Karłowatość przysadki (karłowatości)

karłowatość przysadki (Więcej powszechnie stosowana nazwa - karłowatość, jak również microsomia, nanosomy) - stan, w którym odnotowuje poważne opóźnienie wzrostu i rozwoju fizycznego człowieka. Wynika to z braku w organizmie hormon wzrostu (Hormon wzrostu, hormonu wzrostu).

Choroba ta jest uważana za bardzo rzadkie. Jako różnych danych, choroba dotyka 1-4 osób na 10.000 mieszkańców. Lekarze mówią, że u mężczyzn cierpi na karłowatość około dwa razy częściej niż kobiety. Uważa się, że karłowatości u mężczyzn - jest wzrost mniej niż 130 cm u kobiet ta wynosi 120 cm ..

przyczyny

Słowo "karłowatość„Pochodzi z języka greckiego i tłumaczeniu znaczy”karzeł”. Ten zespół kliniczny przejawia się u ludzi w wyniku naruszeń, które nie endokrynologiczne i endokrynologiczne w przyrodzie. W organizmie pacjentów cierpiących na karłowatość, istnieje pokolenie naruszenie somatotropina (Tzw hormon wzrostu) przez przedni płat przysadki.

Powodem manifestacji tej choroby u ludzi może być pokonany przysadka ze względu na urazy, nowotwory, infekcje i wpływ toksyn na mezhutochno- regionu mózgowej. Czasami zakłóca prawidłową regulację funkcji przysadki podwzgórze.

Rozwój choroby zależy również od czynników genetycznych, utraty lub zmniejszenia funkcji hormonu wzrostu przysadki, brak aktywności biologicznej hormonów wzrostu lub nieprawidłową wrażliwość tego hormonu przez tkanki obwodowe.

Karłowatość przysadki zwykle przypisane do chorób, które są dziedziczone genetycznie. W tym przypadku osoba jest ważne, aby wiedzieć, czy zdarzały się przypadki zachorowań wśród swoich bliskich krewnych i przodków. Czasami rozpoznać choroby u krewnych osób może pomóc nawet stare zdjęcia lub kwestionujące krewnych.

Ale lekarze są odizolowane i szereg czynników, które mogą pogorszyć sytuację w rozwoju ludzkiej karłowatości. Tak, karłowatość przysadki u dzieci jest często pogarsza niedożywienie, wpływ negatywnych czynników środowiskowych, dostępność niektórych chorób ogólnoustrojowych. Leczenie polega na usunięciu przysadki karłowatości takich czynników.

Przyczyną karłowatości może być trauma narodzin głowy, jak również kiła, gruźlica, sarkoidoza. Czynnikiem predysponującym do karłowatości jest czasami radioterapia lub chemioterapia. Jednak około połowa przypadków przyczyną tej choroby i nie może dowiedzieć.

dowód

Tak więc, głównym objawem choroby jest małe tempo wzrostu człowieka - mniej niż 130 cm u mężczyzn, a mniej niż 120 cm u kobiet. Tak więc, w normalnych warunkach wzrostu dziecka 7-8 cm rok, wówczas wzrost karłowatość przysadki wzrostem dziecka przez tylko 3-4 cm rocznie. Należy zauważyć, że niski wzrost konstytucyjny, który jest natura rodziny, a także zahamowanie wzrostu u dzieci zdrowych, lekarze rozważają jako opcja normą.

karłowatość - stan, w którym znajduje się bardzo ostry opóźnienie wzrostu i rozwoju fizycznego ciała, w porównaniu ze średnimi stawkami za pewnego wieku. Objawy sugerują karłowatość jest nie tylko wyraźne opóźnienie, ale również zmniejszenie rocznego wzrostu dynamiki wzrostu i przyrostu masy ciała u tego pacjenta. Z reguły takie dzieci są całkowicie normalne parametry takie jak wagi i wzrostu po urodzeniu. Ale później, zaobserwowano znaczące zaległości rówieśników na tych wskaźników. Czasami choroba jest już widoczne od pierwszych miesięcy życia. Jednak często rodzice zauważyć oznak karłowatości u dzieci w wieku 2-4 lat.

Pacjenci, którzy cierpią na karłowatość, jest proporcjonalny kształt i skład ciała. Ale podczas gdy takie proporcje odpowiadają ciała dziecka. Te osoby sucha i blada skóra. Przyczyny tego zjawiska - brak działania przytarczyc. Jeżeli dana osoba nie otrzyma regularnego i właściwego leczenia, skóra bardzo wczesnym wieku, że marszczy.

Tkanka tłuszczowa jest również słabo rozwinięta pod skórą, a niektórzy pacjenci mają nadmiar złogów tłuszczu na brzuchu, udach, piersiach. Jednocześnie mięśnie są bardzo słabo rozwinięte. W przypadku pacjentów, którzy rozwijają gigantyzm, Mięśnie są z natury silny, a następnie więdną, a następnie u pacjentów z osłabieniem mięśni karłowatość obserwowane natychmiast. Najczęściej tacy ludzie nie obserwowano wtórną owłosienia. Inną ważną cechą, która pojawia przysadki karłowatość, jest opóźnienie kostnienia szkieletu. Zjawisko to określa późne przesunięcie zębów mlecznych na stałe.

W związku z utratą funkcji gonadotropowych przysadki u osób z karłowatości zaobserwować brak rozwoju seksualnego. Jeżeli zrobimy porównanie z normą wiekowej, mężczyźni zmniejszone penisa i gonad, jest niedorozwój moszny i drugorzędne cechy płciowe są nieobecne. Jednocześnie u kobiet z przysadka karłowatość wyrażanego objawy hipogonadyzmu. Nie mogą one być miesiączka, piersi pozostają słabo rozwinięte, nie wykazują drugorzędowych cech płciowych.

Rozwój psychiczny u tych pacjentów spełnia kryteria normy, ale czasami mogą wystąpić pewne młodzieńcze cechy. W procesie badania neurologicznego może wykrywać pewne dane wskazujące, że organiczne zmiany układu nerwowego. Narządy wewnętrzne w tych chorych zmniejsza się (zjawisko to nosi nazwę splanhnomikriey), Często cierpią z powodu objawów niedociśnienie, bradykardia, oznaczone stłumiony serce dźwięki. Czasami są skutki uboczne hypocorticoidism.

Jeżeli karłowatości u pacjenta ze względu na organicznych zmian w mózgu, obecne ogólne objawy mózgowe, zmniejszenie inteligencji. Często ten stan rozwija moczówka prosta.

diagnostyka

Podejrzenia o wyczynie rodzice dziecka mogą pojawić się już w pierwszych miesiącach lub latach życia dziecka. Definiowanie cech rozwoju, pediatra ocenia nie tylko wysokość i waga dane dziecka, ale ich dynamika.

Dla podejrzeniem karłowatość przysadki badanie rentgenowskie jest powołany. Na radiografów rąk i stawów nadgarstka można uznać za oznaki różnicowania i opóźnienia kostnienia szkieletu.

Tomografii komputerowej w celu określenia niedojrzałe strefy szkielet kostnienie. W normalnym rozwoju kości korpus utworzony z chrząstki, kostnienie przekazuje je stopniowo. Procesy te zaczynają się punkty kostnienia. Są one całkowicie zakończone, kiedy człowiek obraca 20-25 lat. Jeśli produkcja hormonu wzrostu jest uszkodzony, a następnie badanie takich punktów może być określona przez całe życie człowieka.

Pacjentów przydzielono do badań laboratoryjnych. W szczególności, jest ona wykonywana Test na insulinę, w którym nie obserwuje się zwiększone wydzielanie hormonu wzrostu (to jest typowe dla normalnych ludzi). Czasami jest to tylko zwiększa wydzielanie w krótkim czasie i bez znaczenia. Inne testy są również używane do identyfikacji poziomu hormonu wzrostu we krwi. Z tego celu związki czynne oraz niektóre leki.

leczenie

Od leczeniu karłowatości, lekarz musi mieć pewność, aby zidentyfikować przyczyny, które wywołały rozwój tej patologii. Jeśli przysadka karłowatość możliwe terminowe identyfikacji i potwierdzenia diagnozy, leczenie substytucyjne hormonem wzrostu daje dobre rezultaty. W leczeniu hormonu, zarówno pochodzenia naturalnego jak i syntetyczne.

leczenie somatotropina przeprowadzone do 13-14-letniego wieku pacjenta. W tym przypadku należy wziąć pod uwagę wpływ na stężenie hormonu wzrostu somatomedyny w krwi pacjenta, gdyż bez somatomedyny Somatotropina akty hormonu jest ograniczona. Jeżeli po upływie okresu leczenia we krwi wzrasta stężenie somatomedyny, można wyciągnąć wnioski co do powodzenia terapii.

Zwiększenie wysokości pacjenta w procesie leczenia - innym ważnym kryterium. Leczenie jest uważane za skuteczne, jeśli po latach terapii w konkretnej osoby wzór rośnie 8-12 cm.

Lek kilka razy w tygodniu przez 2-3 miesiące. To jest po krótkiej przerwie. Ważne jest, aby trzymać się właśnie takiego programu, ponieważ długotrwałe stosowanie tego hormonu w dużych dawkach może powodować wytwarzanie w organizmie przeciwciało. Dlatego, aby kontrolować proces leczenia musi koniecznie doświadczony endokrynologa.

Jeżeli pacjent jest podstawowe procesy w podwzgórzu, pokazuje obróbkę Somatoliberyna, który stymuluje przysadkę mózgową.

Czasami karłowatość otrzymujących schemat leczenia obejmują hormony steroidowe. Nie mogą w pełni zastąpić efekt, który daje somatotropina. Jednak zabieg ten pozwala na zwiększenie wzrostu i rozwoju szkieletu, a tym samym przyczynia się do produkcji hormonu wzrostu wewnętrznego. wskazane jest, aby rozpocząć tę terapię 5-7 lat, ale aby wydać je później niż 18 lat, nieskuteczne.

Jeżeli pacjent jest jednoczesne choroby i korpus oznaczony brak inne rodzaje hormonów, hormon wzrostu jest stosowana równolegle z odbiorem syntetycznych analogów hormonów, w których występuje niedobór.

Przy niewydolności funkcji tarczycy przypisany L tyroksyna, Thyreocombum. Jeśli istnieje potrzeba, aby dostosować działanie hormonów płciowych u pacjentów dorastania przypisanych otrzymują specjalne preparaty. u mężczyzn przydzielono do grupy otrzymującej gonadotropiny kosmówkowej lub methyltestosteron. Dziewczyna pokazano odbiór estrogen, sinestrola lub gonadotropiny kosmówkowej. Jeśli istnieje dysfunkcja CNS, Pacjenci przepisanych leków sercowo-naczyniowych. Czasem konieczne jest przeprowadzenie odwodnienie, rozwiązywania leczenie.

Pacjenci z przysadki karłowatości powinny być w pełni karmione. Dieta powinna być tak duża, jak to możliwe, aby produkty zawierające zwierzę białko, wapń, fosfor, wszystkie witaminy z grupy B.

karłowatość przysadki, wyzwalane guzy mózgu, przysadki, podwzgórza, trudne do leczenia, ponieważ dostęp do guza bardzo trudne. Tacy ludzie często nabyć niepełnosprawność z powodu ograniczonych zdolnościach fizycznych.

Ale w ogóle, rokowanie jest głównie określana w zależności od przyczyny choroby. Jeżeli pewne dziedziczne wady genetyczne lub transmisja choroby właściwe podejście do leczenia pomaga zatrzymać proces jej rozwoju. Ludzie, których leczenie rozpoczęto w odpowiednim czasie, może znacząco następnie dodać do wzrostu.

profilaktyka

nie istnieją skuteczne środki zapobiegawcze, aby zapobiec karłowatości. Należy jednak unikać wpływu szkodliwych czynników (trucizny, toksyny i wsp.) w okresie ciąża i późniejsze karmienie piersią. Na rozwój choroby może mieć wpływ urazów podczas narodziny. Dziecko powinno zapewnić najbardziej pożywne jedzenie, dieta musi mieć produkty o wysokiej zawartości witamin i minerałów. Istotne jest, aby leczyć wszystkie choroby somatycznej organizmu.