Akromegalii

akromegalii - nienormalne zwiększenie części ciała związane ze zwiększonym wydzielaniem hormonu wzrostu (GH) przez przedni płat przysadki w wyniku jego uszkodzenia nowotworu. Występuje u dorosłych i przejawia wulgaryzowaniem rysów twarzy (nos, uszy, usta, szczęki), wzrost stóp i rąk, bóle głowy i bóle stałych w stawach, naruszenie funkcji seksualnych i rozrodczych zarówno u mężczyzn jak i kobiet. Podwyższony poziom hormonu wzrostu we krwi powoduje śmiertelność z powodu wczesnego raka, płuc, chorób sercowo-naczyniowych.

akromegalii

akromegalii - nienormalne zwiększenie części ciała związane ze zwiększonym wydzielaniem hormonu wzrostu (GH) przez przedni płat przysadki w wyniku jego uszkodzenia nowotworu. Występuje u dorosłych i przejawia wulgaryzowaniem rysów twarzy (nos, uszy, usta, szczęki), wzrost stóp i rąk, bóle głowy i bóle stałych w stawach, naruszenie funkcji seksualnych i rozrodczych zarówno u mężczyzn jak i kobiet. Podwyższony poziom hormonu wzrostu we krwi powoduje śmiertelność z powodu wczesnego raka, płuc, chorób sercowo-naczyniowych.

Akromegalii zaczyna się rozwijać po ustaniu wzrostu organizmu. Stopniowo, w długim okresie, wzrost objawów, a tam jest zmiana wyglądu. Średnio akromegalii jest diagnozowana po 7 latach od faktycznego rozpoczęcia choroby. Choroba jest równie powszechne wśród mężczyzn i kobiet, głównie w wieku 40-60 lat. Akromegalii jest rzadkie zaburzenia endokrynologiczne obserwowane u 40 osób na 1 mln. Ludzi.

Mechanizm rozwoju i powoduje akromegalię

Wydzielanie (hormonu wzrostu, hormonu wzrostu) przez przysadkę somatotropina jest przeprowadzane. U dzieci, hormon wzrostu kontroli procesów tworzenia szkieletu i liniowego wzrostu kości, mięśni i dorosłych nadzoruje węglowodanów, tłuszczów, metabolizm wodzie soli. wydzielanie hormonu wzrostu jest regulowane przez podwzgórze, wyprodukowanych neurosecretion: Somatoliberyna (stymuluje wytwarzanie hormonu wzrostu), somatostatyny (hamuje wytwarzanie hormonu wzrostu).

Normalnie, hormonu wzrostu we krwi zmienia się w ciągu dnia, osiągając swój szczyt we wczesnych godzinach porannych. U pacjentów z akromegalią obserwuje się nie tylko wzrost stężenia hormonu wzrostu we krwi, ale także na naruszenie normalnym rytmie jego wydzielania. Komórki przedniego płata przysadki, z różnych powodów nie podlegają wpływom regulacyjnych podwzgórza i zacząć aktywnie rozmnażać. Proliferacja komórek przysadki powoduje łagodny nowotwór gruczołów - gruczolak przysadki, intensywnie produkcji somatotropiny. Wymiary gruczolaka może osiągnąć kilka centymetrów i przekracza wielkość gruczołu krokowego, ściskając i niszczenia normalnych komórek przysadki.

U 45% pacjentów z akromegalią guza przysadki produkować tylko somatotropiny ponadto 30% wytwarzanie prolaktyny, pozostałe 25%, a ponadto wydzielają luteinizującego, folikulotropowy, hormon tyreotropowy, hormony podjednostki.

W 99% powoduje gruczolaka przysadki akromegalii. Czynniki powodujące rozwój gruczolaków przysadki, są urazowe uszkodzenie mózgu, guzy podwzgórza, przewlekłe zapalenie zatok (zapalenie zatok).

Rolę w rozwoju akromegalii względu na dziedziczność, jak choroba występuje częściej u krewnych.

U dzieci i młodzieży z przewlekłym nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu powoduje dalszy wzrost gigantyzm, cechuje nadmierny, ale w odniesieniu do proporcjonalnego wzrostu kości, narządów i tkanek miękkich. Wraz z zakończeniem fizjologicznych zaburzeń wzrostu i kostnienia rozwijających typu szkielet akromegalię - nieproporcjonalny pogrubienie kości, narządów wewnętrznych oraz wzrostu specyficznych zaburzeń metabolicznych. Akromegalia przerost występuje miąższu i zrębu narządów wewnętrznych: serca, płuc, trzustki, wątroby, śledziony i jelit. Proliferacja tkanki łącznej prowadzi do sklerotycznej zmiany w tych organach zwiększyła zagrożenie rozwoju nowotworów łagodnych i złośliwych, r. H. endokrynologicznego.

Etap rozwoju akromegalii

Akromegalia charakteryzuje się bardzo długiego fragmentu. W zależności od nasilenia objawów w rozwoju akromegalii wyróżnić kilka etapów:

objawy akromegalii

Te objawy mogą być spowodowane akromegalii nadmiar hormonu wzrostu lub gruczolaki przysadki wpływ na nerw wzrokowy i otaczającego strukturę mózgu.

Nadmiar hormonu wzrostu powoduje charakterystyczne zmiany wyglądu pacjentów z akromegalią: wzrost żuchwy, kości policzkowe, czoło, przerost warg, nosa, uszu, co prowadzi do brutalizacji rysów twarzy. Wraz ze wzrostem rozbieżności żuchwa występuje międzyzębowych i zmiana zgryz. Znaczny wzrost język (przerost), na którym drukowane są ślady zębów. Ze względu na przerost języka, krtani i strun głosowych zmieniające głos - staje się niski i ochrypły. Zmiany w wyglądzie w akromegalii nastąpić stopniowo, niepostrzeżenie dla pacjenta. Jest pogrubienie palców, wzrost wielkości czaszki, ręce i nogi tak, że pacjent jest zmuszony do zakupu czapki, buty i rękawice dla kilku rozmiarach większych niż dotychczas.

Akromegalia wystąpienia deformacji szkieletu: skrzywienie kręgosłupa, zwiększa w kierunku przód-tył wielkości pierś pozyskiwania kształt baryłkowaty piankowa przestrzenie międzyżebrowe. Opracowanie przerost tkanki łącznej i chrząstki, powoduje odkształcenie i ogranicza ruchliwość stawów bóle stawów.

Akromegalii jest obchodzony nadmierne pocenie się oraz wydalania tłuszczu, ze względu na zwiększoną liczbę i zwiększoną aktywnością potu i gruczołów łojowych. Skóra pacjentów z akromegalią jest uszczelniony, pogrubia, jedzie do głębokich fałdów, szczególnie w skórze głowy.

Akromegalii jest wzrost wielkości mięśni i organów wewnętrznych (serca, wątroby, nerek), ze stopniowym wzrostem degeneracją mięśni. Pacjenci zaczynają się martwić, osłabienie, zmęczenie, postępujące pogarszanie się stanu zdrowia. Wystąpienia zawału mięśnia przerostu, który jest następnie zastąpiony przez myocardiodystrophy i rośnie niewydolność serca. Jedna trzecia pacjentów z akromegalią zaobserwowano nadciśnienie tętnicze, prawie 90% - opracowany zespół bezdechu sennego, związany z przerostem tkanki miękkiej górnych dróg oddechowych i łamania ośrodek oddechowy.

W akromegalii cierpią funkcji seksualnych. Większość kobiet z nadmiarem prolaktyny i niedobór gonadotropiny rozwijać nieprawidłowości miesiączkowania i bezpłodność, wydaje mlekotoku - Wybór sutków mleka, nie jest spowodowana przez ciąży i porodu. U 30% mężczyzn jest spadek potencji seksualnej. Hypo-wydzielanie hormonu antydiuretycznego w akromegalii przejawia rozwój moczówka prosta.

Wraz ze wzrostem guza przysadki i kompresji nerwów i tkanek nie zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, światłowstręt, podwójne widzenie, bóle policzków i czoła zawroty głowy, wymioty, utratę słuchu i zapach, drętwienie kończyn.

U pacjentów z akromegalią, zwiększa ryzyko guza tarczycy, przewodu żołądkowo-jelitowego, w macicy.

powikłania akromegalii

Dla akromegalii towarzyszy rozwój powikłań prawie wszystkich narządów. Najczęściej u pacjentów z akromegalią występuje przerost serca, zawał, nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca. Ponad jedna trzecia pacjentów z rozwiniętym cukrzyca, Obserwowany zwyrodnienie wątroby i rozedma.

Nadprodukcji w akromegalią czynników wzrostu prowadzi do rozwoju nowotworów różnych narządów, zarówno łagodnych jak i złośliwych. Akromegalii często towarzyszy rozlane lub wole guzkowe, Strzelacz piersi, gruczolakowata przerost nadnerczy, policystycznych jajników, hysteromyoma, polipów jelita. Rozwijanie niewydolność przysadki (panhypopituitarism) Jest spowodowane przez kompresję i zniszczenie guza przysadki.

Rozpoznanie akromegalii

W późniejszych etapach (w ciągu 5-6 lat od wystąpienia) akromegalii można się spodziewać, na podstawie wzrostu w części ciała i innych objawów zewnętrznych obserwowanej w kontroli. W takich przypadkach, gdy pacjent jest skierowany do konsultacji endokrynologa i dostawy testów do diagnostyki laboratoryjnej.

Głównym diagnostyka laboratoryjna akromegalii są kryteria w celu określenia zawartości we krwi:

Zwiększenie poziomu hormonu wzrostu określone w prawie wszystkich pacjentów z akromegalią. Test OGTT z akromegalią obejmuje określanie wartości początkowej STH, a następnie, po odbiorze glukozy - pół godziny, 1,5 godziny i 2 godziny. Normalnie, po zażyciu poziom glukozy hormonu wzrostu zmniejsza się, a aktywna faza akromegalii, w przeciwieństwie do tego, należy zauważyć wzrost. Przeprowadzanie testu tolerancji glukozy informacyjny szczególnie w przypadkach umiarkowanego wzrostu poziomu hormonu wzrostu lub jego wartości normalnej. Ponadto, ze test obciążenia glukozą jest wykorzystywana do oceny skuteczności leczenia akromegalii.

Hormon wzrostu stanowi na korpusie poprzez insulinopodobnego czynnika wzrostu (IGF). stężenie w osoczu IGF I odzwierciedla całkowite uwalnianie hormonu wzrostu dziennie. Zwiększyć IGF I u dorosłych ludzkich punktów krwi bezpośrednio do rozwoju akromegalii.

Kiedy badanie okulistyczne u pacjentów z akromegalią jest oznaczony zwężenie pola widzenia, tj. A. anatomiczne wizualne ścieżki w mózgu znajdują się w pobliżu przysadki.

Gdy radiografii czaszkowych wykazała wzrost wielkości tureckiego siodła, przy czym znajdujący się przysadki. Do obrazowania guza przysadki prowadzi się diagnostykę komputera i MRI mózgu.

Ponadto, u pacjentów z akromegalią są badane w celu zidentyfikowania różnych powikłań: polipowatości jelit, cukrzyca, wolem wole, i tak dalej ..

leczenie akromegalii

Akromegalia Podstawowym celem leczenia jest osiągnięcie remisji choroby eliminując nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu i normalizację stężenia IGF I.

Do leczenia akromegalii endokrynologii nowoczesnych zastosowaniach medycznych, chirurgicznych, radioterapię i połączone metod.

W celu normalizacji poziomu hormonu wzrostu we krwi są przypisane do otrzymania analogów somatostatyny - neurosecretion podwzgórza, hamując wydzielanie hormonu wzrostu (Sandostatin oktreotyd, somatulina lanreotyd). Gdy akromegalii przedstawia przyporządkowanie hormonów płciowych, agoniści dopaminy (Parlodel kabergolina abergin).

Następnie zwykle prowadzi się gamma jednorazowe lub radioterapii obszarze przysadki.

Akromegalia najbardziej skuteczna jest chirurgiczne usunięcie nowotworu u podstawy czaszki poprzez zwężający się kości. W przypadku małych wielkości gruczolaki po operacji u 85% pacjentów stwierdzono prawidłowy poziom somatotropiny i remisji choroby. W znaczącym stopniu szybkości utwardzania guza w wyniku pierwszej operacji sięga 30%. Śmiertelność w chirurgicznym leczeniu akromegalii wynosi od 0,2 do 5%.

Rokowanie w akromegalii

Brak leczeniu akromegalii prowadzi do niepełnosprawności u osób w wieku produkcyjnym aktywnych i zwiększa ryzyko przedwczesnej śmierci. W akromegalii zmniejszoną długość życia: 90% pacjentów nie żyją do 60 lat. Śmierć następuje zazwyczaj w wyniku chorób układu krążenia.

Wyniki leczenia operacyjnego akromegalii jest lepsza w małych rozmiarach gruczolaków. W przypadku dużych guzów przysadki drastycznie zwiększył częstotliwość ich nawrotu.

Zapobieganie akromegalii

Do zapobiegania akromegalii uniknąć urazów głowy, przewlekłe ogniska dezynfekcji jamy nosowo-gardłowej infekcji. Wczesne wykrywanie akromegalii i normalny poziom hormonu wzrostu, by uniknąć komplikacji i indukować remisję choroby.