Hiperaldosteronizm

Hiperaldosteronizm obejmuje szereg różnych patogenezy, ale podobne objawy kliniczne zespoły występujące z nadmiernego wydzielania aldosteronu. Hiperaldosteronizm mogą być pierwszorzędowe (ze względu na same zaburzenia nadnercza) i drugorzędowych (z powodu nadmiernego wydzielania reniny innych chorób). Pierwotny hiperaldosteronizm rozpoznano u 1-2% chorych z objawowym nadciśnienie. W endokrynologii 60-70% pacjentów z pierwotnym hiperaldosteronizmem są kobiety w wieku 30-50 lat, opisuje kilka przypadków wykrycia hiperaldosteronizm wśród dzieci.

powody hiperaldosteronizm

W zależności od czynnika etiologicznego kilka form hiperaldosteronizmu pierwotnego, z których występują 60-70% przypadków, zespół Conna, co jest spowodowane aldosteronoma - aldosteronprodutsiruyuschaya gruczolak kory nadnerczy. Obecność dwustronnej rozproszonego guzkowy rozrost nadnerczy, prowadzi do rozwoju idiopatycznej hiperaldosteronizm.

Nie jest to rzadki rodzinna postać hiperaldosteronizmu pierwotnego z autosomalne dominujące spowodowanej defektem enzymu 18-hydroksylazy, wychodząc z kontrolą układu reniny-angiotensyny i modyfikowane przez glukokortykoidy (u młodych pacjentów z wysoką częstością historii rodzinnej nadciśnienie). W rzadkich przypadkach, hiperaldosteronizm pierwotny może być spowodowany przez raka nadnerczy, które może wytwarzać aldosteronu i dezoksykortykosteronu.

Wtórny hiperaldosteronizm występuje jako komplikacja kilku chorobach układu, wątroby i nerek, patologii sercowo-naczyniowych. Wtórny hiperaldosteronizm występuje, gdy niewydolność serca, nadciśnienie złośliwe, marskość wątroby, Barttera zespół, dysplazja i zwężeniem tętnicy nerkowej, zespół nerczycowy, nerki i reninome niewydolność nerek.

Aby zwiększyć wydzielanie reniny rozwój wtórny hiperaldosteronizm wynikiem utraty sodu (z diety biegunka), Zmniejszenie objętości krążącej krwi przy utrata krwi i odwodnienie, nadmierny pobór potasu, przewlekłe podawanie niektórych leków (leki moczopędne, środki przeczyszczające, COC).

Pseudohyperaldosteronism rozwija naruszenie dalszego kanalików nerkowych odpowiedzi na aldosteron, który pomimo wysokiego poziomu w osoczu krwi, jest hiperkaliemii.

Extraadrenal hiperaldosteronizm obserwowano rzadko, jak patologii jajnika, tarczycy i jelit.

Patogeneza hiperaldosteronizm

Hiperaldosteronizm pierwotny (niska reniny), wiąże się zwykle z nowotworu lub zmian rozrostowych kory nadnercza i scharakteryzowano przez połączenie zwiększonego wydzielania aldosteronu hipokaliemii i nadciśnienia.

Patogeneza pierwotnego hiperaldosteronizm nadmiarem aldosteronu wpływu na bilans wody elektrolitu: wzrost reabsorpcji wody i sodu w kanalikach nerkowych i zwiększone wydalanie jonów potasu w moczu, co prowadzi do zatrzymania płynów i hipowolemii, metabolicznej alkalozy, ograniczenie produkcji oraz aktywność reniny w osoczu krwi. Obserwowany hemodynamiczne niestabilność - nadwrażliwość presyjnym naczyniowych czynników endogennych i obwodowego oporu naczyniowego przepływu krwi. W hiperaldosteronizmu pierwotnego wyraźne i długotrwałe hipokaliemii dystroficznych zespół prowadzi do zmian w kanalikach nerkowych (kaliepenicheskoy nefropatia) i mięśnie.

Drugorzędowe (vysokoreninovy) hiperaldosteronizm wyrównawczej występuje w odpowiedzi na spadek nerkowego przepływu krwi w różnych chorób nerek, wątroby, serca. Wtórny hiperaldosteronizm rozwija się w wyniku uaktywnienia układu renina-angiotensyna i zwiększonej produkcji układu renina komórka przykłębuszkowa nerek, zapewniając nadmiernej stymulacji kory nadnerczy. Typowe dla pierwotny hiperaldosteronizm wyrażone zaburzenia elektrolitowe w postaci wtórne nie występują.

Objawy hiperaldosteronizm

Obraz kliniczny pierwotnego hiperaldosteronizmu odzwierciedla naruszenia równowagi wodno-elektrolitowej spowodowane nadmiernym wydzielaniem aldosteronu. W wyniku opóźnienia sodu i wody u pacjentów z pierwotnie lub hiperaldosteronizmu występuje wyrażone umiarkowanego nadciśnienia tętniczego bóle głowy, bóle ból serca (kardialgiya) zaburzenia rytmu serca, Zmiany dna oka z pogorszeniem funkcji wizualnej (nadciśnieniowa angiopatii, angiosclerosis, retinopatia).

Niedobór potasu prowadzi do szybkiego zmęczenia, osłabienie mięśni, parestezje, skurcze napadów w różnych grupach mięśniowych, okresowe psevdoparalichey- w ciężkich przypadkach - do rozwoju zawału Duchenne'a, kaliepenicheskoy nefropatii kłębuszkowej moczówka prosta. W hiperaldosteronizmu pierwotnego w nieobecności niewydolności serca oraz obrzęk obwodowy, nie zaobserwowano.

W wtórnego hiperaldosteronizmu obserwowano Wysokie ciśnienie tętnicze (c rozkurczowego > 120 mmHg), stopniowo prowadzi do wstrząsu i naczyń niedokrwienie tkanki ściany, pogorszenie funkcji nerek oraz rozwój niewydolności nerek, zmiany w dnie (krwawienie neyroretinopatii). Najczęstszym objawem jest obrzęk wtórny hiperaldosteronizm, hipokalemii występuje w rzadkich przypadkach. Wtórny hiperaldosteronizm może odbyć się bez nadciśnienia (np zespół Barttera i pseudohyperaldosteronism).

Niektórzy pacjenci skąpoobjawowych dla hiperaldosteronizm.

diagnoza hiperaldosteronizm

Diagnostyka zapewnia różnicowanie różnych form hiperaldosteronizm i ustalenie ich etiologii.

Jako część początkowa diagnostyczny analizuje stan funkcjonalny układu renina-angiotensyna-aldosteron z oznaczania aktywności aldosteronu i reniny w krwi i moczu, w stanie spoczynku i po badaniu obciążenia równowagi sodowo-potasowego i ACTH regulujące wydzielanie aldosteronu.

Dla hiperaldosteronizmu pierwotnego charakteryzującego się podwyższonym poziomem aldosteronu w osoczu, obniżoną aktywność reniny w osoczu (PRA), wysoki współczynnik aldosteronu / reniny, hipokalemii, hipernatremii moczu i niskiej gęstości, znacznie wzmacnia dziennej wydalania potasu i aldosteronu moczu. Głównym kryterium diagnostycznym wtórny hiperaldosteronizm wskaźnika zwiększa (ATM w reninome - 20-30 ng / ml / h).

Różnicowania rzędu pewnych form hiperaldosteronizm wykonanych z przykładowy ALDACTONE (spironolakton), próbki o obciążeniu hydrochlorotiazydu „marszu” próbki.

W celu identyfikacji rodzinną formę hiperaldosteronizm prowadzone metodą PCR genomowego pisania. W hiperaldosteronizm, możliwość korekcji przez glukokortykoidy ma diagnostycznego testu istotności z leczeniem deksametazon (prednizolon), w którym objawy choroby są wyeliminowane, a normalnym ciśnieniem krwi.

Aby wyjaśnić istotę obejścia (aldosteronoma, rozlane rozrost guzkowy, rak) stosowanie metod diagnostyki, miejscowego ultradźwiękowej nadnerczy scyntygrafii, CT i MRI nadnerczy, selektywne Flebografia z równoczesnego oznaczania aldosteronu, kortyzolu tętniczym żył nadnerczy.

Ważne jest również, aby ustalić chorobę wywoływaną przez rozwój wtórnego hiperaldosteronizmu poprzez serca badań wyjściowych, wątroby, nerek i tętnicy nerkowej (echokardiografia, EKG, ultrasonografia wątroby, ultradźwięków nerek ultradźwiękowego, skanowanie dupleksu tętnicach nerkowych, wielorzędową CT MR angiografii).

leczenie hiperaldosteronizm

Wybór metody i taktyki leczenia zależy od przyczyny hiperaldosteronizm nadmiernego wydzielania aldosteronu. Badanie przeprowadzone wśród pacjentów endokrynolog, kardiolog, nefrolog, okulisty.

Terapia lekowa stanowi oszczędzające potas diuretyki (amiloryd i spironolakton) przeprowadza się w różnych formach giporeninemicheskogo hiperaldosteronizm (przerost nadnerczy, aldosteroma) w etapie przygotowawczym do operacji, która przyczynia się do normalizacji ciśnienia krwi, hipokalemii, i wyeliminować. To pokazuje, dietę o niskiej zawartości soli o zwiększonej zawartości żywności, diety bogate w potas i podawania leków.

aldosteroma leczenia i raka nadnerczy - operacyjny, jest usunięcie chorej nadnerczy (adrenalektomii) ze wstępnie odzyskania równowagi wody i elektrolitów.

Pacjenci z obustronnym przerostu nadnerczy leczyć zachowawczo (spironolakton, amiloryd) w połączeniu z inhibitorami ACE, antagoniści kanałów wapniowych (nifedypiny). Rozrostowych formy hiperaldosteronizm całkowitego dwustronnej adrenalektomii i prawostronnej adrenalektomii połączeniu z sumy częściowej resekcji lewego nadnercza nieskuteczne. Hipokalemię znika, lecz nie jest pożądane działanie przeciwnadciśnieniowe (ciśnienie krwi normalnie tylko w 18% przypadków) i istnieje wysokie ryzyko rozwoju Ostra niewydolność nadnerczy.

W hiperaldosteronizm, terapia glukokortykoidami mogą być skorygowane w celu wyeliminowania zaburzeń hormonalnych i metaboliczne normalizacji ciśnienia wyznaczonego hydrokortyzon lub deksametazon.

W wtórnego hiperaldosteronizmu skojarzonej terapii przeciwnadciśnieniowej wykonywane w tle patogenetycznego leczenia choroby podstawowej pod obowiązkowego EKG sterowania i poziom potasu w surowicy krwi.

W przypadku wtórnego hiperaldosteronizmu spowodowane zwężeniem tętnicy nerkowej normalizacji krążenie krwi i funkcjonowanie nerek może przezskórnych wewnątrznaczyniowego balonika, stentowania tętnic nerkowych otwartej chirurgii rekonstrukcyjnej. Przy określaniu nerek reninomy leczenie chirurgiczne.

Przewidywanie i zapobieganie hiperaldosteronizm

Hiperaldosteronizm rokowanie zależy od stopnia nasilenia choroby, przyczyn, stopnia uszkodzenia układu krążenia, nietrzymania i czasie leczenia. Radykalne leczenie chirurgiczne lub odpowiedniej terapii medycznej zapewnić wysokie prawdopodobieństwo odzyskania. W przypadku raka nadnerczy złym rokowaniem.

W celu zapobieżenia trwałe hiperaldosteronizmu niezbędnych obserwacji pacjentów ambulatorium z nadciśnieniem tętniczym, chorobami wątroby i pochek- przyczepność lekarskich zaleceń dotyczących przyjmowania leków i diety.