Choroba Sjogrena

choroba Sjogrena w czołówce kollagenozov Częstość występowania i znacznie bardziej prawdopodobne, aby rozwijać u kobiet w grupie wiekowej od 20 do 60 lat-manów i choroby w dzieciństwie jest mniej powszechne. Przyczyny zespół Sjogrena jest nieznany. Najbardziej prawdopodobne wstępne, czynniki dziedziczne i autoimmunologiczna reakcja na wirusowe (przypuszczalnie rotawirus) Zakażeniu.

Mechanizm patogenetyczne zespół Sjogren'a reakcję immunoagressivnoy rozwój z wytworzeniem przeciwciał na własnych tkanek i limfoplazmaticheskoy infiltracji kanałów gruczoły wydzielania zewnętrznego. - wydzielanie śliny, łzowego, przewodu pokarmowego, itp uogólnionej postaci choroby Sjogren jedna trzecia pacjentów pojawiają się uszkodzenia mięśni (zapalenie mięśni), Nerki (bezbakteryjnego zapalenia śródmiąższowe zapalenie nerek), naczyniowe (produktywny niszcząca, produktywny naczyń), Płuc (śródmiąższowe zapalenie płuc) I inne.

choroba Sjogrena często występuje z reumatoidalne zapalenie stawów, tarczycy Hashimoto, toczeń rumieniowaty układowy.

Klasyfikacja choroba Sjogrena

W chorobie Sjögrena może być podostre lub przewlekłe. Biorąc pod uwagę kliniczne objawy i powikłania odzyskane początkowe (na początku), wyrażony i późnym stadium choroby.

Procesy patologiczne choroba Sjogrena może wystąpić z różnym stopniem aktywności zapalnej i immunologicznej. Na wysokim stopniem choroby Aktywność Sjögrena charakteryzuje się klinicznie istotnych objawów świnka, zapalenie rogówki, zapalenie jamy ustnej, artretyzm- uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie wątroby i śledziony i laboratoryjne objawy czynnego zapalenia.

Umiarkowanie aktywne rzeki zespół Sjogrena tendencję do zmniejszania zapalenia i aktywności immunologicznej z jednoczesną tendencją niszczące zmiany nabłonka gruczołów wydzielniczych.

Przy minimalnej aktywności obserwowano występowanie procesów funkcyjnych, sklerotycznych, zmiany zwyrodnieniowe w śliny, gruczoły łzowe, żołądka, co przejawia się poważne kserostomii, zapalenie rogówki, zanikowe nieżyt żołądka. W testach laboratoryjnych - łagodne objawy zapalenia.

Objawy syndromu Sjogrena

Pojawienie się objawów ocznych z zespołem Sjogrena jest wynikiem zmniejszonego wydzielania płynu łzowego (łzowego). Jednocześnie pacjenci czują pieczenie, „drapanie” i „piasku” w oczach. Objawy subiektywne towarzyszy swędzenie i zaczerwienienie powiek, akumulacji lepkich wydzieliny wokół oczu, zwężenie szczeliny oczu, zmniejszenie ostrości wzroku. Rozwijać suche zapalenie rogówki - zapalenie rogówki z spojówki.

Ślinianki w chorobie Sjögrena zwiększenie wielkości. Jedna trzecia pacjentów zwiększając sparowane ślinianek przyusznych zaznaczono zmiany charakterystyki owalu twarzy, zwane w literaturze „twarzy chomika”.

Spośród typowych objawów choroby Sjogrena także suchość w jamie ustnej i błony śluzowej jamy ustnej, jamy ustnej, perleches, wielokrotność próchnica zęby (zwykle lokalizacja szyjki macicy). Jeśli we wczesnych stadiach choroby suchej błony śluzowe Sjogrena występuje tylko w trakcie ruchu i podniecenia wyraźnej suchy okres uczucie stale obserwowano, często powodując u pacjenta w celu nawilżenia ust i Spłukać żywności. W badaniu ujawnił jasny różowy zabarwienie śluzowych ich uszkodzenie płuc w zetknięciu, suchym językiem, małą ilość wolnego pianę śliny lub postaci lepkiego. Na tym tle, połączenie wtórny (wirusowe, grzybicze, bakteryjne) zakażenie prowadzi do rozwoju zapalenia jamy ustnej. Na koniec stadium choroby charakterystycznej ostrym suchość w ustach Sjogrena, co prowadzi do zaburzeń mowy, połykania i krakingu usta, błony śluzowej jamy ustnej, szczelinowatą rogowacenie części języka, brak wolnego śliny w jamie ustnej.

Zaznaczony niedoczynność inne zewnątrzwydzielniczej gruczołu z objawami suchej skóry, nosa, gardła, pochwy, sromu i rozwoju tchawicy, zapalenie oskrzeli, przełyku, zanikowe zapalenie błony śluzowej żołądka, itd. g. choroba Sjogrena może wystąpić stawowej typu zespół polyarthralgia lub wielostawowe, naruszenie wrażliwości stóp i rąk, neuropatia nerwu trójdzielnego i nerw twarzowy, wysypka krwotoczna na kończyn i tułowia, gorączka, zapalenie mięśni, powiększenie śledziony i wątroby.

Diagnozowanie choroby Sjogren'a

Z laboratorium metod diagnostycznych przeprowadzonych badań analizę ogólnego krwi, co wskazuje umiarkowane leukopenię, niedokrwistość, przyspieszony OB. W biochemia krwi choroby Sjogrena określona globuliny spulchniającego całkowitego białka fibrynę seromucoid, kwas sialowy, krioglobulinami detekcji. Reakcje immunologiczne ujawniają podnoszenia immunoglobuliny IgG i przeciwciała IgM DNA LE komórki, przeciwciała dla nabłonka gruczołów wydzielania zewnętrznego, mięśnie i kolagen pr.- wzrost liczby limfocytów B, obniżenie T limfocytów.

Kiedy zespół Sjogrena wykazała specyficzną reakcję na test Schirmera - określa się zmniejszenie rozrywania wytwarzania w odpowiedzi na stymulację z amoniakiem. Gdy znakowanie rogówki i spojówki barwniki wykazały erozji i dystroficzne ogniska nabłonka.

choroba Sjogrena jest prowadzona radiografii kontrastu (ptyalography), biopsja ślinianek, gruczołów łojowych USG ślinianek, MRI łzowych / ślinowe. Do wykrywania powikłań z innymi systemami odbywa się radiografii gastroskopię, badanie echokardiograficzne.

leczenie choroba Sjogrena

Wiodącą rolę w terapii choroby przypisane hormon Sjogrena (prednizon), leki immunosupresyjne i działanie cytostatyczne (cyklofosfamid, hlorbutin) i ich kombinacje (+ hlorbutin prednizolon, + cyklofosfamid).

Połączenie pozaustrojowego korekcji krwi (plazmafereza hemosorption podwójnej filtracji osocza) terapii lekiem w leczeniu choroby Sjogrena pokazanego w przypadku martwiczego zapalenia naczyń kłębuszkowe zapalenie nerek, cerebrovasculitises, wielonerwowe i wsp. zmian.

leczenie objawowe choroby Sjögrena celu wyeliminowanie suchość błon śluzowych i profilaktyki zakażeń wtórnych. Jeśli są suche oko jest przypisany sztuczne łzy noszenia soczewek kontaktowych, płyny do płukania oczu rozwiązują antyseptyczne.

Do normalizacji wydzielania śliny odbywa Novocaine blokadę, mianowany Ca- leki w zapalenie ślinianki gruczołów wykorzystywane są lokalne aplikacje roztworem Dimexidum, antybiotyki i leki przeciwgrzybicze ogólnoustrojowych.

choroby błon śluzowych Doustne Sjogrena i łagodzenia potrzebę stymulowania regeneracji za pomocą aplikacji Guaranna oleju i róży, maści przetwarzania (methyluracyl i solkoserilovoy).

Gdy wydzielniczą żołądka niewydolność ciągłej terapii zastępczej prowadzi się za pomocą kwasu solnego, naturalnym soku żołądkowego pepsidilom- niewydolność trzustkowych enzymów przypisany terapia: odbieranie Festalum, panzinorma, et al.

Rokowanie i powikłania choroby Sjögrena

Na chorobę Sjogrena nie jest zagrażające życiu w naturze, jednak znacząco pogarsza jakość życia. Terminowe inicjowane terapii spowalnia rozwój procesów patologicznych i zachowuje pacjentów niepełnosprawnych. Nieleczone częste powikłania prowadzące do niepełnosprawności.

Głównymi zmiany z zespołem Sjogrena jest często związane z tworzeniem wtórnej infekcji zapalenie zatok, o charakterze powtarzającym tchawicy, odoskrzelowe. Kiedy zmiany systemowe mogą rozwijać niewydolność nerek, zakłócony obieg głowa i / lub rdzeń kręgowy.

Specyficzne zapobieganie chorobie Sjögrena nie został opracowany.