Mięsak Kaposiego

W ostatnich latach rośnie liczba komunikatów naukowych opartych o połączeniu niektórych nowotworów z zakaźnych patogenów. mięsak Kaposiego jest jednym z nich. Współczesna medycyna pozwala częściej spotkać się z pacjentami, zwłaszcza z powodu rozprzestrzeniania się zakażeń HIV.

informacje historyczne. mięsak Kaposiego jest opisana po raz pierwszy w 1872 roku przez austriackiego dermatovnerologom Moritz Cohn od miasta Kaposvár (zwany również Moritz Kaposiego). Jest to nazwa miasta i służyć jako przykład do dalszego nazwę choroby. Podczas tego okresu, opisuje objawy, widocznych zmian w skórze, morfologia procesu. W Rosji, pierwszy przypadek opisany w 1883 roku przez naukowca AI Pospelov. C 1964 pojawił się pierwszy opisy przypadków mięsaka Kaposiego po transplantacji narządów i tkanek do leczenia immunosupresyjnego, a przypadki mięsaka Kaposiego w zakażonych HIV osób młodszych niż 60 lat są coraz zarejestrowany w 1979 roku. Od 1988 roku, mięsak Kaposiego jest ujęte w wykazie chorób związanych z AIDS u osób młodszych niż 60 lat. W tym samym czasie to pokazano, i aktywny wpływ wirusową powodując chorobę.

mięsaka Kaposiego (KS) jest chorobą zakaźną guza jednorazowy powodowane przez wirusa opryszczki 8 występujących na tle niedoboru odporności spowodowanego przez czynniki genetyczne, stosowanie leków (zapewniająca działanie immunosupresyjne) i ludzki wirus niedoboru odporności, to znaczy u pacjentów zakażonych wirusem HIV.

wirus opryszczki

Problem mięsaka Kaposiego staje się coraz ważniejsza w związku z pandemią AIDS. Często chory od 20 do 40 lat, często rejestrowane w tych homoseksualnych (w ostatniej dekadzie - aż do 13% przypadków), przejmuje rozprzestrzenianiu się epidemii (tj liczba pacjentów udowodnił możliwość przeniesienia choroby, a mianowicie wirusa, powoduje). Szczególnym problemem jest trudność wczesnej diagnostyki, a także u osób z niedoborami odporności szybkiego rozprzestrzeniania się choroby narządów wewnętrznych i uszkodzeń. Pewne niepokojące i wystarczająco wysoką śmiertelność i złym rokowaniem mięsak Kaposiego.

Przyczyny mięsaka Kaposiego

W zależności od przyczyn, w następujących podstawowych form mięsaka Kaposiego:
1) klasycznego sk - genetycznie predysponowani mięsaka Kaposiego. Wydaje się u osób powyżej 60 lat z niedoborem odporności (mogą wystąpić ogniska rodzinnego).
2) afrykański SK - endemiczny mięsak Kaposiego, które mogą być przyczyną wirusem Epstein-Bar, CMV, w tym typ wirusa opryszczki 8.
3) Epidemia SC - odgrywa główną rolę ludzkiej immunodeficiency virus i opryszczki typu B-8. Oznacza to, że rola czynnika wyzwalającego przypisanego do B-opryszczki (HSV8) razem z białkiem ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV).
4) immunosupresyjne SC - jatrogenne - główną rolę odgrywają w rozwoju głębokich wyrażone niedoboru odporności spowodowanego przez zastosowanie środków cytostatycznych i immunosupresyjnych (na przykład, u pacjentów po przeszczepie narządów i tkanek).

Objawy mięsaka Kaposiego

Na obecnym etapie mięsak Kaposiego - łagodny nowotwór naczyń (endotelioma). Wiodącą rolę w powstawaniu złośliwych odtwarzania Sposób B wirusem opryszczki typu 8, który uaktywnia się w znacznym spadkiem odporności.

Wybuch zachodzi namnażanie mięsaka Kaposiego wewnętrznej ściany zbiornika (śródbłonka) zakłócenie struktury naczyń (są one „jak sito”), a także wydaje się specyficznych komórek wrzecionowatych - markerem histologicznym mięsaka Kaposiego! Równocześnie z naczyń krwionośnych w naczyniach limfatycznych i mięsaka Kaposiego są naruszone.

Mapa z mięsakiem Kaposiego emitował:
1) w celu umiejscowienia nóg skóry, nóg (tworzenie się zawodny i melkouzelkovye), który charakteryzuje się przewlekłym i łagodnego techenie-
2) przewaga obrzęku stóp, nóg, bioder, rąk, przy czym podczas podostrej i hronicheskoe-
3) dłoniowo-podeszwowej przykładzie wykonania (guzki) -
4) Postać trzewny - bez zmian skóry i komórek elementarnych w skórze, ale pokonaniu narządów wewnętrznych, które często złym rokowaniem.

mięsak Kaposiego w zasięgu ręki

SC tylny ogranicznik

Ze względu na charakter wysypki na mięsaka Kaposiego emitować:
1) sferoidalne SC - wygląd niebiesko-brązowym lub brązowe brązowe guzków łysinki na skórze kończyn dolnych, a następnie przez (górna kończyn, tułowia, twarzy) -
2) Red SC - grzyb w kształcie pojawienie się na narośli skórnych czerwony kolor, przypominający polipa na nozhke-
3) nacieczenia SC - oprócz skórne objawy pojawiają pokonać takie układy jak mięśnie, kostnaya-
4) Rozsiane SC - limfadenopaticheskaya - Proces rozdzielania i uogólnione SC (występujące z uszkodzeniami dowolnego systemu i korpusu).

Guzek skórny w mięsaka Kaposiego

Główne objawy mięsaka Kaposiego

Najwcześniejszym objawem tej choroby jest w większości przypadków:
1) wysypki na skórze: może on być miejscowo guzki, tablice, guzy vezikuly- wielkość element może zmieniać się od ziarna prosa do goroshiny- koloru niebieskawo-czerwony z ciemno brązowego elementów.
Kiedy pogorszenie żeliwa elementy mogą tworzyć owrzodzenia: głęboko wyciąć kilka toczone krawędzie (usta), niebiesko-fioletowy, krwawe martwiczej płytki nazębnej i cuchnący. 1/3 pacjentów ma krwotoki (zaczerwienienie), cętki purpuroznaya wysypkę, obrzęk tkanek.
Innym częstym objawem mięsaka Kaposiego -
2) obrzęk: obrzęk może być pierwotne (występują przed pojawieniem się wysypki), a może i wtórne (tj pojawiać się w tym samym czasie lub po pojawieniu się wysypki). Pęcznienie może wystąpić w jednej kończyny i mogą być symetryczne. Skóra staje się czerwonawo-niebieskawy kolor staje się gęsty, nierówna. Pacjent, ból, uczucie ciężkości w chorej kończynie, słoniowacina.
Trzecia część objawu klinicznego mięsak Kaposiego
3) limadenopatiya: jest zawsze zwrócona do procesu rozdzielczego, charakteryzuje się wzrostem z jedną lub więcej grup limfatichekih węzłów.
4) narządy i układy awaria, obserwowane podczas rozwoju narządów wewnętrznych form mięsaka Kaposiego (jak w przypadku uszkodzenia skóry, i bez niego). Dotknięte narządów, takich jak wątroba, przewodu pokarmowego (wrzody), nadżerki, centralnego układu nerwowego, nadnerczy, kości, tkanki (zniszczenie kości, ubytek wapnia). Klinicznie, uszkodzenie narządów wewnętrznych jest trudny do określenia, ponieważ objawy nie różnią się od uszkodzenia narządów spowodowane przez innych powodów, aby podejrzewać i mięsak Kaposiego diagnostycznie trudne bez skórnych objawów.
5) wysypka na błony śluzowe (Błony śluzowej jamy ustnej, policzków, podniebienia, języka, gardła, krtani, oczy) - są małe z guzkami proso ziarno-fioletowy czerwonawych, które mogą rosnąć w wielkości i rasprostranyatsya- - mogą pojawić się purpurowe plamy z niebieskawym odcieniem samodzielnie lub elementów żeliwa wraz z ,
6) może być niespecyficzne dolegliwości (Ból w chorej kończyny, uczucie pieczenia, parestezje - uczucie mrowienia).

SC podniebienia twardego

SC jelito cienkie

Krótki opis pewnych postaci mięsaka Kaposiego

Klasyczne I. mięsaka Kaposiego (KS starszych).
- Występuje u osób starszych niż 60 lat, cierpiących na choroby przewlekłe (nadciśnienie, miażdżycę aorty, zapalenie oskrzeli, infekcje grzybicze, zapalenie żołądka, cukrzyca, łuszczyca, etc.) -
- Wpływa na każdy obszar ciała: większość N / kończyn, stóp, podudzi ponad stawów, ale może być na głowie - uszy, owłosionej części. Ogniwa powstać ponad sustavami-
- charakteryzuje się symetrią vysypaniy-
- Choroba staje się przewlekły, przewlekłe - 8-10 lat lub więcej, ze uczucie długo pozostaje zadowalająca, że ​​jest łagodny.

II. SC afrykańskiego (endemiczne) podostre lub mięsak Kaposiego.
- Występuje u osób poniżej 35 roku życia oraz u dzieci w różnym wieku groups-
- trzewne formy wysokiej częstotliwości (uszkodzenie organów wewnętrznych) bez proyavleniy- skóry
- charakteryzuje się pojedyncze węzły klęski bez objawów skórnych (szyjny, pachowe, pachwiny) i młodszych pacjenta, tym bardziej wyraźne limfadenopatiya-
- szybka progresja choroby śmiertelne w ciągu kilku months-
- istnieje asymetria vysypaniy-
- posiada takie dolegliwości jak uderzenia gorąca, pocenie się, ogólny świąd, pulsujący ból - trwa kilka miesięcy przed lokalnym procesie.

III. Epidemia SC (występuje u pacjentów zakażonych wirusem HIV).
- Wiek pacjentów do 40 lat pozostających w stanie wolnym
- Zacznij ostre, vnezapnoe-
- Najczęstszym pierwotne położenie na górnej części korpusu (głowy, twarzy, szyi), a 30% tego procesu lokalizuje się w jamie ustnej i gardle - niebo, dziąseł, języka, mindaliny-
- Charakteryzuje się: wieloogniskowych zmian, asymetrii, jasny czerwony, fioletowy elementów barwiące, polimorfizm (inna wysypka postaci plamek na jednostki) -
- Charakterystyczne zmiany błon śluzowych, elementy-wżery
- Często nie jest uogólnieniem lub rozprzestrzenienia protsessa-
- Obserwowany limfadenopatia (wzrost wszystkich grup - nawet w klatce piersiowej, zaotrzewnowego węzłów chłonnych) -
- Za agresywne, złośliwe, spontaniczny rozdzielczości jest praktycznie nieobecny.
- Bardzo słabe wyniki - nawet do 80% pacjentów umiera na 2m lat od daty zdarzenia.

epidemia SC

IV. Immunosupresyjne UK.
Najbardziej złośliwy formą mięsaka Kaposiego. Powstaje ona w leczeniu immunosupresyjne, cytostatyki. Rozwija się nagle. Istnieje wiele guzków, które są szybko rosnących rozmiarów, stając się guz. Proces ten jest szybko postępuje, to wpływa na narządy wewnętrzne. Jest całkowita odporność (stabilność) na leczenie. Rokowanie jest słaba.

Diagnoza mięsaka Kaposiego

Wstępna diagnoza jest na podstawie danych epidemiologicznych (społeczno-podejrzanym o zakażenie HIV, wieku pacjenta, przewlekłej choroby, stanu przeszczepu narządu, niedoboru odporności) i danych klinicznych (charakterystycznych objawów konkretnej postaci mięsaka Kaposiego). Jeśli podejrzewasz, że HIV jest przeprowadziły dokładną diagnozę zakażenia. Jeżeli podejrzewasz uszkodzenie narządów i układów wewnętrznych wymaga rygorystycznych diagnostykę instrumentalny (USG, EGD, sigmoidoskopia, bronchoskopia).

Ostateczna diagnoza mięsaka Kaposiego są wyeksponowane po histopatologicznego materiału (biopsji błony śluzowej, skóry itd.). Histologicznie diagnoza zostanie potwierdzona przez wykrywanie komórek wrzeciona.

Swoiste komórki wrzeciono mięsaka Kaposiego

Kiedy diagnoza powinna być wykluczona z kilku podobnych objawów i chorób. Należą do nich:
1. Psevdosarkoma - rozwija się na tle przewlekłej niewydolności żylnej, wysypka, bolesne elementów, jest dylatacja, krwotoczne plamki w miejscach można usłyszeć szmer skurczowy określić pulsacji. Pod względem histologicznym, komórki o kształcie wrzecionowatym nie.
2. ziarniniaki ropotwórcze.
3. Czerniak.
4. mięśniaka - utworzone ze ścianki drobnych naczyń guzki tworzą bolesne, często jednostronne na powierzchni prostowników. Objaw Touraine - przy zamrażaniu guzki chloroetylo koagulacji, cięte. Kiedy ten IC objaw negatywny.
5. Angioleyomioma.
6. Sarkoidoza Besnier-Boeck-Schaumann - SKD naczyniowego guza.
7. chromomycosis - grzybice głębokie brodawkowaty narośla, wrzody zapiekanka z brzegów.
8. Pigment znamiona - brodawkowaty brodawkującego nowotworowych.

Leczenie mięsaka Kaposiego

Leczenie pojedynczych ognisk operacyjnie (wycięcie trzonu), a następnie radioterapię. Takie traktowanie klasycznego mięsaka Kaposiego prowadzi do pozytywnych wyników (o przedłużonym remisji) u 30-40% pacjentów.

W przypadku pacjenta z mięsaka Kaposiego uogólnienia, a w szczególności, zakażenie wirusem HIV, kompleks wykazuje terapii antyretrowirusowej, chemioterapię, radioterapię, terapię interferonem (w stadium AIDS, ale często nie prowadzi do pożądanego efektu).
1. Wysoce antiretrovirusnyya leczenie (HAART)
- To przyczynia się do tłumienia wiremii oraz zwiększenie stanu odporności HIV-infektsii
- leki antyretrowirusowe może całkowicie zlikwidować istotną aktywność jednego z wirusów opryszczki, które powodują raka - mięsaka Kaposhi-
- czas trwania takiej terapii powinny być co najmniej rok.
2. Chemioterapia, które są wykorzystywane do celów prospidin (produkt domowy), winkrystyna i winblastyna (rozevin), etopozyd, taksol, doxirubicin, bleomycyna i innych. Leki mają poważne skutki uboczne na organach i innych formacji krwi, co często wymaga wyznaczenia hormonalnej terapii zastępczej (prednizon, deksametazon).
3. interferonem.
Przeznaczenie: jako działanie immunomodulacyjne przepisanych leków interferonu, a mianowicie:
Rekombinowany interferon alfa-2a i 2b (Intron, Roferon, reaferon) lub macierzystych (vellferon) w dawkach 5-10 jm / dzień / m n / k o długości pola.
4. Terapia miejscowa Obejmuje on: radioterapii, krioterapia, stosowanie specjalnych żeli (Panretin), lokalnej chemioterapii.

Leki, które są dostatecznie skuteczne w leczeniu zakażeń wywołanych przez HHV-8, nie stwierdzono.

Zapobieganie mięsak Kaposiego

środki zapobiegawcze w celu zmniejszenia infekcji HIV i zapobiegania wirusa opryszczki typu 8. Ponadto, środki zapobiegawcze są przeprowadzane po rozpoznaniu w celu zapobiegania nawrotom choroby, progresji choroby oraz rozwoju niekorzystnego rezultatu.