Desmoid guza

guzy Desmoid (desmoid, desmoid włókniak, mięśniowo-rozcięgnową fibromatosis) - rzadko łącznej tkanki nowotworowej, która rozwija się powięź, mięśnie, ścięgna i Rozcięgno. Mikroskopowo pozbawione oznak złośliwości i nigdy nie daje zdalny przerzuty, w ten sposób skłonność do miejscowego wzrostu i często agresywnym nawrotu (często wielokrotne) tak onkologów desmoid uważane za warunkowo łagodnego nowotworu. Jest 0,03-0,16% całkowitej nowotworów. W 64-84% zaatakowanych kobiet.

W słabszej płci desmoid nowotworowych zazwyczaj występuje w drugiej lub trzeciej dekadzie życia, 94% przypadków u pacjentów diagnozowana pierwiastek, 6% przypadków - w nieródkami. U pacjentów płci męskiej desmoid zazwyczaj diagnozuje się w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania. W post-dojrzewania liczba przypadków u mężczyzn zmniejsza się gwałtownie. Zwykle powolny postęp. Diagnostyka i leczenie nowotworów desmoid przez specjalistów w dziedzinie onkologii, dermatologii, chirurgii, traumatologii i ortopedii.

Przyczyny i autopsja desmoid guz

Przyczyny rozwoju nowotworów desmoid jest wciąż niejasna. Jako jeden z najbardziej prawdopodobnych czynników eksperci rozważyć urazami mięśni, więzadeł i Rozcięgno (w tym - w trakcie porodu u kobiet). Ponadto, badacze wskazują ewentualnego połączenia desmoid nowotworu poziom hormonów płciowych i niektórych chorób genetycznych. Według statystyk, desmoid rozpoznano u 20% pacjentów z gruczolakowatość rodzina - dziedzicznej choroby spowodowanej przez mutację genetyczną.

Desmoid guz jest gęstą, zazwyczaj pojedynczy węzeł ma struktury włóknistej. Nowotwór kolor w przekroju szaro żółty. Badanie mikroskopowe nowotwory desmoid widoczne wiązki włókien kolagenowych ułożonych w różnych kierunkach, przeplatających się wzajemnie. Zidentyfikowane dojrzałe fibrocyty i fibroblasty. Mitoza są bardzo rzadkie. W badaniu wizualnym niezmienionej otaczających tkanek wycięto nowotwór, przy czym elementy mogą być wykrywane przez mikroskopowego nowotworu.

Objawy desmoid guza

Guzy Desmoid mogą rosnąć w dowolnym miejscu na ciele, ale najczęściej znajduje się na przedniej powierzchni ściany jamy brzusznej. Wśród dość typowych lokalizacjach także pleców i obręczy barkowej. Na klatce piersiowej, kończyn górnych i dolnych desmoid guzy występują rzadko, jednak takie nowotwory mają szczególne znaczenie, ponieważ często się blisko kości i stawów, lutowane dokładnie z pobliskich formacji lub kiełkują im łamanie ruchomość stawów, a siła podstawowej kości.

Desmoid guz w rękach i stopach są zawsze zlokalizowane na powierzchni zginaczy kończyn. W zależności od specyficznego uszkodzenia tkanki wyróżnić cztery rodzaje dodatkową klinicznego guzów desmoid: single node otaczającej powięzi uszkodzenia, uszkodzenia z jednej stacji w powięziowego pochwy wiele węzłów w różnych miejscach ciała i złośliwych degeneracji desmoid - Konwersja guzów desmoid, mięsaka.

Wraz z dodatkowym izolowane i ekstrabryushnye wewnątrzbrzusznym guza desmoid, które mogą być zlokalizowane w krezce jelita cienkiego, w przestrzeni pozaotrzewnowej moszny i pęcherza moczowego. Takie nowotwory rzadko wykrywane desmoid obwodowe i desmoid przedniej ściany brzucha. Desmoid guz okrężnicy są często połączone z rodzinną gruczolakowatość. Objawy zależą od położenia i wielkości nowotworu, w obecności lub nieobecności kiełkowania sąsiednich organów i tkanek.

Dla desmoid wzrostu nowotworów charakteryzuje się powolnym przepływem skąpoobjawowych. Gdy guzy desmoid może wystąpić duży ból. Podczas kiełkowania stawów są możliwe przykurcze, podczas kiełkowania kości - patologiczne złamania, podczas kiełkowania narządów wewnętrznych - zaburzenia czynności tych narządów. Podczas oględzin ujawnił gęstą siedzący cały nowotwór lub owalny kształt o gładkiej powierzchni, która znajduje się na grubszych mięśni lub związanych mięśni i więzadeł.

Diagnostyka i leczenie nowotworów desmoid

Diagnozę postawić na podstawie danych ankietowych badań instrumentalnych i biopsji wyników. Pacjenci z desmoid nowotwór jest kierowany do tomografii komputerowej i MRI. Metoda najbardziej pouczające badań, co pozwala ustalić granice guza i stopnia inwazji do otaczającej tkanki, jest rezonans magnetyczny. Jeśli to konieczne, wyznaczyć angiografii i inne testy. Gdy statki kiełkowanie, nerwy, narządy wewnętrzne i struktury kostne mogą wymagać, aby skonsultować się z chirurgiem naczyniowym, neurolog, chirurgii jamy brzusznej, chirurgii klatki piersiowej, traumatologii, ortopedii i innych.

Ze względu na wysokie prawdopodobieństwo nawrotu nowotworu desmoid preferowane jest traktowanie kombinacją zawierającą operacje chirurgiczne i radioterapię. W niektórych przypadkach stosować chemioterapii i terapii hormonalnej. Według różnych raportów, guzy desmoid powtarzać się w 70-90% przypadków po leczeniu chirurgicznym, używane jako monometodiki. Terapia skojarzona może znacznie zmniejszyć częstość nawrotów.

Operacji możliwe jest radykalny. W obecności jednego węzła usuwana wraz z dotkniętym i otaczającej powięzi mięśnia. Propagację desmoid guz wycięto pochwy powięziowego powięzi się. Struktury kości na kiełkowanie przeprowadza usuwanie korowej kości lub resekcji kości. Gdy uszkodzenie narządów wewnętrznych, naczyń krwionośnych bliskość nerwów i taktyka działania jest ustalana indywidualnie.

Wycięcie o dużej gamie tkanek w dużych nowotworach desmoid prowadzi do powstawania defektów. Jeśli to możliwe, wyeliminowanie tych wad natychmiast po usunięciu guza prowadzenia lokalnego tworzywa sztucznego za pomocą Auto-kostnej i homoprzeszczepy i t. D. W niektórych przypadkach, w chirurgii plastycznej długoterminowej jest wykonywana. Z porażki z pobliskich stawów kończyn może wymagać wymiany stawu. W przypadku wielu nowotworów desmoid wystawiona leczenie chirurgiczne przedstawia szczególnie dotkliwy usuwania otaczających tkanek, takich jak nowotwory wykazujące zwiększoną skłonność do nawrotu choroby.

Dorośli pacjenci z desmoid guz wyznaczonym przed- i pooperacyjnej radioterapii. Wadą tej metody są wyrażone pocztowych promieniowe zmian tkanki. Zaburzenia troficzne i większe bliznowacenie, powstające po radioterapii może skomplikować powtarzalne leczenie chirurgiczne w przypadku nawrotu. W leczeniu pacjentów pediatrycznych z radioterapia nie są stosowane ze względu na możliwość przedwczesnego zamknięcia płytek wzrostowych w kościach ekspozycji strefy. Kiedy desmoid nowotwory u dzieci wykonać operację przedoperacyjnego i pooperacyjnego leczenia. Pacjenci przepisane niskich dawek leków cytotoksycznych i anty-estrogenowych narkotyków. Czas trwania leczenia farmakologicznego desmoid guza może wynosić do 2 lat lub dłużej.

Prognoza w terapii skojarzonej, w tym interwencji chirurgicznej i radioterapii lub operacji i chemioterapii, terapii hormonalnej, stosunkowo korzystne. Nawroty są wykrywane u 10-15% pacjentów, zwykle - w ciągu 3 lat, po usunięciu desmoid guza. Najczęściej powtarzać desmoid znajdujący się w obszarze stopy i podudzia. Tworzą się odległe przerzuty. Śmiertelna wynik jest możliwy podczas kiełkowania ważnych narządów, najczęściej - w przypadku desmoid guza w głowie, szyi, brzucha i klatki piersiowej.