Wielotorbielowate nerek

choroba policystycznych (torbielowatość nerek) - zaciskają zarodkowych rozwój kanalików nerkowych, znamienny formowaniem wielu małych pęcherzyków w miąższu nerek. Zespół policystycznych nerek jest zawsze dwustronna. Torbiele mogą być wielkości meczu głowy do wielkiego wiśni i więcej, zawierają jasne lub w kolorze czekoladowego galaretki tajemnicy. Zwiększenie torbiele ostatecznie prowadzi do zmniejszenia objętości funkcjonowania miąższu i Rozwoju niewydolność nerek.

Zwykle, zespół policystycznych nie ogranicza się do pokonania pochek- formy extrarenal policystycznych odnosi się do powstawania torbieli trzustka, śledziona, wątroba, pęcherzyki nasienne, płuca i inne. organów.

Forma torbielowatość nerek

W urologii odróżnić policystycznych choroby nerek w sposób autosomalny recesywny trybu dziedziczenia, który znajduje się u noworodków i choroby policystycznych nerek, nadawanego w sposób autosomalny dominujący, który znajduje się u starszych dzieci i dorosłych.

W policystycznych torbieli nerkowych może wystąpić zamkniętym i otwartym. Zamknięte torbiele - zamknięty, w konsekwencji, nie ma komunikacji ze światła kanalików i nie zapewniają funkcji wydalniczy. Takie torbiele występuje torbielowatość nerek u niemowląt i mają słabe rokowania.

Torbiele przedstawiony otwarte przedłużenie divertikuloobraznymi rurowy ma połączenie z pojemniczków i umywalki. W tego typu torbieli nerkowych funkcji wydalniczych przez dłuższy czas pozostaje względnie nienaruszone. Ta forma policystycznych nerek po okres utajenia przepływu jest wykrywana u dorosłych i dzieci i starszych początku grupy wiekowej.

Dorosłych policystycznych choroba nerek występuje 10 razy częściej niż zespół policystycznych noworodków.

Przyczyny torbielowatość nerek

Zespół policystycznych nerek w większości przypadków patologii dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Rozwój autosomalnej dominującej wielotorbielowatości nerek może wystąpić, gdy podobnych warunkach jest obecna w jednym roditeley- tej postaci spadku określa 85-90% torbielowatość nerek. Objawy choroby w tym przypadku jest prawdopodobieństwo zachorowania na 30-40 lat, przynajmniej u dzieci.

Dla rozwoju autosomalny recesywny torbielowatość nerek jest niezbędne do przeniesienia zmutowanego genu, powodując wady zarówno z rodziców. Jest to mniej rozpowszechnioną formą choroby, która rozwija się u niemowląt.

W przypadku braku rodzinną historią choroby policystycznych nerek dziedziczenia ma pojawienie się nowych mutacji w komórkach rozrodczych rodziców.

W patogenezie choroby policystycznych nerek wiodącą rolę należy do naruszenia połączenia wydzielniczej i wydalniczy struktur nefronu w fazie rozwoju wtórnych pąków. Komplikuje to wybór moczu pierwotnego, zwiększa się ciśnienie w kanalikach nerkowych, powodując deformację wewnętrznej, a tworzenie się torbieli wnęk wydłużonej. Kiedy zespół policystycznych wykazały znaczący wzrost wielkości i masy nerek, które nie są proste, makroskopowo szorstką powierzchnię dzięki wielu głośników cyst.

Ściana torbieli reprezentowane przez tkanki łącznej, wgłębienie jest pokryte płaską lub prostopadłościennej nabłonka wewnątrz płynu zawartego lub żółtawo-brunatną barwę, który jest podobny w składzie do moczu. Pomiędzy poszczególnymi cysty działki miąższu, co, ze względu na nacisk może być narażony torbiel dystroficzne zmiany, atrofii lub niedokrwienia. Kubki policystycznych miedniczki nerkowej przy znacznie zdeformowane i powiększona.

Objawy policystycznych nerek

torbielowatość nerek noworodków odbywa się zwykle bardzo niekorzystny i bardzo wcześnie kończy się śmiercią dziecka ze mocznicy.

U dorosłych torbielowatość nerek rozwija się powoli, przechodząc kompensacji subcompensated i niewyrównaną etapu.

W kroku przejawów kompensacyjnych policystycznych nerek długo nieobecny. Z biegiem czasu pojawia się uczucie ucisku w dolnej części pleców, niejasne bóle brzucha, trudności w oddawaniu moczu spowodowanego przez nerki rozciągania. Wyraźne zmęczenie, ból głowy, czasami - krwiomocz nieznanego pochodzenia. Czynność nerek policystycznych kompensowane w kroku nie jest osłabiona.

W etapie subcompensation rośnie objawy niewydolności nerek, objawiający nudności, suchość w ustach, pragnienie, drgawki migreny, odporne na wysoką nadciśnienie. czynność nerek w tym etapie, które charakteryzują się poliurią z zespołem policystycznych izostenuriey, eritrotsiturii, tsilinruriey po odmiedniczkowe zapalenie nerek - leukocyturię. W przypadku ropiejących torbieli dołącza gorączka, odurzenie, gdy oznoby- kamienie nerkowe rozwijać napady kolki nerkowej.

W wyrównaną etap torbielowatość nerek rozwija się przewlekłe mocznicę. Progresja choroby policystycznych nerek może przyczyniać się do nadciśnienia, urazu, operacji, ciąża, krwawienia. Przystąpieniem wtórne (grypa, SARS, zapalenie płuc i in.) mogą powodować dramatyczny pogorszenie patsienta- do śmierci zjadliwych torbielach często rozwija urosepsis.

Utrzymuje się wysokie ciśnienie krwi z zespołem policystycznych nerek, choroby w czasie może być skomplikowane przerostu lewej komory serca wypadanie płatka zastawki dwudzielnej i niewydolność serca, tętniaka naczyń mózgowych i udar krwotoczny.

torbielowatość nerek mogą być przyczyną rozwoju późnych zatrucie ciążowe - stan przedrzucawkowy i rzucawka. W szczególności ryzyka - kobiet z nadciśnieniem tętniczym przed ciążą. U pacjentów z wielotorbielowatością nerek zwiększa prawdopodobieństwo torbieli wątroby choroba uchyłkowa okrężnicy.

Diagnozowanie policystycznych Nerki

Historia dane w niektórych przypadkach ujawnienia rodzinną historią choroby policystycznych nerek u krewnych jednej linii. Dotknąć powiększone torbielowate nerek, nie zawsze jest możliwe, a w związku z tym istotne znaczenie w diagnostyce przypisane technik instrumentalnych (US nerek wydalniczy urografii, nefrostsintigrafii MRI, skanowanie CT i nerek, selektywne angiografii, etc.).

Z urografii dożylnym wykryto znaczący wzrost dwustronnej nerek kompleksów odkształcenie pyelocaliceal. Za pomocą ultradźwięków w rozszerzonej nerek określonych kilka torbiele. W niejasnych przypadkach uciekać się do wstecznej pyelography, angiografia nerek, może również wykryć zwyrodnienie torbielowate nerek.

W celu określenia stopnia czynności nerek przeprowadzono badania ogólnego moczu kompensacyjnej (próbki do analizy Zimnitsky i REHBERG), biochemiczne krwi. Wraz z rozwojem odmiedniczkowe moczu poddaje bakteriologicznego siewu. Z przedstawionego badania genetyczne w celu ustalenia rodzinne postacie choroby policystycznych nerek.

torbielowatość nerek powinny być odróżniane od przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek i przewlekłe odmiedniczkowe, guzy nerek.

W przypadku podejrzenia tętniaka naczyń mózgowych przeprowadzono angiografii, ultrasonografii dopplerowskiej, angiografii rezonansu magnetycznego.

Leczenie policystycznych nerek

Kiedy policystycznych nerek jest leczenie objawowe. odnosi się do nadmiernego i długotrwałego wyłączenia obciążenia, profilaktyki przewlekłych zakażeniach ogólne wytyczne (próchnica, SARS, zapalenie migdałków, zapalenie zatok et al.), zgodność ze wysokokalorycznej witaminy pożywienia ograniczeniem białka i sól.

Wraz z rozwojem odmiedniczkowe zapalenie nerek mianowany cyklu leczenia antybiotykami i uroantiseptikami. W przypadku krwiomoczu prowadzi krzepnięcia terapiya- jednocześnie zmniejszając odbioru diuretikov- diurezy pokazanego na nadciśnienie - leki hipotensyjne.

Skompensowany torbielowatość nerek etap może być wykonany otwór i opróżniania dużych cyst. Prowadzi to do zmniejszenia wielkości nerek, poprawia ich ukrwienie i funkcji. W końcowych etapach, przy niewydolności nerek podnosi kwestię przewlekłej hemodializie i transplantacji nerek.

Rokowanie policystycznych nerek

Kiedy policystycznych nerek pacjent wymaga stałej urologa monitorowania (nefrolog). Terminowe korekta nadciśnienia i dróg zakażenia układu eliminacji pozwalają spowolnić postęp choroby policystycznych nerek. Niemniej jednak, że większość pacjentów z wielotorbielowatością nerek w różnych czasach wykrywania choroby, niewydolności nerek.

Gdy rodzinne postacie choroby policystycznych nerek, należy przeprowadzić w celu ustalenia-genetyka ryzyko urodzenia dziecka z taką anomalii nerek.