Wielotorbielowate nerek

choroba policystycznych nerek (autosomalna dominująca choroba policystycznych nerek dorosłych) - choroba nerek powoduje tworzenie i stopniowym wzroście torbieli wypełnionych płynem zarówno tkanki nerek, która może się kończyć w schyłkowej niewydolności nerek. Częstość występowania: 1: 500-1: 1000

Zdjęcie przedstawia zdrową nerkę i lewo oszołomiony policystycznych prawo.

Możliwe przyczyny choroby policystycznych nerek.

Choroba jest spowodowana przez genetyczny, czyli jest dziedziczona z dominującego dziedziczenia (czyli jeśli choroba jest przy jednym z rodziców, jest prawdopodobne, że będzie się objawiać u wszystkich dzieci małżonków).

Powodem tej mutacji genowej. Istnieją odmiany mutacji genowych policystycznych choroby nerek: mutacja w krótkim ramieniu chromosomu 16 mutacji na chromosomie 4. zaburzeń genowych Localization wpływa na naturalną historię policystycznych dorosłych: 1st typ widać szybki rozwój niewydolności nerek, podczas gdy w tym czasie 2 zespół policystycznych korzystne i rozwój końcowego stadium niewydolności nerek występuje po 70 latach.

Kiedy taka formacja mutacja torbiel zaczyna się w życiu płodowym i trwa przez całe życie. Jak dorosły policystycznych choroby nerek i kistoobrazovanie mechanizm nie jest obecnie w pełni zdefiniowane.

Objawy policystycznych nerek

Przez długi czas choroba nie objawiać, a torbiele mogą stać się losowo odkrycie na USG, bez skarg ludzi do pewnego czasu nie pokaże. Zazwyczaj, pierwsze objawy choroby policystycznych nerek wydaje się 40-50 lat, w rzadkich przypadkach, 60-70. Główne objawy są niespecyficzne, może towarzyszyć wielu innych chorób, ale obraz kliniczny jako całość wraz z wynikami laboratoryjnych i metod instrumentalnych badań umożliwia lekarzowi szybko zdiagnozować.

objawy:

1. Pain. Zlokalizowane ból w okolicy lędźwiowej po obu stronach, a na brzuchu. Charakter pobolewania, ciągnąc. Są one spowodowane przez znaczący wzrost bólu nerkach, a tym samym rozciąganie i ściskanie kapsułki nerek sąsiadujących narządów.
2. krwiomocz (krew w moczu). Objaw opcjonalnie mogą być przemijające.
Kiedy krew w moczu natychmiast poszukują porady lekarskiej (urologii nefrologii) jako przyczyny krwawienie może być inny, a leczenie powinno być wybrane w zależności od współczynnika prowokującej.
3. Zwiększenie ogólne osłabienie, utrata apetytu, zmęczenie.
4. Nadmierna oddawanie moczu często więcej niż 2-3 litrów dziennie, mocz zazwyczaj jasny „rozcieńczyć”
5. Świąd
6. wzrostu ciśnienia krwi. Choroby nerek, zwykle charakteryzuje związanych z nadciśnieniem, w tym choroby często także zwiększone ciśnienie, pacjent nie może czuć się losowo ujawnione przez pomiar ciśnienia krwi.
7. Utrata masy ciała, zmniejszenie apetytu.
8. nudności, stolec naruszenie (biegunki, zaparcia).

Jest także możliwe powikłania choroby policystycznych nerek, w których trzeba szukać natychmiastowej pomocy medycznej:
- Zapalenie torbieli lub odmiedniczkowe zapalenie nerek - czyli zakażenie. Gdy torbiel jest zamkniętą przestrzeń, to jest prawdopodobne, ropiejące zainfekowanych torbiele, więc wzrost bólu w okolicy lędźwiowej i temperatura ciała wzrasta konieczność ciągu dnia do specjalisty (urologa, nefrologa) na wybór terapii - antybakteryjne, aw zaawansowanych przypadkach - nefrektomii (usuwanie nerek).
- Zaburzenia rytmu serca - lub spowalniania wygląd przedwczesnych pobudzeń. Wynika to z naruszeniem składu elektrolitu krwi, w szczególności naruszenie wydalanie potasu. Aby tego uniknąć, należy regularnie i razem testowane z lekarzem, aby dostosować leczenie.
- Torbiel rozerwanie. Powoduje ból i krwawienie. Konieczne jest również, aby zobaczyć się z lekarzem, nefrologa lub urologa, który wyznaczy odpowiednie leczenie i łóżko resztę.

Diagnoza podejrzeniem zespołu policystycznych.

Więc ludzie zwrócił się do lekarza z powyższych dolegliwości lub w związku z genetyczną predyspozycją do choroby. Jakiego rodzaju badania będą konieczne, aby przejść?

- Analiza kliniczna krwi. Według wyników będzie można określić, czy pacjent ma anemię (często towarzyszący torbielowatość nerek), oraz czy nie jest stanem zapalnym w organizmie.
- Biochemiczne analizy krwi (szczególnie zwrócić uwagę na poziom mocznika, kreatyniny, całkowitej ilości białka, potasu, sodu, żelaza)
- Analizę moczu (czy jakieś zmiany zapalne, obecność krwi)
- Posiew moczu
- USG nerek (Standardowe diagnozowania wielotorbielowatości nerek, w celu określenia obecności choroby, wielkość nerek)
-USG wątroby i miednicy (w niektórych pacjentów torbieli nerkowych towarzyszy zespół policystycznych jajników i wątroba)
- EKG (działania serca, obecności lub braku arytmii)

Leczenie policystycznych nerek

Przed wystąpieniem choroby w dzieciństwie i okresie dojrzewania, nie ma szczególnych zaleceń, 1 raz na 1-2 lata do zrobienia USG nerek, badania i starać się unikać przeziębień.

Gdy dolegliwości i zmiany w analizach pacjenta zaleca się, aby rozpocząć oglądanie nefrolog na Nefrologii Centrum. Aby zmaksymalizować długoterminową ochronę nerek pacjent musi udać się do regularnego wizytę u nefrologa i przejść serię testów dla terminowej korekty ewentualnych naruszeń.

Przede wszystkim wyjaśnić czynnikami stylu życia pacjenta najkorzystniejsze dla swoich nerek i całego organizmu. Po pierwsze, pewne diety: gdy objawy zwiększone poziomy potasu we analizy biochemicznej krwi ograniczony zawierający potas żywności (orzechów, bananów, ziemniaki, szpinak, chipsy ziemniaczane, suszone owoce) - aby ograniczyć użycie wspólnego solitonowych ograniczenie zużycia mięsa. Po drugie, nie ograniczają drinka z zastrzeżeniem, że nie obrzęk, a nawet picia powinna być obfita - 2-3 l / dzień. Po trzecie, ścisła kontrola poziomu ciśnienia krwi - docelowy poziom poniżej 130/80 mm Hg Po czwarte, należy unikać sportów kontaktowych, intensywne bieganie, podnoszenie ciężarów. I po piąte, aby zapobiec przewlekłe ogniska infekcji w organizmie (ubytków zębów, zapalenie migdałków, zapalenie zatok) i hipotermii.

Faktycznie, sam zabieg ma na celu zapobieganie i leczenie powikłań:

leczenie przeciwnadciśnieniowe (beta-blokery, blokery kanału wapniowego, inhibitory ACE, leki moczopędne, co najmniej -) - w różnych kombinacjach, w zależności od chorób towarzyszących przeznaczonych kardiolog i nefrologii. Oznacza normalizację ciśnienia krwi jest bardzo ważne, ponieważ w podwyższonych zbiorników ciśnieniowych o przerost nerek i stopniowo tworząc rozsianego, co prowadzi do zaburzeń ukrwienia i żywienia, a więc nie jest całkowicie zdrowe nerki. Wszystko to prowadzi do dość szybkiej utraty funkcji nerek, dlatego kontrola ciśnienia krwi jest tak ważne.

antybiotykoterapii w obecności zakażenia (cefalosporyny, fluorochinolony) -dozirovka dostosować do wydolności nerek. Kiedy próbuje leczyć zapalenie dróg ludowych zakażenie może rozprzestrzeniać lub torbiel może jątrzyć, w ciężkich przypadkach prowadzi do usunięcia nerki. Dlatego Antybiotyki natychmiast gdy objawy stanu zapalnego w tkance nerek po okresie leczenia Posiew moczu można jakoś regulować, kontynuując przebieg co najmniej 10-14 dni, może wynosić do 1 miesiąca, a wtedy jest już możliwe, aby uciekać się do recepcji fitosborov: nerek herbatę, brusznica arkusz itd, ale jako dodatek do podstawowego leczenia, lecz nie na jej miejsce.

Leczenie niedożywienia - w razie potrzeby wyznaczania lub Ketosteril Supro preparaty aminokwasowe, które mogą co najmniej częściowo wypełnić niedoborem białka, ograniczenie stosowania białka zwierzęcego (mięsa) pozostaje w mocy.
Leczenie niedokrwistość - w zależności od poziomu hemoglobiny i preparatów przepisujący lek żelaza żelaza i erytropoetyny w osoczu, konieczne jest ciągłe monitorowanie stężenia hemoglobiny, ze względu na nadmierny wzrost również szkodliwe.

Leczenie zaburzeń fosforu wapnia: w zależności od stężenia wapnia, fosforu i parathormonu w surowicy, wapń lub przepisać leki alfa kaltsidola.
Wynikiem choroby jest schyłkowa niewydolność nerek - czyli stan, w którym nerki nie są w stanie filtrować krew ze szkodliwych substancji, a także uratować życie pacjenta należy rozpoczynać leczenia nerkozastępczego. Zadaniem nefrologa aby określić, kiedy trzeba zacząć hemodializy. Zależy to od poziomu szybkość filtracji kłębuszkowej obliczeń na podstawie wzoru na podstawie badań laboratoryjnych. Hemodializa - stały warunkach ambulatoryjnych, zwykle wykonywane 3 razy w tygodniu przez 4-5 godzin, jest to, aby oczyścić krew z nadmiaru wody i wymianę produktów. Z reguły, wstępnie formowane na przetokę ramienia dla wygodniejszego i bezbolesny procedury. Widziane procedury hemodializy powinna być stała. Kiedy ESRD mijają dwa lub trzy procedury mogą być zakończone do śmierci pacjenta. Hemodializa jest pewnym etapie staje się trwałe (3 razy w tygodniu) i niezbywalna.

Pacjent podczas hemodializy.

Ze zwykłych procedur wizyta hemodializy, zgodnie ze wszystkimi zaleceniami lekarza prowadzącego, staranna kontrola ciśnienia krwi od długości życia tych pacjentów, w porównaniu z ogólną długość życia w populacji.

Również ewentualne dalsze leczenie jest przeszczep nerki ze stałą przyjmowaniem leków immunosupresyjnych.

Profilaktyka nie jest chorobą. Obecnie naukowcy opracowali leki, które hamują wzrost torbieli początkowo, ale badania wciąż tylko w fazie eksperymentalnej, lek okazał się skutecznym myszy.