Niedorozwój płuc

Niedorozwój płuc - wice rozwój płuc, charakteryzuje się zmniejszeniem objętości tkanki płuc i oskrzeli naczyń i odkształcenia cystiform. W zależności od zmian morfologicznych w pulmonologii odróżnić proste i cystic niedorozwój płuc. Udział cystic niedorozwój płuc stanowi 60-80% wszystkich wad wrodzonych układu oddechowego. Częstość występowania hipoplazji prosty nie jest znana, to jest zwykle rozpoznawana przypadkowo, z powodu powtarzających się procesów ropnych w płucach u około 1% pacjentów. Bardzo rzadko występuje w praktyce klinicznej, a aplazji agenezją legkih- dwustronny wersję takiego uszkodzenia niezgodny z życia.

Przyczyny hipoplazji płuc

Niedorozwój płuc jest konsekwencją naruszenia rozwoju zarodkowego - mianowicie, opóźnienia lub zakończenia różnicowania elementów konstrukcyjnych światło na 6-tym tygodniu ciąży. Powstawanie niedorozwój płucnego związanego ze zmniejszeniem objętości klatki piersiowej u płodu, która może wystąpić w czasie piersiowej odkształceń deformacje kręgosłupa, lub opłucnej przepuklina przeponowa.

Wystawione komunikacja z niedorozwojem płuc małowodzie zachodzących z chorobami dróg moczowych. Wśród możliwych powodów nazywa niedorozwój wady niedrożnością naczyń płucnych i zmiany w układzie oddechowym płodu. Ponadto znane rodziny dziedziczne postacie niedorozwój płuc transmitowania autosomalny recesywny typu. Torbielowate zaburzeń może wiązać się z aberracji chromosomalnych - wzajemnego przemieszczania pomiędzy chromosomy 15 i 19.

Patogeneza hipoplazji płuc łączy niedrożność oskrzeli i niedorozwój płucnego łożyska naczyniowego. zaburzeń obturacyjnych zatem prowadzić do niedotlenienia, promowanie rozwoju zwłóknienie płuc i rozedma. Z kolei spustoszenie naczyń płucnych po czym następuje kompensacyjne zwiększone krążenie oskrzeli, realizowany przez statki o dużym kole. Rażąco niedorozwój płuc lub jego fragment zachowuje swoją lekkością, ale mają znacznie mniejszą wielkość. W torbielowate powierzchni hipoplazją płuc się pagórkowaty ze względu na obecność wielu cienkich ścianach zagłębień. Morfologiczne badanie leku wykrywa obszary niedodma, objawy włóknienia i zapalenia, niedorozwój chrzęstnej elementów ściany oskrzeli, bez międzypłatowe intralobular i oskrzeli.

Klasyfikacja niedorozwój płuc

W oparciu o dane etiologicznego samodzielnie pierwotnej (idiopatycznej) lub wtórne niedorozwój płucne związane z przewlekłą małowodzia lub wycieku płynu owodniowego, agenezji nerek lub dysplazją pęcherza, patologii układu kostnego i nerwowo-mięśniowego oraz innych przyczyn. Ponadto, niedorozwój może być jednostronne lub obustronne.

Morfologicznie niedorozwój płuc są podzielone na proste i cyst. Charakterystyczną cechą jest prosta niedorozwój jednolity zmniejszenie objętości płuc i zmniejszenie drzewa oskrzelowego zamówić oskrzela 10-14 (w 18-24 OK). na torbielowaty niedorozwój płuc Transformacja zachodzi torbielowaty płuc lub oskrzeli i subsegmental poziom segmentowe, co czyni tę postać choroby jest również jako „lekki policystycznych”, „mukowiscydoza”, „wrodzona komórkową lub plastra miodu” i t. d.

Objawy hipoplazji płuc

Obraz kliniczny zależy od ilości hipoplazją niedorozwoju jednego lub obu płuc, a także przystąpienie powikłań infekcyjnych. Segmenty niedorozwój 1-2 często bezobjawowy. Maldevelopment jeden lub więcej akcji towarzyszą przejawy różnym nasileniu. Symptomatologia i prosty cystic niedorozwój jest niemal identyczny.

Dzieci z niedorozwojem płuc, zwykle są zacofane w fizycznym razvitii- często ujawniła deformacja klatki piersiowej, skrzywienie kręgosłupa ku zdrowym płucu. Pacjenci mogą odczuwać ból w klatce piersiowej, czasami oznaczać pojawienie się krwioplucie. przy postępującym niewydolność oddechowa jest duszność podczas wysiłku, akrozianoz przez lata tworzyły pogrubienie paliczka paznokcia ( „podudzia”). W przypadku zakażenia w hipoplazji płuc rozwija się typowy obraz przewlekłe zapalenie płuc. Podczas częstych, nawracających zaostrzeń prawie stale pojawia się niewysoka gorączka, kaszel, śluzowo-ropną lub ropnej plwociny, złe samopoczucie.

Niedorozwój a aplazji światła może być połączona z wrodzone wady serca (anomalię płuc drenaż żylny, dekstrokardia), przewód pokarmowy (wrodzona przepuklina pachwinowa), Układ mięśniowo-szkieletowy (rozdzielenie mostka syndaktylii) - wprowadzenie struktury wad wrodzonych ( „Scimitar zespół” - płat niedorozwój i anomalny żył płucnych, notebooków Potter - niedorozwój płuc stopa końsko-szpotawa, nieprawidłowości szkieletu twarzy i rękach). W długim wady, przy braku jego korekty chirurgicznej może rozwijać nadciśnienie płucne, serce płucne, odma płucna, przewlekłe zapalenie oskrzeli, wtórny oskrzelowe, pneumorrhagia, rzadko - amyloidoza.

Rozpoznanie niedorozwój płuc

Typowe markery zewnętrzne niedojrzałych płucach asymetria piersi (szczególnie widoczne z tyłu), chowania i spłaszczenie ościeżnicy, zwężenie przestrzenie międzyżebrowe, czasami - wybrzuszenie Keeled mostka. Dane osłuchiwanie skąpe i niespecyficzne, zwykle przedstawiane zaburzenia oddychania i różnego rodzaju grzechotanie w obszarze hipoplazji płuc.

Zasadnicze znaczenie w diagnostyce hipoplazji płuc należy do metod badań radiologicznych. Przegląd Kiedy radiographing zmniejszenie objętości płuc jest wykrywany pole jednorodne przyciemnienia płuc klatki piersiowej i śródpiersia przesunięcie ku chorego płuca, wysoko stojący kopuły przepony. Ze względu niedorozwój naczyń uwidoczniono wyczerpywanie niedorozwój płuc stronie szwu. Z bronchoskopia zwykle zapalenie błony śluzowej oskrzeli, wyposażony ropne endobronchitis nienormalnie umieszczoną usta segmentowe oskrzeli.

Obowiązkowe diagnostyczny standard dla podejrzeniem niedorozwój płuc jest bronchography który ujawnia ilość spadek rozgałęzienia oskrzeli, odkształcenie i ścieńczenie gałęzi, a czasami - cylindryczne rozstrzenie oskrzelowe. Angiografia naczyń wykrywa zmniejszenie łóżko w niedojrzałych płuc. Określić granicę uszkodzeń z dużą dokładnością pomaga scyntygrafia perfuzyjna płuc.

Leczenie hipoplazji płuc

Leczenie zachowawcze niedorozwój płuc może czasowo ograniczyć postęp wtórne zmiany płuc i oskrzeli. Podstawy do odmowy leczenia chirurgicznego hipoplazji płuc na rzecz konserwatywnych taktyki może być także dwustronne zaangażowanie 10-12 segmenty, ciężka niewydolność krążenia, nadciśnienie płucne, przewlekłe choroby urologiczne, onkologia. W celu łagodzenia objawów zaostrzenia u chorych przedstawiono posiadających sanacji bronchoskopię, inhalacja fizjoterapię.

Jednakże obecność przewlekłych procesów zapalnych, zakaźnych w niedorozwój płuc jest bezpośrednim wskazaniem do operacji - usuwanie wadliwych części (lobektomię, bilobektomiya) lub płuc (pneumonektomii). Wyniki leczenia chirurgicznego hipoplazji płuc zadowalający w większości przypadków, śmiertelność nie przekracza 1-3%. Po operacji, pacjenci są stale obserwowane pulmonologa.