Rozedma płuc pęcherzowe

Rozedma płuc pęcherzowe - ograniczona rozedma, która jest oparta na morfologii wnęki powietrzne (pęcherze) w miąższu płuc. Zagranicznego pulmonologii odróżnić bleby (pol «pęcherzyków» -. Pęcherzyki) - komora powietrza mniejszej niż 1 cm, a znajdujące się w śródmiąższu i subpleurally i pęcherze - tworzenie powietrza ponad 1 cm, którego ścianki są pokryte pęcherzykowej nabłonka. Dokładna występowania pemfigoid rozedma płuc nie jest określony, lecz wiadomo, że wywołuje chorobę spontaniczna odma w 70-80% przypadków. W literaturze, pemfigoid rozedma można znaleźć pod nazwą „choroby pęcherzowe”, „pęcherzowe lekkie”, „fałszywy / pęcherzykowego torbieli”, „zespół znikających płuc” i inne.

Przyczyny pęcherzowe rozedmy

Obecnie istnieje kilka teorii wyjaśniających genezę choroby pęcherzowe (mechaniczne, naczyniowym zakaźnych, hamującą genetycznej enzymatycznej). Wyrażających teorii mechanicznego sugerują, że poziomy stanowiska I-II na krawędziach ludzi powoduje urazów wierzchołku, co powoduje rozwój rozedmy pęcherzowe wierzchołkowej. Istnieje również pogląd, że byki następstwem niedokrwienia płuc, części naczyniowej E. T, są zaangażowane w rozwój choroby pęcherzowe.

Teoria zakaźne łączy pochodzenie pemfigoid rozedmy płuc z przeważającą zakażeń wirusowych dróg oddechowych nieswoistego zapalenia. W tym przypadku zmiany są bezpośrednią konsekwencją lokalny pęcherzowe obturacyjne zapalenie oskrzelików, towarzyszyło rozciąganiem odcinków płuc. Koncepcja ta jest obsługiwana przez fakt, że często o charakterze powtarzającym się spontaniczna odma dzieje się w czasach epidemii grypa i zakażenie adenowirusowe. mogą wystąpić lokalne pęcherzowa rozedma w szczycie płuca po doznaniu gruźlica. Na podstawie obserwacji wysunął teorię genetycznego warunki pęcherzowe rozedmy. Opisali rodzinę, w którym choroba została odszukane z przedstawicieli kilku pokoleń.

Morfologiczne zmiany w płucach (bulla) może mieć albo wrodzone lub nabyte pochodzenia. Wrodzony niedobór pęcherze są utworzone na inhibitor elastazy - a1-antytrypsyny, w wyniku enzymatycznej degradacji tkanki płucnej. Wysokie prawdopodobieństwo pęcherzowe rozedmy obserwowanego w zespół Marfana, Ehlersa-Danlosa Zespół i inne formy fybrodisplations.

Nabyte byki w większości przypadków rozwija się na tle dotychczasowych zmian w płucach i Zgorzelinowe zwłóknienie płuc. U 90% pacjentów z rozedmą pęcherzowe można prześledzić długą historię doświadczeń w palenie (10-20 lat pod codziennie palił więcej niż 20 papierosów). Okazało się, że nawet bierne palenie zwiększa ryzyko chorób pęcherzowych o 10-43%. Do innych znanych czynników ryzyka działania inhalacyjnego zanieczyszczeń zanieczyszczeń powietrza, gazów spalinowych, lotnych związków chemicznych i pr.- częstych chorób dróg oddechowych, nadreaktywność oskrzeli, zaburzeń w układzie odpornościowym, płeć męska, i tak dalej.

Proces formowania przechodzi BULL 2 etapy. W pierwszym etapie bronchoobstruction ograniczone procesy bliznowatą sklerotyczne i opłucnej zrosty stanowią mechanizm zaworowy, który zwiększa ciśnienie w małych oskrzeli i sprzyja powstawaniu pęcherzyków powietrza oporowych interalveolar przegrody. W drugiej fazie, stopniowego rozciągania pęcherzyków powietrza ze względu na mechanizm zabezpieczenia do oddychania.

Klasyfikacja pęcherzowe rozedmy

W stosunku do pęcherzy rozedmowych miąższu płuc wyróżnić trzy rodzaje: 1 - pęcherze ekstraparenhimatozno rozmieszczone i związanego z lekkim wąskim nozhki- 2 - pęcherze są rozmieszczone na powierzchni płuc i związanego z nim szerokiego osnovaniem- 3 - domiąższową pęcherze się w grubości tkanki płucnej.

Ponadto, byki mogą być pojedynczo lub wielokrotne, pojedyncze lub dwustronne, napięta i naprężona. Ponieważ występowanie lekkiej Rozróżnić miejscowe (w ciągu 1-2 segmentach) i uogólnioną (u więcej niż 2 fragmenty), rozedma płuc, pęcherzowych. W zależności od wielkości byków może być małe (średnica 1 cm), średnie (1-5 cm), duży (5-10 cm) i olbrzymich (10-15 cm). Byki mogą znajdować się w niezmodyfikowanej światło, a światło rozproszone dotknięte rozedmą.

Przebieg kliniczny jest sklasyfikowany pęcherzowa rozedma:

• bezobjawowe (bez objawów klinicznych)
• z objawów klinicznych (duszność, kaszel, ból w klatce piersiowej)
• powikłania (o charakterze powtarzającym odma płucna, hydropneumothorax, gemopnevmotoraksom, płuc, wysięk przetoki, krwioplucie sztywne płuca śródpiersia rozedmy, przewlekłej niewydolności oddechowej).

Objawy rozedmy pęcherzowej

Pacjenci z pęcherzowe choroby płuc często mają asteniczny konstytucji, zaburzenia naczyniowo-wegetatywne, skrzywienie kręgosłupa, deformacja klatki piersiowej, zanik mięśni.

Obraz kliniczny pęcherzowe rozedmy jest określana głównie przez jej powikłań, tak długi okres czasu, w którym choroba nie objawiać. Pomimo faktu, że pemfigoid tkanka płuca zmienione obszary nie uczestniczą w wymianie gazowej, możliwości kompensacyjne światła przez długi czas utrzyma się na wysokim poziomie. Jeśli byki osiągnąć ogromne rozmiary, można je ścisnąć regiony działające płuc, powodując upośledzenie funkcji układu oddechowego. dowód niewydolność oddechowa mogą być określone u pacjentów ze szpiczakiem, dwustronnej pęcherzy rozedmowych i choroby pęcherzowe, który działa w tle rozproszonego rozedmy.

Najczęstszym powikłaniem choroby pęcherzowe ma charakter powtarzający odma. Mechanizm jej występowania jest najczęściej spowodowane zwiększonym ciśnieniem w byków płucnych z powodu wysiłku fizycznego, podnoszenia ciężkich, kaszel, napinając. Prowadzi to do rozerwania cienkiej ściance komory powietrza z wylotem powietrza do jamy opłucnej i rozwoju załamania płuc. Znaki spontanicznej odmy są ostre bóle w klatce piersiowej promieniujący do szyi, obojczyka, ruku- duszność, niezdolność wziąć głęboki oddech, napadowy kaszel, wymuszonej pozycji. Celem badania ujawnia szybki oddech, tachykardia, rozszerzenie przestrzeni międzyżebrowej ograniczenie wycieczki oddechowych. może wystąpić z podskórnym rozedma spreadu na twarzy, szyi, tułowia, moszny.

Diagnoza pęcherzowe rozedmy

Diagnoza pęcherzowa rozedma na podstawie klinicznych, radiologicznych i funkcjonalnych danych. I odzyskiwania pacjenta przeprowadzana jest pulmonologa i rozwój powikłań - Thoracic Surgery.

Rentgenowskie płuc nie zawsze jest skuteczna w identyfikacji pęcherzowe rozedmę. Jednocześnie, możliwości diagnostyki rentgenowskiej znacznie rozszerza praktyczne zastosowanie wysokiej rozdzielczości CT. Na tomogramów pęcherzy rozedmowych są zdefiniowane jako cienkościenne wnęki czystej i gładkiej konturów. Kiedy wątpliwe diagnozy ustalić obecność pęcherzy rozedmowych pozwala torakoskopii diagnostycznego.

Wentylacyjno-perfuzyjna płuc scyntygrafia ocenić stosunek do pracy i wyłączania wentylacji tkance płucnej, która jest niezbędna do planowania operacyjnego. Aby określić stopień niewydolności płuc badanych czynności układu oddechowego. Rozedmową zmianę kryterium służy OFV1 zmniejszenie i próbkę Tiffno ZHOL- wzrost całkowitej objętości płuc i FRC (czynnościowej objętości zalegającej).

Leczenie i zapobieganie rozedma bullosa

U pacjentów z bezobjawowym pęcherzowe rozedmy i pierwszym epizodzie samoistnej odmy podlegają obserwacji. Oni powinni unikać wysiłku fizycznego, choroby zakaźne. Zapobiec progresji pęcherzowe rozedmy pozwalają fizycznych metod rehabilitacyjnych, terapii metabolicznej, fizjoterapię. Kiedy razvivshemsya spontaniczna odma pokazano nakłucie natychmiastowej wykonalności lub drenaż jamy opłucnej w celu łatwego rozłożenia.

W przypadku niewydolności oddechowej objawów wzrostu, zwiększenie wielkości komory (do radiografii i płuc Ct kontroli), nawrót odmy, procedury nieefektywności opróżniania do prostowania płuc podnosi kwestię chirurgicznym leczeniu rozedmy pęcherzowe. W zależności od stopnia nasilenia zmian, położenie i wielkość ich usunięcia byków może być wykonana przez bullectomy, resekcji klinowej, segmentectomy, lobektomii. Choroby pęcherzowe różne operacje mogą być wykonywane przez otwarty sposób lub za pomocą technologii videoendoscopic (Torakoskopowa usunięciem płuca). W celu zapobiegania nawrotu spontanicznej odmy może pleurodesis (przetwarzających opłucnej jodowanych talk, laser lub elektryzacja) lub wycięcia opłucnej ściennej.

Profilaktyka choroby pęcherzowe jest ogólnie podobne środki dla zapobiegania rozedmy płuc. Konieczne jest bezwarunkowe wyeliminowanie palenia (w Vol. H. narażenia na dym tytoniowy u dzieci i niepalących), kontakt ze szkodliwymi czynnikami produkcji i środowiska, zapobieganie infekcje układu oddechowego. Pacjenci z rozpoznaną pęcherzowe rozedmy powinien unikać sytuacji, wywołujące pęknięcie pęcherzy rozedmowych.