Zespoły mielodysplastyczne

Zespół mielodysplastyczny - grupy chorób lub stanów z zaburzeniami białaczki hematopoezy i wysokiego ryzyka ostra białaczka. Prawdopodobieństwo zachorowania wzrasta wraz z wiekiem, w 80% przypadków, zespół jest diagnozowana u osób powyżej 60 lat. Mężczyźni są dotknięte częściej niż kobiety. U dzieci z zespołem mielodysplastycznym, prawie nie występuje. W ostatnich dziesięcioleciach, hematologów zauważyć wzrost zachorowalności osób w wieku produkcyjnym. Zakłada się, że powodem „odmłodzenie” choroby może stać się znacząca degradacja środowiska.

Do niedawna leczenie zespołu mielodysplastycznego tylko objawowe. Dziś eksperci opracowują nowe terapie, jednak skuteczne leczenie tej grupy chorób jest nadal jednym z najtrudniejszych problemów współczesnej hematologii. Podczas rokowanie zespołu mielodysplastycznego, zależy głównie od charakteru choroby, w obecności lub przy braku powikłań. Leczenie prowadzone przez ekspertów w dziedzinie onkologii i hematologii.

Przyczyny i klasyfikacja zespołu mielodysplastycznego

Biorąc pod uwagę dwa typy powoduje zespół mielodysplastyczny: podstawowe (idiopatycznej) i wtórne. Idiopatyczne wariant wykryta w 80-90% przypadków diagnozuje się głównie u osób starszych niż 60 lat. nie można ustalić przyczyny występowania. Wśród głównych czynników ryzyka zespołu mielodysplastycznego - palenie, podwyższony poziom promieniowania w zawodowa i pozostaje w strefie niekorzystne środowisko, powtarzający się kontakt z benzyną, pestycydy i rozpuszczalników organicznych, w dziedzicznych i niektórych chorób wrodzonych (neurofibromatosis, Niedokrwistość Fanconiego, Zespół Downa).

Wtórny zespół mielodysplastyczny wariant obserwuje się w 10-20% przypadków, może wystąpić w każdym wieku. Staje się to przyczyną chemioterapię lub radioterapię na niektóre nowotwory. Liczba leków o udowodnionym zdolności do wywoływania zespołu mielodysplastycznego obejmują cyklofosfamid, podofilotoksyny (kondilin, etopozyd), antracykliny (doksorubicyna) i inhibitory topoizomerazy (irynotekan, topotekan, kamptotecyna). Drugi przykład wykonania ma większą odporność na leczenie, tym większe ryzyko wystąpienia ostrej białaczki i inne niekorzystne rokowania.

W obecnej edycji klasyfikacji WHO rozróżnia następujące rodzaje zespołem mielodysplastycznym:

• niedokrwistość oporna. To utrzymuje się dłużej niż sześć miesięcy. W analizie blastów we krwi są nieobecne lub sporadyczne. Erytroidalnych dysplazję szpiku kostnego.
• niedokrwistość oporna na leczenie z zaobrączkowanych syderoblastów. To utrzymuje się dłużej niż sześć miesięcy. Badanie krwi blastów nieobecny. Erytroidalnych dysplazję szpiku kostnego.
• Oporny cytopenia z multilinear dysplazji. W analizie krwinek Auer nie brak blastów lub indywidualny, zidentyfikowane pancytopenia i zwiększenie liczby monocytów. W szpiku kostnym, dysplastycznych zmian mniej niż 10% komórek szpikowych, w linii komórkowej 1 poniżej 5% blastów Auer bez komórek.
• niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blastów-1. W analizie krwi cielęcej Auer nieobecny, więcej niż 5% blastów, niedobór krwinek i zwiększają liczbę monocytów. W dysplazję szpiku kostnego, jeden lub więcej linii komórkowych, 5-9% blastów żadnych ciał Auer.
• niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blastów-2. W analizie krwi, wzrost liczby monocytów cytopenii, 5-19% blastów można wykryć cielęcej Auer. W dysplazję szpiku kostnego, jeden lub więcej linii komórkowych, 10-19% blastów, znalezione cielęcia Auer.
• Sklasyfikowania zespół mielodysplastyczny. W analizie krwi, bez cytopenii blastów lub osoby, bez łydki Auer. W dysplazję szpiku kostnego blastów megakarioblastyczną i granulocytów rozrodczych więcej niż 5% cielęcej Auer nieobecny.
• zespoły mielodysplastyczne związane z izolowaną delecją 5q. W analizie krwi, niedokrwistość, podmuchy więcej niż 5%, nie jest trombocytoza. W szpiku kostnym niż 5% cielęcej blastów Auer nie wyizolowano usunięcie 5q.

Objawy zespołu mielodysplastycznego

Objawy kliniczne choroby określone przez stopień komórek szpikowych. Kiedy delikatnie występujących zaburzeń prawdopodobnie długo bezobjawowe lub skasowane przez. Z powodu łagodnych objawów klinicznych, niektórzy pacjenci nie iść do lekarza i zespół mielodysplastyczny odkryta podczas rutynowego badania lekarskie. Z występowaniem niedokrwistości obserwowano osłabienie, duszność, złej tolerancji wysiłkowej, blada skóra, zawroty głowy i półomdlały.

Kiedy zespół mielodysplastyczny z małopłytkowością występuje zwiększone krwawienie, dziąseł i oznaczone krwawienia z nosa, wybroczyny na skórze pojawiają. Możliwe krwotok podskórny i krwotok miesiączkowy. Zespół mielodysplastyczny z zaznaczonym neutropenia i agranulocytoza przejawia częste przeziębienia, zapalenie jamy ustnej, zapalenie zatok lub streptodermii. W ciężkich przypadkach może rozwinąć zapalenie płuc lub posocznica. Choroby zakaźne są często spowodowane przez grzyby, wirusy albo oportunistycznych drobnoustrojów. Co piąty pacjent z zespołem mielodysplastycznym wykazała wzrost węzłów chłonnych, śledziony i wątroby.

Rozpoznanie zespołu mielodysplastycznego

Diagnoza jest ustalone z uwzględnieniem danych laboratoryjnych badań: analiza krwi obwodowej, szpiku kostnego biopsji cytologii, Cytochemiczna i cytogenetycznych testu. W analizie krwi obwodowej pacjentów z zespołem mielodysplastycznym jest zwykle wykrywany pancytopenia, rzadko ujawniły dwustronnej lub odnorostkovaya cytopenię. U 90% pacjentów ma normocytic lub anemia makrocytowa, 60% - neutropenia i leukopenii. U większości pacjentów z zespołem mielodysplastycznym zaobserwowano małopłytkowość.

Badanie szpiku kostnego jest zazwyczaj normalny szereg komórek lub zwiększona. Już we wczesnych stadiach znaków dizeritropoeza znaleźć. Ilość zależy od kształtu blastów zespół mielodysplastyczny, mogą być normalne lub zwiększyć. W dalszej obserwuje disgranulotsitopoez i dismegakariotsitopoez. U niektórych pacjentów objawy dysplazję szpiku kostnego są bardzo słabe. W trakcie badań cytogenetycznych u pacjentów z zaburzeniami chromosomalnymi są wykrywane. Rozpoznanie różnicowe zespołem mielodysplastycznym przeprowadza niedokrwistość z niedoboru witaminy B12, niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego,, niedokrwistość aplastyczna, ostra białaczka limfoblastyczna i inne ostre białaczki.

Leczenie i rokowanie z zespołem mielodysplastycznym

Taktyki leczenia zależy od nasilenia objawów klinicznych i zmian laboratoryjnych. W przypadku braku jawnych objawów niedokrwistości, zespół krwotoczny i powikłań infekcyjnych są monitorowane. Kiedy zespół mielodysplastyczny z zaznaczonym anemię, małopłytkowość i neutropenii, jak wysokie jest ryzyko ostrej białaczki zalecanej terapii towarzyszącej, chemioterapii i terapii immunosupresyjnej. Jeśli to konieczne, przeprowadzić przeszczep szpiku kostnego.

Wspieraniu terapii jest najczęstszym sposobem leczenia zespołu mielodysplastycznego. Obejmuje on dożylnego podawania składników krwi. Podczas długotrwałego stosowania może indukować wzrost poziomu żelaza pociąga za sobą zaburzenia ważnych narządów, jednak gemokomponentov transfuzji wytwarzać podczas otrzymywania chelatujących (leki, które wiążą się żelazo i promowanie jego wydalanie).

środki immunosupresyjne skuteczne w leczeniu zespołu mielodysplastycznego do braku nieprawidłowości chromosomalnych, obecność genu HLA-DR15 i szpiku kostnego. gipokletochnom Chemioterapii stosowane w niemożności przeszczepu szpiku kostnego. Wysokie dawki leków stosowanych w transformacji zespołu mielodysplastycznego, ostrej białaczki, jak również niedokrwistość oporna na leczenie z nadmiarem blastów w normokletochnom i bogatokomórkowy szpiku kostnego, niski - gdy jest to niemożliwe, przeszczep szpiku kostnego. Wraz ze środków wymienionych podawanych pacjentom hipometylację agentów (azatsetidin). Najbardziej niezawodny sposób, aby uzyskać długoterminową remisję zakończeniu transplantacji szpiku kostnego.

Rokowanie zależy od rodzaju zespołu mielodysplastycznego, kwot nieprawidłowości chromosomalnych w regularnych transfuzji krwi komponentów wymaganych kliniczne objawy i powikłania. 5 odróżnić grup ryzyka. Średni czas przeżycia pacjentów z zespołem mielodysplastycznym w grupie o najniższym poziomie ryzyka jest więcej niż 11 lat-z najwyższych - około 8 miesięcy. Prawdopodobieństwo odrzucenia po przeszczepie szpiku kostnego - około 10%.