Zespół Lyella (toksyczna nekroliza naskórka, są uczuleni na antybiotyki)

zespół Lyella - uszkodzenia toksyczne alergicznych na skórze i błonach śluzowych, często towarzyszą zmiany w organach wewnętrznych i układu nerwowego. Synonimy: LyeU-Syndrom, martwica toksyczno-rozpływna naskórka ostry, martwica toksyczno-rozpływna naskórka, toksyczne ostre alergiczne naskórka skórnej nekroliza naskórka, zapalenie naczyń z allergid pierwotnych zmian skóry i błon śluzowych.

zespół Lyella - poważne choroby, towarzyszy pęcherzowych zmian skóry i błon śluzowych o oderwania naskórka lub tworzenia komórek nabłonkowych jest często powodowana przez stosowanie leków. zespół Lyella - ciężki immunoalergicznym, choroby wywołane lekami pacjenta zagrażający życiu, to ostra skórne i patologie trzewne charakteryzują się intensywnym martwicy naskórka i złuszczania naskórka z powstawaniem dużej ilości pęcherzyków i erozji na skórze i błonach śluzowych.

Na ogół, definicje z martwica toksyczno-rozpływna naskórka i Stevens-Johnson nadal nie ma. Oba zespoły są jednymi z najcięższych form reakcji narkotyków narkotyków. Niektórzy uważają, zespół Lyella, najcięższe przypadki zespołu Stevensa-Johnsona, jednak według innych badaczy, patogeneza choroby jest różny i zespół Lyella jest toksyczny przejawem idiosynkrazji z komórek nabłonkowych do niektórych leków lub ich metabolitów.

Przyczyny zespół Lyella

Całkowicie powodów nie były badane zespół Lyella. zespół Lyella Powstaje wskutek otrzymania niektóre leki (leki: sulfonamidy, antybiotyki, barbiturany) prowadzi do martwica wszystkich warstw skóry. Dlatego ważne jest, aby pamiętać, że samoleczenia, zwłaszcza z wykorzystaniem tych potężnych narzędzi, jako przeciwbakteryjne, jest niebezpieczne dla zdrowia.

Patogeneza zespół Lyella niejasne. W przypadkach związanych z przyjmowaniem leków obejmują mechanizmy alergiczne związane (typu III i IV reakcji alergicznej), w których lek jest prawdopodobnie odgrywają rolę haptenu, przymocowaną do białka komórek skóry. Niektórzy badacze uważają zespół Lyella jako najpoważniejszy przejaw rumień wielopostaciowy.

Pojawienie rumieniowego plam na skórze i błonach śluzowych (rumieniowaty etapie) w ciągu 2-3 dni, zmieniając się wiotkie ściankach pęcherzyków o nieregularnym kształcie (wykwit teoretycznej), z tendencją do łatwo połączyć pęknięcie erozirovaniem rozległe powierzchnie (krok deskvamatsionnaya). W środku choroby oszołomiona powierzchni przypomina wrzenia wody spala stopni II-II

Objawy pozytywne Nikolskij (odstawanie naskórka) i azbestowo-Hansen (z naciskiem na bańki zwiększa wielkość ze względu na odrywanie się naskórka wzdłuż obwodu poduszki pod wpływem sprężonego jego zawartość)

Porażka błony śluzowej jamy ustnej, począwszy aftowe i rozwijających się martwicze wrzodziejące stomatitis-

Klęska narządów płciowych (zapalenie pochwy, balanoposthitis)

Krwotocznego (przejście na martwicze) spojówek - najwcześniej objawem choroby • Ciężkie objawy ogólne ze wzrostem zatrucia spowodowane utratą płynu i białka przez wpływ erozji powierzchni, zaburzenia równowagi wodnej elektrolitu rozwoju zakaźne zmian (często płuc, wtórnego zakażenia skóry) , krwawienia z przewodu pokarmowego, w tym śmierci.

rozpoznanie różnicowe spędzać z gronkowcowe zespół „spalonego” skóry. Rozpoznanie ostrej martwicy naskórka dostosowywane na podstawie historii (leków), kliniczne (ostre rozwoju zabolevaniya- poważny stan ogólny bolnogo- pęcherzyków na tle eritemy- objawem oderwania epidermisa- uszkodzenia błon śluzowych jamy ustnej, oczu, narządów płciowych), dane laboratoryjne, patomorfologicznych badania (martwica powstawanie pęcherzy podnaskórkowych wewnątrz- i).

zespół Lyella Należy odróżnić od parzone zespołem skóry. zespół Lyella występuje głównie u dorosłych, jest zwykle powodowany przez leki, a towarzyszy mu dużą śmiertelnością. Różnicowej diagnozy dokonuje się za pomocą biopsji badania nakłuwania skóry zamrożonych skrawków: obrane warstwę rogową naskórka z zespołem parzonych skóry, toksyczna nekroliza naskórka w - cały naskórek całkowicie.

Objawy toksyczne martwicy naskórka

Choroba ta zaczyna się od wysokiej temperatury ciała do 39-40 ° C, ostre osłabienie, czasami ból gardła. Na skórę i błony śluzowe są pęcherzyki. Wraz z pojawieniem się wysypki stan chorego się pogarsza. Po otwarciu pęcherze na skórze pozostaje duża powierzchnia płacz rany. Choroba ta może być związana z uszkodzeniami narządów wewnętrznych - wątroba, nerki, serce.

perspektywy Odcięcie przepływu w niekorzystnych późnym początku aktywnej interwencji terapeutycznych, jak również akcesyjnym wtórnego zakażenia. Śmiertelność może osiągnąć 30-60%.

powikłania: Ślepota w głębokich uszkodzeń spojówki. Zapalenie spojówek i światłowstręt w ciągu kilku miesięcy. Portal o zdrowiu 7gy.ru

Leczenie zespołu Lyella

kiedy Objawy zespół Lyella wymaga pilnej hospitalizacji pacjenta. Przypisane środki do usuwania trucizn (detoksykacji), gluko-kortykosteroidy, środki przeciw-alergiczne.

prowadzenie taktyki

- Pacjenci podlegające obowiązkowi przyjęcia na oddział intensywnej opieki lub oddziale intensywnej terapii
- Pacjenci zarówno spalić (korzystnie „spalić komorę”), w maksymalnych warunkach jałowych, aby zapobiec zakażeniu egzogennego
- Zastosowano do zespołu opracowywania leków podlega natychmiastowemu odwołaniu.

lek

Miejscowe leczenie

Autopsji pęcherzyki nie jest zalecane. nadżerki nawadniania glukokortykoidowego aerozoli (oksytetracyklina + hydrokortyzon oksitsiklozol i in.). Smarowanie nadżerki oc ustawiony na aniliny krasiteley- wilgotnych nadżerek przewidziane Mleczko dezynfekujących (1-2% roztworu kwasu borowego, s-RA Castellani). Stosuje się śmietankę, olejowych zacieru kseroformnuyu, solkoserilovuyu maści, maść HA (+ kwas salicylowy, betametazon, aceponian metyloprednizolonu). W zmianach błony śluzowej jamy ustnej są pokazane środki wiążące, wybielacz p-ry: rumianek, rr kwas borowy, boraks, nadmanganian potasu do płukania. Ponadto, stosowanie wodnych p ry barwników anilinowych, rr glitsirine boraksu jaja. Przy użyciu cynku krople oczne lub hydrokortyzon.

terapia systemowa

Ha to korzystnie w / metyloprednizolonowy 0,25-0,5 g / dobę do 1 g / dzień, w najcięższych przypadkach, w czasie pierwszych 5-7 dni, a następnie przez redukcję dawki. Detoksykacji i nawodnienie terapiyayu. W celu utrzymania, wody i elektrolitów równowagi białek - wlew do 2 litrów dziennie: reopoligljukin lub gemodez, plazmy i / lub albumina, rr izotoniczny roztwór chlorku sodu, 10% roztworem chlorku wapnia, Ringera RR. Gdy stosowane inhibitory proteazy (aprotyniny hipokalemię). Antybiotyki ogólnoustrojowe wskazuje na zakażenie wtórne w czułości sterowania do nich mikroflory.

Zapobieganie zespół Lyella

Powołanie leków w oparciu o ich tolerancji w przeszłości, wyrzeczenie się użycia koktajli leczniczych. Zaleca natychmiastowa hospitalizacja pacjentów z reakcji na lek, któremu towarzyszy ogólny zjawisk, gorączka i leczeniu glikokortykosteroid w dużych dawkach. Osoby, które miały zespół Lyella, za 1-2 lata, konieczne jest, aby ograniczyć realizację szczepień profilaktycznych, ekspozycji na słońce, stosowanie procedur odpuszczania.

zdjęcie