Zespół Lyella

zespół Lyella oznacza grupę pęcherzowe zapalenie skóry. Jego główny tytuł otrzymał na cześć Lyella lekarza, który w 1956 roku jako pierwszy opisał syndrom jako ciężką postać toksikodermii. Obraz kliniczny jest podobny do zespołu Lyella spalić Skóra II stopnia, a więc choroba nazywa się zespół poparzenia. Kolejna wspólna nazwa dla zespołu - złośliwa pęcherzyca - ze względu na powstawanie pęcherzy na skórze, elementy te pęcherzyca. 

zespół Lyella występuje w 0,3% przypadków alergii na lek. Po tym, wstrząs anafilaktyczny jest najpoważniejszą reakcji alergicznej. Najczęściej, zespół Lyella występuje u osób młodszych ludzi i dzieci. Objawy mogą pojawić się w ciągu kilku godzin lub w ciągu jednego tygodnia po podaniu leku. Według różnych danych zakresach śmiertelności zespół Lyella od 30% do 70%.

Przyczyny zespół Lyella

W zależności od przyczyny zespół nowoczesnej dermatologii Lyella identyfikuje 4 typy choroby. Pierwszym z nich jest reakcja alergiczna na proces zakaźną i często spowodowane przez Staphylococcus aureus grupy II. Zazwyczaj występuje u dzieci i charakteryzuje się najbardziej dotkliwe.

Drugi - zespół Lyella, które obserwuje się w związku z używaniem leków (sulfonamidy, antybiotyki, leki przeciwdrgawkowe, leki, kwas acetylosalicylowy, środki przeciwbólowe, przeciwzapalne i leki przeciw-TB). Najczęściej opracowanie zespołu jest spowodowane jednoczesnym przyjmowaniem niektórych leków, z których jeden był sulfanilamidu. W ostatnich latach rozwój opisane przypadki zespół Lyella dla stosowania suplementów diety, witaminy, środki kontrastowe do radiografii etc ..

Trzecia opcja przypadki zespół Lyella są idiopatyczne up, którego przyczyny pozostają nieznane. Czwarty - zespół Lyella, spowodowane czynnikami połączonymi: zakaźne i Leków, rozwija leczenia chorób zakaźnych.

Mechanizm rozwoju zespół Lyella

Główną rolę w rozwoju toksycznej martwicy naskórka podane genetycznie określonej podatności organizmu na różne reakcje alergiczne. W historii wielu pacjentów, istnieją oznaki chorób alergicznych: alergii nosa, choroby pyłku, Alergia kontaktowa typu, wyprysk, astma i inne. W takich fizycznych z powodu przekroczenia tych mechanizmów neutralizacji toksyczne produkty przemiany materii zachodzi związek wprowadzony do organizmu substancji leku do białka, które są zawarte w komórkach naskórka. Nowo utworzona substancja antygen z toksycznymi martwicy naskórka. W ten sposób, odpowiedź immunologiczna jest skierowana nie tylko do podawania leku, a także na skórze pacjenta. Proces ten jest podobny do reakcji odrzucenia przeszczepu, w której układ odpornościowy przeszczepu trwa pacjenta własną skórę.

W sercu zespół Lyella jest zjawiskiem Schwartzman-Sanarelli - immunologiczna reakcja prowadzi do upadku rozregulowaniem substancji białkowych i akumulacji produktów rozpadu ciała. W rezultacie, toksyczne uszkodzenia narządów i układów. To zakłóca oczyszczające i wydalniczy narządy toksyn, które pogarszają zatrucie prowadzi do wyraźnych zmian wody i soli oraz równowagi elektrolitowej w organizmie. Procesy te prowadzą do szybkiego pogorszenia się stanu pacjenta na zespół Lyella i może prowadzić do śmierci.

Objawy toksyczne martwicy naskórka

zespół Lyella rozpoczyna się nagle i nieuzasadnionym wzrost temperatury ciała do 39-40 ° C. W ciągu zaledwie kilku godzin na skórze tułowia, kończyn, twarzy, błony śluzowej jamy ustnej i narządów płciowych pojawiają się lekko spuchnięte i bolesne rumieniowe plamy różnych rozmiarach. Mogą one częściowo seryjnej.

Po pewnym czasie (średnio 12 godzin) w obszarach pozornie zdrowej skóry zaczyna występować obierania naskórek. W tej postaci cienkościennych przewlekły pęcherzyków o nieregularnych kształtach, których wielkość zmienia się od orzecha o wielkości 10-15 cm średnicy. Po otwarciu pęcherzyki są duże erozji na peryferiach są pokryte resztkami pęcherzy opon. Erozja otoczony rumieniowa i grudkami wywołanymi skóry. wydzielają one obfite sanioserous wysięku, powodując szybkie odwodnienie pacjenta.

Kiedy zespół Lyella jest oznaczona charakterystycznym objawem pęcherzycy Nikolskij - skórka naskórka w odpowiedzi na niewielkim powierzchownym ekspozycji skóry. Ze względu na złuszczania naskórka, na te obszary skóry, które są poddawane kompresji, tarcie lub maceracji, erozji, wykonanymi bezpośrednio, bez tworzenia się pęcherzyków.

Dość szybko cała skóra pacjenta z toksycznej martwicy naskórka jest czerwona i ostro bolesne w dotyku, jego wygląd przypomina wrzącą wodą stopień oparzenia II-III. Jest to charakterystyczny objaw „mokrego termometru Bielizna”, gdy skóra przy dotknięciu i przeniósł się łatwo pomarszczone. W niektórych przypadkach, zespół Lyella, jej główne przejawy towarzyszy pojawienie się małego wybroczynowa wysypka na całym ciele pacjenta. U dzieci choroba rozpoczyna się zwykle z objawami zapalenie spojówek w połączeniu z zakaźnych uszkodzeń gronkowcowych flory skóry.

Śluz kiedy zespół Lyella objawia formularz na ich wad powierzchniowych bolesne krwawienia nawet z lekkim kontuzji. Proces ten może obejmować nie tylko do ust i warg, a oczy i błony śluzowej, gardła, krtani, tchawicy, oskrzeli, pęcherza i cewki moczowej, żołądek i jelita.

Ogólny stan pacjentów z toksycznej martwicy naskórka i progresywnie pogarsza się w krótkim okresie czasu, staje się niezwykle trudne. Bolesne pragnienie, pocenie się i spadek produkcji śliny są oznaki odwodnienia. Pacjenci skarżą się na bóle głowy wyraził orientację stracenia, stają się senni. tam wypadanie włosów i paznokci. Odwodnienie prowadzi do zagęszczenia krwi i zaburzenia ukrwienia narządów wewnętrznych. Obok toksycznych organizmu prowadzi do zakłóceń wątroba, serce, płuca i nerki. Rozwija i bezmocz ostrą niewydolność nerek. Możliwe przystąpienie do wtórnego zakażenia.

Zespół Lyella Diagnoza

CBC z toksycznej martwicy naskórka oznacza stan zapalny. Nastąpił wzrost OB, leukocytoza z pojawieniem form niedojrzałych. Zmniejszenie lub całkowity brak eozynofilów w teście krwi jest funkcją diagnostyczny, co pozwala odróżnić zespół Lyella z innych stanów alergicznych. Są punktem krzepnięcia do zwiększonej krzepliwości krwi. Analiza moczu i biochemicznych krwi można wykryć zakłócenia pochodzące z nerki i monitorowanie kondycji w trakcie leczenia.

Istotnym problemem jest określenie leku, który doprowadził do rozwoju zespół Lyella, ze względu na ich ponownego użycia w procesie oczyszczania mogą być śmiertelne dla pacjenta. Zidentyfikować substancję prowokując pomaga przeprowadzać testy immunologiczne. Na wytrącanie leku wskazuje proliferacja komórek odpornościowych występuje w odpowiedzi na jej wprowadzenie do pacjenta próbki krwi.

Biopsji i histologiczne badania skóry z próbki pacjenta zespół Lyella ujawnia całkowitą utratę warstwy powierzchniowej komórek naskórka. W głębszych warstwach, tworzenie dużych baniek, obrzęk i akumulacji komórek odpornościowych o najwyższym stężeniu w naczyniach skórnych.

zespół Lyella różni się od innych ostrych zapalenie skóry, towarzyszy powstawanie pęcherzyków: popromienne zapalenie skóry, pęcherzyca, kontaktowe zapalenie skóry, zespół Stevensa-Johnsona, pęcherzowe oddzielanie się naskórka, opryszczkowe zapalenie skóry Duhring, opryszczka.

Leczenie zespołu Lyella

Leczenie pacjentów z toksycznej martwicy naskórka jest prowadzona na oddziale intensywnej opieki, i zawiera zestaw pilnych działań. Jednakże, biorąc pod uwagę charakter chorób toksycznych i uczuleniowych, stosowanie leków powinny być wykonywane z uwzględnieniem oznaczeń ścisłego i przeciwwskazania.

zespół Lyella terapii przeprowadzono przez wstrzykiwanie dużych dawek kortykosteroidów (prednizon). Przy jednoczesnej poprawie pacjent jest w leku w postaci tabletek do stopniowego zmniejszenia dawki. Zastosowania pozaustrojowego korekcji krwi (plazmaferezy, hemosorption) umożliwia oczyszczanie krwi utworzonego w zespół Lyella substancji toksycznych. Ciągła infuzja leczenie (Phys. Gemodez roztwór, reopoligljukin) ma na celu walkę z odwodnieniem i normalizację równowagi wody słonej. Odbywa się pod ścisłą kontrolą ilości moczu pacjenta.

W leczeniu syndromu leków używanych Lyella wspomagających wydajność pecheni- nerek i inhibitory enzymów zaangażowanych w niszczenie tkaney- minerałów (potasu, wapnia i magnezu), - diuretyki, leki obniżające svertyvaemost- materiałach w antybiotyki o szerokim spektrum działania.

Leczenie zespół Lyella lokalny obejmuje stosowanie kortykosteroidów aerozole, opatrunki na mokro, suszenia przeciwbakteryjne płyny. Jest ona prowadzona zgodnie z zasadami leczenia oparzeń. Aby uniknąć zakażenia toksycznej martwicy naskórka jest konieczne kilka razy dziennie, aby przeprowadzić zmianę bielizny w jałowym, aby proces nie tylko na skórę, ale także do błony śluzowej. Biorąc pod uwagę ból, leczenie miejscowe powinny być wykonane z odpowiedniego środka znieczulającego. Kiedy potrzeba bandażowania jest przeprowadzane w znieczuleniu ogólnym.

Rokowanie toksycznej martwicy naskórka

Rokowanie zależy od charakteru jego przebiegu. W związku z tym przykładem wykonania 3 wyodrębnia przepływu zespół Lyella: błyskawicznie śmiertelne z ostrej śmiertelnej infekcji przystąpienia oraz odpowiednie, zwykle dopuszczalne po 7-10 dniach. Wcześniejsze rozpoczęcie działania terapeutycznego i przeprowadzenie gruntownej poprawy rokowania.