Śródmiąższowe zapalenie płuc

Śródmiąższowe (idiopatyczne śródmiąższowe) zapalenie płuc - podstawowe ostre lub przewlekłe zapalenie płuc, śródmiąższowej tkance nieznanej etiologii, charakteryzującego fibroproliferacyjnych zmian i zmniejszenie czynności układu oddechowego. Kliniczno-patologiczny klasyfikacji idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc określa jako oddzielnej grupy śródmiąższowe choroby płuc (ILD), który jest dokładnie częstość występowania jest trudne do oceny z powodu rzadkie ustalenia prawidłowej diagnozy. Wśród wielu problemów pulmonologii śródmiąższowe zapalenie płuc zajmuje miejsce szczególne, t. I. Określony przez dłuższy poważnych, często niekorzystnych wyników ze względu na stale postępującą włóknistej stwardniałym przekształcania światła. Jeśli śródmiąższowe zapalenie płuc jest prawie zawsze wyraźny spadek jakości życia i niepełnosprawności pacjentów.

Klasyfikacja śródmiąższowe zapalenie płuc

Grupa śródmiąższowe zapalenie płuc obejmuje różne patologiczne formy choroby. Należą do nich:

• zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc (idiopatyczne zwłóknienie płuc /włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych)
• niespecyficzne
• ostry (Hamman bogaty zespół)
• złuszczające (makrofag)
• limfatycznej (limfocytowa)
• Zorganizuj kryptogenna
• oddechowego oskrzelików ILD związane.

Pokonanie na śródmiąższowe zapalenie płuc może być centralny lub rozproszony, a objętość może obejmować cały pakiet lub całego płuca.

Wszystkie warianty śródmiąższowe zapalenie płuc jakieś patogenetyczne, morfologiczne i kliniczne różnic, przebieg i rokowanie. dla idiopatyczne zwłóknienie płuc (ILF) Typowy naruszenie architektonicznych płuc niejednorodny charakter bliznowacenie tkanki śródmiąższowej „plaster miodu” światło transformację szeregu cienkościennych pustych przestrzeni bez zawartości i infiltracji fibroblastów ognisk. Niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP) ma jednolity wzór zmian zapalnych śródmiąższowego zwłóknienia i fibroblastów ognisk rzadko. na ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (PWI) obserwowane ostry obrzęk ścian pęcherzyków, powstawanie pęcherzyków płucnych i wysięku wewnątrz błony szklistej częsty rozwój zwłóknienia śródmiąższowego.

Kryptogennym organizuje zapalenie płuc (CPC) lub zacieranie oskrzelików z organizacją zapalenie płuc występuje z zachowaniem płuc architektonicznym zorganizowanym intraalveolar wysięku i rozlane polipowatych granulacji w oskrzelików. na Formularz złuszczające (DIP), nie jest jednorodna niewielkie śródmiąższowe zapalenie miąższu płuc z akumulacji makrofagów pęcherzykowych wyściółki pęcherzyków płucnych. Limfatycznej intestitsialnaya zapalenie płuc (LIP) widoczny jest przez połączenie jednorodnej wyraźną infiltracją limfocytową śródmiąższowe okołooskrzelowego grudek chłonnych. dla zapalenie oskrzelików oddechowych bronhotsentrichnaya typowy migrację makrofagów pęcherzykowych z minimalnymi objawami zapalenia i włóknienia wyrostka i śródmiąższowego.

Najczęstszym idiopatyczne zwłóknienie płuc oraz nieswoiste zapalenie płuc śródmiąższowe formy. ILF jest bardziej powszechne dla starszych mężczyzn (średni wiek 65 lat), innych form IIP często wykrywane u kobiet (35-55 lat) i niespecyficzne i złuszczające czasami występują u dzieci.

Przyczyny śródmiąższowe zapalenie płuc

Etiologia idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc nie jest w pełni poznany. To może być zaangażowany w choroby immunologicznej naruszenie homeostazy i działa jako antygen czynnika wyzwalacza których organizm wytwarza przeciwciała.

Rozwój tej choroby, mogą wywoływać zakaźne (Mycoplasma, chlamydia, Pneumocystis, Legionella, Rickettsia, wirusy oddechowe, CMV, wirus opryszczki) I pewnych typów pyłów. Podatne na śródmiąższowe zapalenie płuc dym lub osoby uprzednio wędzonych Zakażonych HIV i chorych na AIDS (głównie dzieci). Forma limfoidalnych mogą być związane z chorobami autoimmunologicznymi (Zespół Sjögrena) Immunopatiyami (hipo- i hipergammaglobulinemia). palenie - jedna z głównych przyczyn złuszczające zapalenie płuc i zapalenie oskrzelików oddechowych. Organizować kryptogenna Zapalenie płuc jest zwykle idiopatyczna w przyrodzie, ale komunikacja z kolagenoza lub farmakoterapia z amiodaron, leki złota.

Zapalenie płuc śródmiąższowe zapalenie przepływów typu (pęcherzyków płucnych), często jest niezakaźny charakteru immunologicznego, obejmujące głównie ścian pęcherzyków płucnych i tkanki łącznej vnealveolyarnuyu, czasami z organizacją wtórnego wysięku w pęcherzykach. Na śródmiąższowe zapalenie płuc charakterystyki podstawowej zapaleniem tkanki śródmiąższowej z akumulacją tamże komórki immunokompetentne wydzielają różne mediatory niszczące (przeciwutleniacze, interleukina-1, itd.), Na wczesnym etapie i czynniki fibrogenicznych powodują rozwój fibroproliferacyjnych odpowiedzi na późniejszym etapie.

Objawy śródmiąższowe zapalenie płuc

Przewlekłym (ponad 12 miesięcy) i zwykle ILF LIP- podostrą / przewlekła - NSIP- podostre (miesiąc i rok) - DIP RB ostra / podostre - KOP- nagły - czynnego. postacie kliniczne śródmiąższowego zapalenia płuc towarzyszy nieproduktywne (na sucho lub przy niskim flegmę) kaszel, duszność (uczucie „niekompletnej inhalacji”), oraz wzrost duszności wyrażone najpierw przy obciążeniach następnie sam. Są to ból w klatce piersiowej, nagłe epizody duszności w nocy. Limit duszność aktywność pacjenta, któremu towarzyszy uczucie zmęczenia, zaburzeniami snu, czasami odchudzania.

Objawy obturacji oskrzeli w ILF obserwowano jedynie u 4% chorych obserwuje się one znacznie częściej w formie złuszczające. Pacjenci mogą być wykryte „ciepłe” sinica skóry, która stopniowo obejmuje całe ciało. Kiedy CPC NSIP, LIP możliwe gorączka. Przejawy form skrytopochodnymi często przypominają objawy bakteryjne zapalenie płuc. typowy „palce Hipokratesa” dla IPF, nieswoistej, złuszczające i limfocytową śródmiąższowe zapalenie płuc.

ILF posiada dyskretny początek spowolnienia wzrostu duszność i kaszel, ogólne osłabienie, bóle mięśni i stawów, bez gorączki i krwioplucie. Postęp tej postaci towarzyszy utrata masy ciała (do wyniszczenie), rozwój zaburzeń oddechowych pierwotnego nadciśnienie płucne. waga niewydolność oddechowa manifestacje serce płucne w ILF może być utworzona na okres od 2 miesięcy do 2 lat.

Objawy ostrego śródmiąższowego zapalenia płuc (Hammam-Rich zespołem) podobne do kliniki grypa i ostra zespół zaburzeń oddechowych. Jest oczywiście piorunującego z szybko postępującej niewydolności oddechowej i wysokiego odsetka śmierci.

Powikłania śródmiąższowe zapalenie płuc może być łatwe z carnification formacyjnego zwłóknienie płuc, Rozwój „komórka” płuc i układu oddechowego niewydolność serca, łączenie wtórne zakażenia bakteryjne. Etap „komórka” z płuc śródmiąższowe zapalenie płuc jest definiowana jako prognostycznie niekorzystne pod względem występowania rak płuc.

Diagnozowanie śródmiąższowe zapalenie płuc

Diagnoza śródmiąższowe zapalenie płuc jest trudne, na podstawie wyników wywiadu lekarskiego, badania fizykalnego, rentgenowskim i badaniu HRCT płuc (spirometria, ERF pletyzmografią ciała) - torakoskopowej lub otwartej biopsji płuca.

W łagodnym śródmiąższowe zapalenie płuc wykryte trzeszczenie: wcześnie, głównie w segmentach podstawnych płuc, za późno - na wszystkich polach płuc w szczytach płuc. Dla ILF wdechu trzaski typowe typu „trzask celofan.” Były trudne oddychanie, mokre lub suche drobno świszczący oddech w płucach. Jeśli istnieje niewielkie skrócenie dźwiękiem perkusji, odpowiednia wielkość uszkodzonej powierzchni.

Badania czynnościowe układu oddechowego ujawni naruszenie wentylacji i zaburzenia zdolności dyfuzyjnej płuc (IPF - dla typu restrykcyjnego z ostrym i bardzo gwałtowny spadek objętości płuc). Radiologicznych objawy śródmiąższowe zapalenie płuc może być symetryczny półprzezroczyste typu ściemniania „mat”, przede wszystkim w dolnej legkih- zagęszczających i międzypłatowe interstitsiya- Płaskie fibrocystic zmiana okołonaczyniowe nacieki i okołooskrzelowego i przyczepność oskrzeli. HRCT pomaga wyjaśnić występowania zmian tkanki płucnej w celu oceny stopnia aktywności i szybkości postępu procesu zwłóknienia. Ważnym krokiem w diagnostyce śródmiąższowe zapalenie płuc jest biopsja płuca z histologicznej analizy biopsji tkanki płucnej. Echokardiografia, objawy niestabilności hemodynamicznej w krążeniu płucnym obserwowano jedynie przy dostatecznie wysokich stóp obszaru zwłóknienia w płucach.

Diagnostyka różnicowa śródmiąższowe zapalenie płuc jest wykonywana z bakteryjne zapalenie płuc, gruźlica, Inny ILD. Działania diagnostyczne i leczenie śródmiąższowe zapalenie płuc obejmują pulmonolog interakcji, klatki piersiowej chirurg, radiolog, patolog.

Leczenie śródmiąższowe zapalenie płuc

Wczesna diagnoza śródmiąższowe zapalenie płuc ma pozytywny wpływ na efektywność leczenia i rokowania. W przypadku ostrej formy śródmiąższowego zapalenia płuc utrzymania układu oddechowego za pomocą terapii tlenowej i wentylację mechaniczną. inne formy leczenia jest oparty na zastosowaniu glikokortykosteroidów (kortykosteroidy) i leki cytostatyczne, które wywierają wyraźne działanie przeciwzapalne i immunosupresyjne.

Gdy NSIP CPC RB-ILD, wargi i DIP wykazuje wysoką lub średnią dawkę prednizolonu długo oczywiście, jeśli to konieczne z dodatkiem leków cytotoksycznych. Rzucenie palenia - warunkiem zgody złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc i zapalenie oskrzelików oddechowych związane z ILD. Dzięki zastosowaniu SCS ILF monoterapii i korzystniej kombinacji z cyklofosfamidem lub azatiopryna przez co najmniej 6 miesięcy. starannego monitorowania stanu pacjenta.

Środki przeciwwłóknieniowy (D-penicyloaminy, kolchicyna, interferon-1b) stosuje się jako dodatkowy. Wraz z rozwojem terapii tlenowej hipoksemia zaleca się, z nadciśnieniem - środki rozszerzające naczynia. Skuteczne stosowanie leków wpływających na aktywność funkcjonalną śródbłonka - prostaglandyny, środki przeciwpłytkowe, endotelinę-1, inhibitory przeciwutleniacze. W tworzeniu „plastra miodu płuco” jedyne leczenie śródmiąższowe zapalenie płuc jest przeszczep płuc.

Prognoza śródmiąższowe zapalenie płuc

Exodus śródmiąższowe zapalenie płuc zależy od formy i stopnia ciężkości choroby zwłóknieniem płuc. Przeżywalność pacjentów ze średnio 5-6 lat, wraz z rozwojem IPF i zwłóknienie płuc niewydolności sercowo-płucnej średnia długość życia nie przekracza 3 lat. Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc, nawet w odpowiednim czasie leczenia ma bardzo wysoką śmiertelność - do 50-70%.

kliniczną poprawę i stabilizację pacjenta w wyniku leczenia nieswoistego śródmiąższowe zapalenie płuc występuje u około 75% sluchaev- około 35% pacjentów ma 10-letniej czas przeżycia. Gdy złuszczające postać poprawa / stabilizacji obserwowano u 2/3 przypadkach oraz 5 i 10-letniego przeżycia tak wysokie, jak 93 i 69%, może być w remisji. Większość przypadków limfocytowej śródmiąższowe zapalenie płuc i kryptogennym hoc mają rokowanie. RB-ILD często jest dozwolone w rzucaniu palenia, w niektórych przypadkach istnieje bezwzględny progresji nawrotowego. Pacjenci z IPF regularne szczepienia przeciwko grypie i pneumokokom infekcji.