Rdzeniak

Rdzeniak (granuloblastoma, embrionalnej glejaka, glejaka mięsakowy) - wysoce złośliwe patologii tylnej rów. Guz zazwyczaj znajduje się w robaka móżdżku, a dzieci w wieku powyżej sześciu lat mogą być lokalizowane w ciele półkul. Rdzeniak zwykle szybko rozprzestrzenia się w sposób alkoholu, różnych od innych nowotworów mózgu.

W rdzeniaka stanowi 7-8% całkowitej objętości neurologii znanych formacji, w tym dzieci guzy mózgu - 30%. Rdzeniak jest drugim pod względem częstości wśród guzów mózgu u dzieci. Częstość występowania tego typu nowotworów - 1,5-2 przypadków na sto tysięcy. Częściej u chłopców niż u dziewczynek (stosunek 65/35).

Typowy wiek, gdy odkrywają rdzeniowy, pięć do dziesięciu lat. Ale to nie tylko patologia „dzieci”, jej ujawnić się w każdym wieku. Dzieci stanowią całkowitej liczby pacjentów z rdzeniaka. U dorosłych, to nowotwór występuje najczęściej w wieku od 21 do 40 lat.

Przyczyny rdzeniaka

Zazwyczaj przypadki rdzeniaka - sporadycznie. Jednak istnieją choroby dziedziczne związane z wysokim ryzykiem zachorowania na ten nowotwór. Należą do nich: zespół Rubinstein-Teybi, zespół Gorlin, zespół tureckich i niebieską Nevi.

Dlaczego rozwijać rdzeniak, pozostaje niejasny aktualne. Wiadomo jedynie na tę chorobę czynników ryzyka, są to: wiek poniżej 10 lat, promieniowanie jonizujące, wpływ czynników rakotwórczych spożywczych, lakierów, farb, infekcje wirusowe (gospodarstwa domowe himii-wirus cytomegalii, HPV, choroba całować, zakażenia wirusem opryszczki) Uszkodzenie genu kletok- historii rodziny. Rdzeniak - prymitywny guz neuroektodermalny (PNET). Zazwyczaj jest to subtentorial, czyli pod wyłapywaniem móżdżku rośnie gwałtownie w jego robaka i wypełnia komory IV mózgu. Prowadzi to do blokowania likvoroottoka zostały rośnie wielkość guza zachodzi na ścieżkę krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego. Ciśnienie wewnątrzczaszkowe u pacjentów dramatycznie wzrosła, co przejawia silny zespół nadciśnienia śródczaszkowego. działy porażka opuszkowych występuje w późniejszych stadiach choroby ze względu na kiełkowanie guza w pniu mózgu.

Histologia rdzeniak przedstawia stężenie mały, okrągły, niezróżnicowaną, proliferacji komórek zarodkowych, z bardzo cienkiego cytoplazmie hyperchromatic jądra.

Klasyfikacja rdzeniaka

Ten nowotwór złośliwy w 80% przypadków występuje u robaka móżdżku, a 20% - w jej dwóch półkuli. O histologicznej wyróżnić następujące typy nowotworów:

• Medullomioblastoma zawierający część włókien mięśniowych
• Czerniaka rdzeniowy, który składa się z komórek neuroepitelialnych które składają się melaniny
• Tłuszczakowatych rdzeniowy, który zawiera komórki tłuszczowe (najbardziej łagodne warianty nowotworu).

Pomaga określić rokowanie kliniczne dla każdego pacjenta rdzeniak klasyfikacji proponowanej przez Chang w 1969 roku. Jest on oparty na zasadach TNM i uwzględniać wielkość nowotworów, przerzutów i stopień infiltracji.

Objawy rdzeniaka

Kliniczne objawy rdzeniaki mogą być różne. Zależą one od umiejscowienia nowotworu, ciężkości zespołu mózgu, który jest bezpośrednio związany z zwiększone ciśnienie śródczaszkowe, a położenie przerzutów.

Od rdzeniak zazwyczaj znajduje się w móżdżku, pacjent rozwija ataksja móżdżkowa. Formed „móżdżku chód”: pacjent idzie, kończyny dolne siebie i bilansowania w górę, tak aby nie stracić równowagi i nie upast- it „bułki” z boku na bok. Ze względu na brak koordynacji ruchów, pacjent często spada, szczególnie podczas pokonywania zakrętów. Jeśli guz rośnie w pniu mózgu, stan pogarsza raz od czasu dołączenia do zaburzeń oddychania i hemodynamiki. W stanie neurologicznym stwierdzono: hamowanie odruchu gag spojrzenie niedowład spontanicznego oczopląs, zaburzenia zbieżności. jeżeli jest zaangażowany rdzeń kręgowy, pojawiają paraliż kończyn, zaburzenia czucia.

Do przejawów rdzeniaka mózgu charakteryzujący się zmianą świadomości w postaci pobudzenie, drażliwość, zaburzenia orientacji w czasie, miejscu, ja. Często obserwowano napady pacjenta. Pacjent skarżył się na bóle głowy rano, stałym nudności, wymioty, które powtarzane są składnikami zespołem nadciśnienia wewnątrzczaszkowego. Terminowe rozpoznanie rdzeniaka u małych dzieci utrudniać cechy strukturalne ich czaszek. Zespół nadciśnienia wewnątrzczaszkowego jest długi czas nie pojawia się, ponieważ wielkości czaszki u dzieci wzrosła, mózg jest z tworzywa sztucznego, a naczynia są bardzo elastyczne. Często diagnozowane późno, gdy robak wykonuje rdzeniowy, półkuli móżdżku i czwartej komory mozga- kiełki w struktury gałki ocznej.

przerzuty znacząco pogorszyć stan pacjenta. Obraz kliniczny zależy od ich lokalizacji i wielkości. Rdzeniak - guz niezwykłym, w przeciwieństwie do pierwotnych guzów mózgu (gwiaździak, glejak), Które nie dają przerzutów poza ośrodkowego układu nerwowego, guz jest przerzutami do wątroby, płuc i kości (około 5% przypadków).

Najczęstszym powikłaniem rdzeniaka - opracowanie wodogłowie (Obrzęk mózgu). Wynika to z nakładania odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego rosnącego guza, lub w wodociągu mózgu lub otwory Lyushka i magendie. Dla wodogłowia cechuje: całodobowo uporczywe bóle głowy, nudności, częste rzucanie głowę do tyłu, przesuwając w dół gałki oczne i oczopląs zez- dzieci - w zwiększonej objętości czaszki.

Rozpoznanie rdzeniaka

Dla celów diagnostycznych neurolog dokonał całkowitego neurologicznych danych wynik, okulistyczne, liquorologic badawczej, jak również wyniki CT lub MRI mózgu. Na kompleksowe badania i dostarczania diagnozy rdzeniak mogą być wymagane następujące rodzaje badań: morfologia krwi, badanie ogólne moczu, biochemia krovi- badanie przez okulistę, który podczas oftalmoskopii ujawnia stagnację nerwu wzrokowego, co świadczy wewnątrzczaszkowe gipertenzii- neurosonography u dzieci z otwartym Fontanelle, stanowi najwcześniejszy rozpoznanie nowotworu, tomografia komputerowa (CT), dzięki czemu możliwe jest określenie dokładnego położenia i rozmiaru guz stopnia infiltracji okolicy mózgu rezonansu tkanki magnetyczny (MRI) umożliwiający zidentyfikowanie najmniejsze zmiany w strukturze głowicy mozga- tomografii emisyjnej (PET) szacując procesu metastazirovaniya- określenia markerów nowotworowych w krovi- biopsji (analiza tkanki histopatologiczne) przez wydanie ostatecznej kliniczną diagnoza- konsultacje z neurochirurgiem.

leczenie rdzeniak

Rdzeniak radykalne leczenie jest chirurgiczne usunięcie. Jeśli stan pacjenta na to pozwala, to jest lepiej całkowicie usunąć raka. Podczas zabiegu, techniki mikrochirurgiczne są wykorzystywane nawigacji śródoperacyjnej MRI.

Radioterapia odgrywa ważną rolę w leczeniu tej patologii. Jeżeli nabłoniak rdzeniowy całkowicie usunięte i brak przerzutów po zabiegu radioterapii przyporządkowane w niskich dawkach w celu zmniejszenia efektów ubocznych. Jeśli przerzuty guza lub nie jest całkowicie usunięta, naświetlania stosuje się w dużych dawkach. Przy nakładaniu wielkość rdzeniak radioterapii pokazano przed usunięciem guza, w celu zmniejszenia jego rozmiaru do resekcji. Dzieci w wieku poniżej trzech lat od radioterapii nie jest przeprowadzana.

Chemioterapia do leczenia tego nowotworu jest częścią kompleksowego reakcji i służy po chirurgicznym i terapii radiologicznej. Najbardziej skuteczne stosowanie następujących środków chemioterapeutycznych: winkrystyna, nitrozomocznik i prokarbazyna.

Amerykańscy naukowcy niedawno oferowane w kompleksowym leczeniu rdzeniak wykorzystania wirusa odra, Wstępnie poddanie go do modyfikacji genetycznej. Eksperymenty przeprowadzone na myszach potwierdziły, że zmodyfikowany wirus odry zabija komórki nowotworowe rdzeniak w ciągu zaledwie 72 godzin.

Reżim diety i - druga część układowego leczenia nowotworów. Istnieje potrzeba w małych porcjach, ale często. Nie powinno zmusić pacjenta do jedzenia. Zaleca się jeść więcej owoców cytrusowych. Podczas gotowania należy wziąć pod uwagę życzenia pacjenta, bo jego preferencje smakowe w trakcie leczenia mogą się różnić, a nawet wydaje się dziwne.

Rehabilitacja - integralną częścią leczenia rdzeniaka. Jest opracowany indywidualnie dla każdego pacjenta.

Przewidywanie i zapobieganie rdzeniaka

Do tej pory śmiertelności i niepełnosprawności z rdzeniaka pozostają bardzo wysokie. Ważne w zmniejszaniu niekorzystnych zdarzeń występowania guzów: wczesne wykrywanie choroby kompletność badanie i wybór optymalnego sposobu chirurgicznego leczenia nowotworów.

Śmiertelność pooperacyjna wynosiła 5%, a po pięciu latach przeżyły tylko 20 - 30% pacjentów z rdzeniaka. Przeżywalność ponad pięciu lat u chłopców jest o 24%, a dziewczęta tylko 10%. Młodszy wiek chorego dziecka, nowotworów złośliwych, a szybszego procesu patologicznego polega pnia mózgu odpowiedzialne za funkcje życiowe. Najgorsze rokowanie mają chorzy z nawracającymi guza po jego usunięciu.

Obecnie nie istnieje specyficzne metody zapobiegania rdzeniaka. Jest to studium amerykańskich lekarzy, którzy donoszą, że przyjmowanie suplementów witaminowych w okresie ciąży zmniejsza ryzyko wystąpienia tego nowotworu.