Proteinoza wyrostka

Proteinoza pęcherzykowa - śródmiąższowa choroba płuc zmian tkanki płucnej w wyniku osadzania się na wewnętrznej powierzchni białka pęcherzyków lipidowych podłoża. częstość występowania choroby jest niski - 0,2 przypadków na 1 milion mieszkańców .. W większości przypadków choroba ta objawia się w wieku 30-50 lat, choć może występować u dzieci i pacjentów w podeszłym wieku. Wśród przypadków zaobserwowano wyraźną przewagę samców - samiec samica stosunek wynosi 5: 1. Pęcherzykowe Proteinoza mogą być pierwszorzędowe (samoistna), lub wtórnym (rozwijać się na tle istniejącej choroby), wrodzona lub nabyta. Dryfujący w pulmonologii różnicowania ostre i przewlekłe Proteinoza zębodołu.

Przyczyny Proteinoza zębodołowego

Białkowo-lipidowych substancji gromadzi się w płucach podczas pęcherzykowej Proteinoza składa się z fosfolipidów, środków powierzchniowo czynnych „pianka” makrofagów pęcherzykowych (lipidami granulek), eozynofilowe zapalenie ziarna, immunoglobuliny i białko Fluid płucnych. Płucny surfaktant (czynnik antiatelektatichesky) stanowiły 90% frakcji lipidowej, jak również niewielką ilość białka i polisacharydy, wydzielanych przez komórki nabłonka pęcherzykach płucnych - alveolocytes typu II. Obejmujący w postaci cienkiej warstwy na wewnętrznej powierzchni pęcherzyków, reguluje napięcie powierzchniowe na granicy powietrze-ciecz, zapobiegając spadenie pęcherzyków podczas oddychania. Środek powierzchniowo czynny ułatwia dyfuzję i wchłanianie tlenu reguluje wymianę wody w płucach i bakteriobójcze działanie immunomodulacyjne. Katabolizm powierzchniowo czynny znajduje się w pełnym cyklu alveolocytes recyrkulacji i jego fagocytozy przez makrofagi. Kluczowym czynnikiem w regulacji procesu służy granulocytów makrofagów czynnik stymulujący tworzenie kolonii (GM-CSF).

Mechanizm powstawania pęcherzyków płucnych Proteinoza jest związane z nadprodukcją modyfikowanej powierzchniowo czynnego, niekompletny absorpcji makrofagi, niedobór GM-CSF. Wychwytywania dużych ilości środka powierzchniowo czynnego prowadzi do makrofagów pęcherzykowych zmian degeneracyjnych i zaburzenia, które przyczynia się do dalszej postępującej akumulacji nadmiaru białka lipidów substancji w pęcherzykach.

Różne formy wyrostka Proteinoza mają swoje uwarunkowania. Wrodzony Proteinoza pęcherzykowa jest spowodowana przez mutacje genów prowadzących do płuc metabolizmu patologii, a zwłaszcza, środka powierzchniowo czynnego typu zaburzenia syntezy B, C, lub białka receptora nieprawidłowości GM-CSF.

Do najczęściej występujących idiopatyczne pęcherzykowe Proteinoza rozwija się obecnością autoprzeciwciał przeciwko GM-CSF, powodując uszkodzenia jej strukturę i zmniejszoną aktywność funkcjonalną. Rzadkie formy wtórnego zębodołowego Proteinoza związanego z niedoborem i funkcjonalne upośledzenie makrofagów pęcherzykowych. Powodem tego warunku może być przewlekłe wirusowe lub bakteryjne (zwłaszcza wywołane przez Pneumocystis, Mycobacteria, grzyby), profvrednosti (dłuższym wdychaniu zanieczyszczeń w produkcji metali ciężkich, krzemu, aluminium, tworzywa sztuczne) hemoblastoses, obniżonej odporności.

Objawy wyrostka Proteinoza

Kliniczny rozwój pęcherzyków płucnych etapie Proteinoza 3 wyodrębniono. W początkowym stadium I wyrażona zaburzenia funkcjonalne i ma objawy kliniczne patologii wykryte podczas rutynowego badania rentgenowskiego. Etap II charakteryzuje się występowaniem niewydolność oddechowa I poziom, zwiększenie radiologiczne zmiany w płucach. Następny etap III przedstawiono opracowany obraz kliniczny progresji niewydolności oddechowej do II stopnia sąsiednim wtórnego zakażenia i zapalenie oskrzeli. W etapie formowania może zacisk serce płucne.

objawy prowadzące określić klinice wyrostka Proteinoza rzecznik rosnącą duszność i kaszel. Początkowo, duszność występuje tylko na tle aktywności fizycznej, a następnie zaczyna zakłócać spokoju. Charakter kaszlu - z bezproduktywnego alokacji ograniczonych plwociny, pierwszy - śluzowej, a następnie - ropne. Krwioplucie z Proteinoza pęcherzykowego jest rzadkie. W ostrym okresie niewysoka gorączka, złe samopoczucie, pocenie, utrata masy ciała, zmęczenie, a czasami ból w klatce piersiowej. W dłuższej sinicą można zaobserwować, jako przejaw brak objawów oddechowych Hipokratesa „palcami”.

Diagnoza Proteinoza zębodołowego

Badanie fizykalne dolnego płuca auscultated osłabione oddychanie pęcherzykowej i trzeszczenie mały, jest wykrywany skrócenie dźwiękiem perkusji. Zmiany we krwi niespecyficzne - czerwienica, -globulinemiya wzrost aktywności LDH, wysoki poziom cholesterolu, Ca, białka surowicy, środków powierzchniowo czynnych A i D. plwociny określa obecność PAS + materiałów. Analiza gazu krwi u pacjentów z ciężką Proteinoza zębodołowego wskazują tętnicze gipoksemiyu- w łagodny występuje tylko po wysiłku fizycznym.

Radiografia i CT płuc uwidoczniono dwustronne rozpowszechnionych małych ogniskowe cienie podstawowej podstawnokomórkowy odcinki pochylone do łączenia zmniejszenie przezroczystości (zjawisko „matowej”). W fazie końcowej oznaczone śródmiąższowe zwłóknienie i zmiany zwyrodnieniowe. Spirometria ujawnia restrykcyjny typ niewydolności oddechowej Zhol redukcji.

Analiza oskrzelowa popłuczyny ich wody wykrywa mętną barwę, wysoką zawartość białka, PAS-dodatnie barwienie, wysoki poziom limfocytów T, zmniejszenie makrofagów pęcherzykowych. Otwarte, torakoskopii biopsji lub biopsji płuc transbronchialnej histologiczne potwierdza obecność wysięków białka lipidów w pęcherzykach i środek powierzchniowo czynny płytkach w makrofagach.

Proteinoza wyrostka odróżnienia od innych rozpowszechnionych procesów w płucach (gruźlica, sarkoidoza, choroby turecka Rich włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych, rak oskrzelowo, zespół Goodpasture'a, leiomyomatosis, kollagenozov, reumatoidalne zapalenie naczyń, uszkodzenia promieniowaniem płuc), drugorzędowe Proteinoza opracowane na tle chorób hematologicznych (białaczka, chłoniak).

Leczenie i rokowanie Proteinoza zębodołowego

W przypadku braku lub drobne przejawy leczenie wyrostka Proteinoza nie może być przeprowadzona. W przypadku ciężkiej kliniczne osiągnięcie poprawy ogólnej kondycji i zapewnić długotrwałą remisję pomaga przeprowadzić płukanie oskrzelowo-terapeutycznej z soli fizjologicznej i leków (heparyna, trypsyny, streptazoy, acetylocysteina). Stosowanie kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych ma efekt terapeutyczny, ale może zwiększać ryzyko zakażeń wtórnych. Terapia antybiotykami jest przedstawiona jedynie w obecności powikłań bakteryjnych.

Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe przeprowadza się w znieczuleniu ogólnym i wentylacji mechanicznej. Światło myte na przemian, aż do 15 razy każdy. Z dalszego szybkiego wzrostu kompleksów lipidowych w pęcherzykach wymagają wielokrotnego podawania leku przez 06/12/24 miesięcy. Po procedurach płukania oskrzelowo poprawiły klinicznych i funkcjonalnych indeksów dodatnią dynamikę zdjęć rentgenowskich. Przeszczep płuc nie nadaje się jako wyrostka Proteinoza powtarza się w przeszczepionego narządu.

Podczas zębodołowego Proteinoza stosunkowo korzystne. Choroba postępuje powoli, spontaniczna remisja i ewentualnego odzyskiwania, 5 lat współczynnik przeżycia - 80%. Terapia niewystarczające dodawanie wtórnego nadkażenia znacznie pogorszyć rokowania. Zgonów w zębodołowego Proteinoza związanej z rozwojem ciężkiej niewydolności oddechowej i dekompensacji serca płucnego. Zapobieganie jest wyeliminowanie palenia, narażenie na czynniki prowokujące profesjonalnych i domowych. Remisji u pacjentów obserwuje pulmunologa Proteinoza pęcherzykowe.