Włókniak

Włókniakomięsak - nowotwór, który rozwija się z niedojrzałego włóknistej tkanki łącznej. Zawarte w grupie mięsaków. Zazwyczaj dotyka głęboko zakorzenionych tkanek (mięśnie, ścięgna, powięzi). We wcześniejszych traumatycznych urazów i narażeniem na promieniowanie jonizujące mogą występować w podskórnej tkance tłuszczowej. Do niedawna, włókniak uznano powszechne choroby onkologiczne, ale jak wynika z badań immunohistochemicznych wykazały, że znaczna część zmian, które zostały wcześniej uznane za włókniakomięsaka, upewnij fibromatosis i włókniste mięsak. U dorosłych jest to rzadkie, zazwyczaj rozwija się w wieku od 20 do 50 lat. Wykryto u małych dzieci dość często. W grupie wiekowej do 5 lat włókniakomięsak stanowią około 50% całkowitej liczby chorób nowotworowych tkanek miękkich. Zazwyczaj dotyczy bliższe końce (dolne ramiona są bardziej podatne góry), ale mogą być wykryte w innych częściach ciała ludzkiego. leczenie włókniak prowadzone przez ekspertów w dziedzinie onkologii i ortopedii.

powody włókniak

Przyczyny włókniakomięsaka nie została jeszcze wyjaśniona. Jako możliwe czynnikiem predysponującym u dzieci leczonych anomalie chromosomalne, pogłębiona łamania embriogenezy w wyniku niekorzystnych czynników zewnętrznych. U dorosłych, ryzyko włókniakomięsaka wzrasta z poprzedniego stwardnienie promieniowanie jonizujące (na przykład podczas radioterapii innych nowotworów). W tym przedziale czasowym pomiędzy otrzymaniu wysoką dawkę promieniowania jonizującego i pojawienie się pierwszych objawów włókniakomięsak może wynosić od 4 do 10-15 lat.

Wśród innych negatywnych czynników Wskazano uraz i bliznowacenie, które występują po kilku chorób tkanek miękkich. Zakłada się, że urazy nie powodują rozwój włókniakomięsaka i stymulować wzrost kiełków istniejącego guza. złośliwość Nowotwory niezłośliwe się za mało prawdopodobne, jednak niektórzy badacze wskazują na możliwą złośliwości włókniste, mięśniaków i gruczolakowłókniakach. Większość włókniakomięsaków są uważane za spontaniczne.

Klasyfikacja włókniak

Istnieją dwa główne rodzaje włókniakomięsaków: bardzo zróżnicowane i słabo zróżnicowane. Nowotwory składa się z kulistych albo wrzecionowych komórek, które są umieszczone pomiędzy włóknami kolagenowymi. Silnie zróżnicowane włókniak tkanki wykrywane prawidłowe pozycjonowanie komórek wrzecionowatych i włókien kolagenowych. Nie ma słabe unaczynienie, niewielką ilość polimorfizmu mitozy i komórek różnym nasileniu. Ogniska martwicy są łagodne lub nieobecny. Bardzo zróżnicowane włókniakomięsaka mają tendencję do przepływu głównie lokalnie destrukcyjną, przerzut jest niczym niezwykłym.

Charakterystyczną cechą jest dominacja słabo zróżnicowanych komórek na włókniak włókien kolagenowych. Eksponaty intensywny unaczynienie wyrażona polimorfizm jąder komórkowych, giperhromatoz oraz dużą liczbę mitoz. Włókniakomięsak tkanki oglądany dużych obszarów, składający się z komórek wielokątne. Wraz z rozwojem procesu nowotworowego w obszarze tych części opracowanie martwiczych ogniska, które są rozmieszczone na sąsiednich obszarach i lizy przyczyną nowotworów.

Low-grade włókniak są bardziej agresywny wzrost, mogą wpływać na węzły chłonne i produkować krwiopochodnej przerzut, głównie - w płucach, nie większej niż kości i wątroby. Oba typy włókniak mają dużą skłonność do nawrotów. Niektórzy eksperci twierdzą, że liczba pacjentów z nawracającym włókniakomięsaka, przekracza liczbę pacjentów z nowo rozpoznaną nowotworów. Przyczyną nawrotu ma kapsułki, możliwość wielu drobnoustrojów nowotworowych jednego obszaru anatomicznego, skłonność do wzrostu i wystarczająco agresywne radykalnego zabiegu. Aby ocenić włókniak rozpowszechnienie zastosowania tradycyjnej klasyfikacji cztery sceny i klasyfikacji TNM.

objawy włókniak

Objawy kliniczne są uzależnione od umiejscowienia guza i występowania procesu. Po umieszczeniu w tkance miękkiej głębokość włókniakomięsak może przebiegać bezobjawowo przez długi czas. Nowotwory są przypadkowe odkrycie w badaniu z powodu innej choroby. Wielu pacjentów najpierw skonsultować się z lekarzem, gdy tylko włókniakomięsak osiąga znaczne rozmiary, powoduje deformację obszarze zagrożonym lub przyczyn pobliskich wspólnych przykurczów. Włókniakomięsaka bliższe końce mogą być wykryty wcześnie, bo ból wywołany przez ucisk nerwu lub udział okostnej.

Skóra nad guzem zwykle nie zmieniło. Kiedy rośnie duży i powierzchowne włókniakomięsak może wystąpić ścieńczenie skóry, z sinicą tonu skóry i rozległą sieć żylną podskórnej w strefie nowotworów. Palpacyjne ujawnia pojedynczą owalny lub okrągły powstawanie nowotworu gęstą konsystencję. Charakterystyczną cechą wszystkich rodzajów mięsaki, w tym: - i włókniak wrażenie jest ograniczony węzła „fałszywego” lub pseudotorebką kapsułki, która jest warstwą tkanki włóknistej. Z progresją guza fałszywe granice stają się mniej wyraźne.

Stopień mobilności określane proces chorobowości włókniak. Małe zmiany mogą powstawanie lokalnych (zwykle - w kierunku poprzecznym). Po kiełkowania włókniakomięsaka otaczające tkanki zostaje ustalona. Gdy lokalizacja guzów w międzymięśniowego węzłów przestrzeni są dobrze wyczuwalne podczas rozluźnienia mięśni, tracą swoje kontury i tracą mobilność w napięciu mięśni. W początkowych stadiach włókniakomięsaka zazwyczaj bezbolesne. Gdy ściśnięcie nerwów jest oznaczony tkliwość. Dzięki pokonaniu bólu kości stają się trwałe.

W późniejszych etapach włókniak wykryto objawy zatrucia. Pacjent traci wagę i apetyt. Zaznaczony gorączka, niedokrwistość, zwiększenie słabość, chwiejność emocjonalna, depresja lub subdepression. W przypadku wystąpienia przerzutów odległych wykazuje oznaki klęski właściwych organów. W przerzutowe zmiany kostne występują uporczywy ból, nie eliminuje leki przeciwbólowe. na Przerzuty do płuc Zaznaczony kaszel, duszność i kiedy krovoharkane- przerzuty raka wątroby ujawnił żółtaczka i wzrost władza.

Rozpoznanie włókniakomięsaka

Terminowe rozpoznanie tej choroby jest jednym z najbardziej naglących problemów onkologii. Przedłużone bezobjawowe, wyimaginowany nieszkodliwe włókniakomięsaka i brak czujności raka wśród lekarzy ogólnych doprowadzić do tego, że diagnoza w 70-80% przypadków prezentowanych w zaawansowanych stadiach choroby. Częściowym rozwiązaniem tego problemu polega na starannym historii i zwiększenie uwagi na miękkich zmian masy tkanki znajdującej się w typowych miejscach włókniakomięsaka - w proksymalnych kończyn.

W podstawowej diagnostyce pacjentów z podejrzeniem włókniakomięsaka wysłanym do badania rentgenowskiego. Zgodnie z radiografii ustala ovoidal węzeł o zwartej konstrukcji i graniczy zamazane. W części węzłów mogą być wykrywane zwapnienie procesy oznaczone wspólnym kości uzuratsiya. W celu wyjaśnienia Ultrasonografia przepisujący tkanek miękkich, co umożliwia bardziej dokładną ocenę wielkości i struktury włókniakomięsaka, jak również jej poziom unaczynienia. Podczas badań przeprowadzonych na przebicie lub biopsji tolstoigolnuyu.

Do określenia stopnia zaawansowania choroby oraz uzyskać pełniejsze informacje na temat struktury, wielkości i rozmieszczenia włókniakomięsaka razie potrzeby desygnowanego CT i MRI. W celu wykrycia przerzutów odległych jest używane w klatce piersiowej rentgenowskie klatki piersiowej CT, USG jamy brzusznej oraz scyntygrafii kości. W celu oceny stanu ogólnego pacjenta i decyzji o możliwości interwencji chirurgicznej jest przewidziany wspólny krwi i moczu, chemię krwi i inne badania (w zależności od wykrytej patologii).

Leczenie i rokowanie włókniakomięsaka

W zależności od dystrybucji procesu leczenia włókniakomięsak może być radykalna lub paliatywna. Celem radykalnego leczenia jest całkowite zniszczenie komórek nowotworowych, zapobieganie nawrotom i przerzuty, a także przywrócenie funkcji obszaru. Główne cele uznane paliatywnym leczeniu włókniakomięsaka poprawie jakości i dłuższego życia pacjenta.

W procesie radykalnego leczenia stosowany głównie ablacyjne chirurgia - lokalnym lub sektorowej radykalną resekcję. Minimalna objętość tkanki wycięto Niezmieniony gdy włókniakomięsak powinna wynosić co najmniej 5-6 cm. Działanie może obejmować plastikowe dużych pojemników podstawienia tworzą defekty kości i tkanki miękkie. Disarticulation amputacja i wymaga nie więcej niż 10% przypadków i są wykorzystywane w dużym wspólnym nowotworu w stadium rozkładu. Na kolejnych etapach II i włókniakomięsaka w przed- i pooperacyjnej radioterapii jest wykonywana. Być może użycie promieniowania śródoperacyjnej i brachyterapii. W etapie III w planie leczenia ponadto obejmować chemioterapię. W etapie IV chemoterapii i środki objawami.

W przypadku wysokiego stopnia włókniakomięsaka i wczesnego stadium guzów o niskim stopniu złośliwości, a rokowanie. Rozsiane low-grade włókniak pięcioletniego przeżycia nie przekracza 40-50%. Ryzyko nawrotu zależy od rozległości procesu nowotworowego podstawowej. Wszyscy pacjenci z włókniakomięsaka w 3 lata po zakończeniu leczenia powinny odbywać się co kwartał ogólne badanie, badanie USG obszarze zagrożonym, USG jamy brzusznej i klatki piersiowej promieni rentgenowskich. W ciągu najbliższych 2 lat, badanie jest przeprowadzane co sześć miesięcy.