Zarośnięcie przełyku

przełyku zarośnięcie - wrodzonej wady rozwojowe z częściowym brakiem przełyku pokazany odłączony między proksymalnym i dystalnym segmentów. Zarośnięcie przełyku w pediatrii jest jednym z najcięższych wad niezgodnych z życia bez wczesnej interwencji chirurgicznej. przełyku zarośnięcie występuje 0,1-0,4% noworodków (13,5% wszystkich przypadków żołądkowo-jelitowych rozwoju zniekształceń). Stosunek mężczyzn i kobiet wśród chorych z niedrożnością przełyku wynosi 1: 1.

Atrezja przełyku jest często związane z wrodzonymi wadami innych narządów i układów: atrezja nozdrzy tylnych, pyloristenosis, agenezję zespołu woreczka żółciowego i vater VACTERL (wady rozwojowe kręgosłupa, aproctia, UPU, tchawiczo przetoki promieniowe dysplazja kości anomalie nerek, wady kończyn). Przy 5% przełyku zarośnięcie towarzyszą nieprawidłowości chromosomalnych (zespół Patau, Edwards lub w dół). Do 30-40% niemowląt z niedrożnością przełyku mają różne stopnie wcześniactwo i rozwoju wewnątrzmacicznego. Podczas ciąży płód z niedrożnością przełyku często towarzyszy zagrożona poronieniem I trymestrze i wielowodzie.

Przyczyny niedrożnością przełyku

Występowanie zarośnięcie związane z tworzeniem wątroby (zakładki) przełyku we wczesnych etapach (od 4 do 12 tygodni), w rozwoju płodu. Przełyk i tchawicę, opracowany ze wspólnego kiełków - Wydział czaszki raka pierwotnego i na początku embriogenezy są przekazywane ze sobą. niedrożnością przełyku mogą wystąpić w procesie separacji w kierunku i nadużywanie tchawicę i przełyk szybkości wzrostu, niekompletnego otshnurovke rury oddychania przełyku rozwiązania mocy, a w niewłaściwym procesu rekanalizacji, które formowania rury jelitowego.

Klasyfikacja niedrożnością przełyku

przełyku zarośnięcie można wydzielić (bez komunikacji z tchawicy) lub przetoki (w połączeniu z tchawiczo przetokę). Główne rodzaje tej wady są:

• zarośnięcie do przetoki między przełykiem a dalszym tchawicy (85-90%) -
• zarośnięcie z bliższym przetoki między przełykiem a tchawicą (0,8% przypadków) -
• zarośnięcie z przetoki między obu końcach przełykiem a tchawicą (0,6% przypadków) -
• izolowane niedrożnością przełyku bez przetoki (8%).

Może tworzenie przetoka tchawiczo bez zarośnięcia. Przy pełnym braku przełyku mówić o jego pełnej zarośnięcia (aplazja).

zarośnięcie przełyku znajduje się zazwyczaj na poziomie rozwidlenia tchawicy. Długość przełyku nie jest połączony z tchawicą Svishchev Oczywiście posiada ślepy koniec. Kiedy pojedyncze niedrożnością przełyku ślepe końce segmentów może stykać się z lub zbliżają się do siebie jeden po drugim. Wymiary połacie zatok mogą być różne.

Objawy niedrożnością przełyku

Objawy kliniczne zarośnięcia przełyku występuje w ciągu pierwszych godzin po urodzeniu. Typową cechą skazy ciągła selekcja obfita piana ślina z ust i nosa noworodka (false gipersalivacia). W wyniku aspiracji dzieci śluzu w tchawicy rosnące oznaki problemów oddechowych: świszczący oddech, kaszel, przyspieszony oddech, duszność, sinica, asfiksja. Po śluzu re-ssącym z nosa i tchawicy aspiracji występuje tymczasową poprawę, ale wkrótce ponownie pojawi się pianką. Już podczas pierwszego karmienia piersią po 1-2 łykami obserwowanych zwracanie pokarmu: stałej i bezpośredniej mleka niedomykalność nestvorozhennym, wymioty.

Dzięki połączeniu przełyku zarośnięcie z dolnej przetoki tchawiczo następuje odlewanie treści żołądkowej do dróg oddechowych, a każda próba jest karmienie niemowlęcia i zatykaniem się poważne napadowy kaszel pojawieniem sinica i uduszenie. W niektórych dzieci zarośnięcie dalszej przetoki tchawiczo oznaczone wzdęcia, zwłaszcza w nadbrzuszu, w związku z wejściem przez przetokę do przełyku i żołądka powietrzu. W przypadku braku dalszej przetoki u dziecka z niedrożnością przełyku występuje zatopiony żołądka.

Powtarzające się wymioty z niedrożnością przełyku szybko prowadzi do odwodnienia i wyczerpania. Wdychanie noworodka śluz i jedzenie często powoduje rozwój zachłystowe zapalenie płuc, towarzyszyć gorączka, zaostrzenie objawów niewydolność oddechowa i śmierć.

Diagnoza niedrożnością przełyku

zarośnięcie przełyku wymaga natychmiastowej diagnostyki (w ciągu pierwszych 12-24 godzin po urodzeniu), aż aspiracji zapalenie płuc. Przy najmniejszym podejrzanym zarośnięcie przełyku u noworodków z objawami zaburzeń oddechowych działają donosowe intubacji przełyku z cewnikiem gumowym. Kiedy zarośnięcie niemożliwych do sondy do żołądka, to spoczywa na ślepym końcu przełyku lub opakowane i wraca. W wątpliwych przypadkach prowadzi do wprowadzania próbki słonia do przełyku przez część cewnika z powietrza, które w obecności atresia hałasu pochodzącego z nosogardzieli.

Czasami zaleca się wykonywania esophagoscopy i oskrzelowego, co pozwala na ustalenie formy niedrożnością, wizualizację ślepego końca przełyku, długość jej bliższego segmentu obecność przetoki z tchawicy i oskrzeli. Obecność dalszej przetoki tchawiczo potwierdzono śródoperacyjnej esophagoscopy przez gastrostomię pod kontrolą rentgenowską. Ostatecznie potwierdzić diagnozę atresia pomocą promieni rentgenowskich z wprowadzeniem cewnika do przełyku nieprzepuszczalne dla promieni rentgenowskich.

W zwykłej folii klatki piersiowej i brzucha, gdy jest ona ustalona w przełyku zarośnięcie odcinek bliższy ślepy, obecność powietrza w żołądku i jelicie u tchawiczo dalszej przetoki, oraz brak napełniania gazem w wyizolowanej postaci choroby. Stosowanie w diagnostyce przełyku zawiesiny zarośnięcie baru jest bardzo niepożądane ze względu na wysokie ryzyko powikłań oddechowych i śmierci.

Kiedy zarośnięcie przełyku musi być zróżnicowana bessvischevuyu kształcie przetoki, aby wykluczyć zwężenie przełyku, skurczu przełyku, wrodzonego odźwiernika zwężenie, samodzielnie tchawiczo przetoki, szczelina krtani i innych nieprawidłowości.

Zarośnięcie przełyku leczenie

zarośnięcie przełyku prowadzi do śmierci dziecka w pierwszych okresach i zachować swoje życie, tylko za pomocą działań nadzwyczajnych prowadzonych przez nie później niż 36 godzin po urodzeniu. Już w domu opieki zaczyna kompleksowe przygotowania przedoperacyjnego jest, aby dziecku specjalny postawy, co eliminuje refluksu soku żołądkowego przez dalszy tchawiczo svisch- całkowitego wyeliminowania podawaniu rot- często aspiracji śliny i śluz z jamy ustnej, nosa, gardła i dróg oddechowych ciągłe wdychanie wilgotnej tlen płyn przenoszenia, antybiotyk i objawową terapię. Jeśli masa urodzeniowa jest mniej niż 2 kg, a zarośnięcie przełyku towarzyszy powikłań lub innych wad, wymaga dodatkowej korekty wykrytych nieprawidłowości.

Wybór techniki operacyjnej zależy od formy niedrożnością przełyku i stanu dziecka. O wysokim ryzyku radykalnego zabiegu podnosi kwestię tworzenia gastrostomię do dekompresji żołądka. Gdy niedrożnością przełyku z dalszej przetoki, oraz małe ryzyko operacyjne (niemowląt, które nie ma wad i ciężki złożony wewnątrzczaszkowe szkoda narodziny) Przeprowadzili torakotomię z podziałem przetoki nałożenie bezpośredniego ezofagoezofagoanastomoza „koniec do końca”. Gdy diastasis pomiędzy segmentami przełyku przekraczającej 1,5 - 2 cm, operacja dwustopniowy przeprowadzono: formowanie gastrostomię i esophagostomy karku, następnie - opłucnowe korekcji atrezji z zamknięciem przetoki lub rekonstrukcji plastikową część przełyku grubego. Pokazane zabiegu kontynuował rozpoczęty leczenia farmakologicznego.

W pierwszym tygodniu po podawania Chirurgia wytwarza się przez zond- po sprawdzeniu zgodności zespolenia i przy braku powikłań dziecko zaczynają paszy przez usta wzorze przeciw zwrotną. Po 2-3 tygodniach wykonać fibroezofagogastroskopiyu sterowania albo rentgenowskiej analizy przełyku. W zwężenie bliznowate (zwężenia) tworzy po operacji w 30-40% przypadków, zespolenie następuje endoskopowych próbkowania.

Rokowania z niedrożnością przełyku

Kiedy spóźniona diagnoza przełyku Atrezja dzieci umiera z powodu ciężkiego zapalenia płuc aspiracji. Rokowanie wczesnej chirurgicznej korekcji nieskomplikowanych form niedrożnością przełyku - korzystny. Gdy przełyku zarośnięcie postaci wyizolowanej przeżywalność 90-100%, w obecności wad i ciężkiego wcześniaków połączonej - 30-50%.

Nawet jeśli pomyślnie utworzona chirurgicznej korekcji niedrożnością przełyku i względnie zadowalającym przezprzełykowej fragmencie normalny ruchliwość dystalnej części przełyku nie jest w pełni przywrócone. W ciągu roku po operacji niedrożnością przełyku dziecka jest pod nadzorem lekarza pediatrycznej chirurga i gastroenterologa pediatrii. Wraz z rozwojem zaburzeń połykania, przełyku naruszeniem drożności, niewydolność wpustu i refluks To pokazuje dodatkowy egzamin.