Rdzeniasty rak tarczycy

Rak rdzeniasty tarczycy - forma raka tarczycy, poprzednik które to komórki przypęcherzykowe wytwarzające kalcytoniny hormonów. Jest to jeden z czterech typów rak tarczycy (Pęcherzykowy, rak brodawczakowaty, rak pęcherzykowy, rak rdzeniasty i anaplastyczny). 3 odbywa się występowania uszkodzeń narządów raka. Jest od 5 do 10% złośliwych nowotworów tarczycy. rak rdzeniasty nie towarzyszy zwykle dysfunkcją narządu. Może to być pojedynczy lub w połączeniu z nowotworów innych narządów (z zespołem stwardnienia nowotworu). Zazwyczaj rozwija się w drugiej połowie życia, rzadko dotyka dzieci i młodzieży. Nastąpił niewielki przewaga pacjentek. Leczenie prowadzone przez ekspertów w dziedzinie onkologii i endokrynologii.

Klasyfikacja raka rdzeniastego tarczycy

Istnieją cztery formy tej choroby - jeden z trzech sporadycznych i dziedzicznych:

• Postać sporadyczna. Najczęstszą postacią choroby. Przypadki choroby w rodzinie brakuje. Nowotwór zwykle jednostronny.
• Rak rdzeniasty, w ramach Zespół wielokrotnego gruczolakowatości Typ 2A (MEN-2A). w połączeniu z nadczynność przytarczyc i łagodny pheochromocytoma (Zwykle dwustronny).
• Rdzeniasty rak tarczycy jako część zespołem gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2B (MEN-2B). W połączeniu z cechami charakterystycznymi konstytucji, guza chromochłonnego, neurofibromatosis śluzowych i oczu warunkach. są megacolon uchyłkowatość i okrężnicy.
• Izolowane rodzinną postacią raka rdzeniastego tarczycy. Połączona z innych zmian układu hormonalnego. Zwykle wykrywane w starszych, bardziej korzystnych przepływów innych postaciach. Niektórzy naukowcy uważają, że ta postać wykonania może być MEN-A2 z opóźnieniem wywołanych genetycznie chorób innych typowych.

Przyczyny raka rdzeniastego tarczycy

Przyczyny rozwoju nie jest dokładnie wyjaśnione. Stwierdzono, że rodzinne postacie patologii jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący, a choroba rozwija się w dwu etapach. Początkowo, ze względu na mutację genetyczną zwiększa ryzyko nowotworu, a następnie w wyniku mutacji somatycznej powoduje powstawanie guzów w pewnych narządów. Pacjenci z raka rdzeniastego tarczycy u mężczyzn-2 zespół protoonkogenu RET wykrywana mutacja znajduje się na długim ramieniu chromosomu X. Gen ten bierze udział w rozwoju APUD-system znajduje się w tarczycy, nadnerczach i innych narządów. Mutacje w tym genie może prowadzić pięć zespołów, z których trzy obejmują raka rdzeniastego tarczycy. Uważa się, że gen ten może także wpływać na rozwój innych uszkodzeń (rak tarczycy nemedullyarnyh form raka).

Istnieje kilka czynników, które zwiększają ryzyko wystąpienia raka rdzeniastego. Ryzykiem rozwoju raka rdzeniastego zwiększa się po ekspozycji na wysokie dawki promieniowania jonizującego, podczas dłuższego pobytu w ekologicznie niekorzystne obszary lub radioterapii innych nowotworów. Starsi ludzie często cierpią z powodu tarczycy młodego raka rdzeniastego, które mogą być związane ze wzrostem związane z wiekiem liczby mutacji somatycznych. Należy zauważyć, niekorzystny efekt nałogów, narażenia zawodowego (z metali ciężkich), silnego stresu ostrego i przewlekłego.

Objawy rak rdzeniasty tarczycy

W przypadku raka rdzeniastego cechuje długi okres utajenia. Pierwszym objawem choroby jest często wzrost regionalnych węzłów chłonnych. Z dalszej progresji rdzeniastego raka tarczycy, któremu towarzyszy kompresji i kiełkowania okolicznych narządów wystąpić chrypka, trudności w połykaniu, duszność, suchy kaszel i trudności z oddychaniem. omacywanie węzły chłonne są powiększone, nieruchome lub nieaktywne mogą tworzyć prefabrykaty z otaczających tkanek.

W 10-60% pacjentów z zespołami raka rdzeniastego tarczycy, MEN-2 określonych objawów pheochromocytoma. Choroba objawia się bólami głowy, pocenie i niestabilność psychiczna. Przy długim okresie życia obserwowanego wzrostu ciśnienia krwi. W 10-25% chorych na raka rdzeniastego tarczycy z nadczynnością zespół MEN-2A, która występuje zazwyczaj przejawia bezobjawowe lub hiperkalcemii kamica nerkowa. Ponadto, gdy można wykryć Men-2A Choroba Hirschsprunga i grudkowa zmiany w górnej części pleców.

W MEN-2B nadczynności prawie nie występuje. Pacjenci z raka rdzeniastego tarczycy wykryte marfanopodobnye zmiany szkieletowe: ponadprzeciętnej wzrostu, asteniczny konstytucji, cienkie rąk i nóg i podłużny dolnej połowy ciała. Często nie jest słabość systemu więzadeł-mięśniowe. Wielu pacjentów zidentyfikowano nieprawidłowości szkieletowych: chonechondrosternon i dysplazja stawu biodrowego. Rak rdzeniasty tarczycy, MEN-2B, jest często połączone z patologicznymi zmianami oka: jaskra, suchego oka i tak dalej. Istnieje rozszerzenie okrężnicy i okrężnicy uchyłkowatości. W rejonie jamy ustnej i powiek znajdują się wielokrotność ganglioneuroma. Nerwiakowłókniakowatość wpływa śluzówki przewodu pokarmowego i układu moczowego.

Wszystkie rodzaje raka rdzeniastego tarczycy patentu Lymphogenous i Krwiopochodne przerzut. Gdy odległe przerzuty zwykle cierpią z płuc (35% pacjentów). Wtórne zmiany chorobowe są zazwyczaj znajduje się w dolnych rejonach płuc jest wiele znaków i wyświetlane na zdjęcia rentgenowskie jak odcienie melokoochagovyh przypominający lokalnego rozprzestrzeniania się gruźlica. Możliwe przerzuty do kości, wątroby, opłucnej, nerek i mózgu.

Diagnozowanie raka rdzeniastego tarczycy

Rozpoznanie opiera się na historii, objawów klinicznych, wyników badań instrumentalnych i testach laboratoryjnych. tarczycy używać do analizy genetycznej protoonkogenu RET-wykrywania predyspozycji do raka rdzenia. Test nie potwierdzi obecność lub brak guzów, ale wskazuje na wysokie ryzyko rozwoju raka w połączeniu z innymi metodami badań stanowi okazję do wyjaśnienia przyczyny uszkodzenia i postaci raka.

Wśród innych badań laboratoryjnych stosować definicję poziomu kalcytoniny. Zwiększenie szybkości do 100 i więcej pg / ml jednoznacznie wskazuje na obecność raka rdzeniastego tarczycy. Na niższym poziomie hormonu przeprowadzono wstępną stymulacji. W celu oceny lokalizacji, struktury i stopnia neoplazji wykonywane tarczycy ultradźwięków. Ostateczna diagnoza jest na podstawie biopsji aspiracyjnej następnie histologicznego badania próbki tkanki. tarczycy scyntygrafii przewidziane rentgenowskie płuc, wątroby i SPECT inne procedury diagnostyczne do identyfikacji raka rdzeniastego przerzutów. Diagnostyki różnicowej wykonuje się z innych typów nowotworów i wtórnych uszkodzeń narządów raka.

Leczenie i rokowanie raka rdzeniastego tarczycy

leczenie chirurgiczne. Po zainstalowaniu nawet dziedzicznej predyspozycji do wystąpienia objawów zaleca się całkowite wycięcie tarczycy. Na potwierdzenie rdzeniastego raka tarczycy jest usuwany wraz z regionalnych węzłów chłonnych i otaczającej włókna. W obecności guza chromochłonnego przed tarczycy wykonano adrenalektomię aby uniknąć rozwoju nadciśnieniowego gdy poważnej operacji. Radioterapia jest nieskuteczne i jest używany tylko w trakcie leczenia paliatywnego. Po zabiegu pacjent do końca życia jest hormonalna terapia zastępcza.

Rak rdzeniasty tarczycy jest uważany za biedny prognostycznym rodzaj raka. U 70% pacjentów stwierdzono przerzutów regionalnych, 35% - długotrwałe, co ogranicza możliwość radykalnego leczenia. Średnia pięcioletnia przeżywalność według różnych szacunków, od 70 do 90%. Do 10 lat po zabiegu nie żyje 48-86% pacjentów, do 20 - 33-44% pacjentów. Najbardziej niekorzystne kształt raka rdzeniastego tarczycy jest nowotwór tarczycy, MEN-2B, najbardziej korzystne - Cancer MEN 2A i izolowane, rodzinnej postaci nowotworu.