Pheochromocytoma

Guz jest aktywne hormonalnie nowotworów rdzenia nadnerczy (ponad 90% wszystkich przypadków). Formacja ta generuje dużą liczbę poszczególnych substancji - katecholaminy (epinefryny, norepinefryny).

Podobny histologicznej guza może wystąpić poza nadnercza. Następnie źródło pheochromocytoma mogą być uważane za składniki współczulnego podziału autonomicznego układu nerwowego. Lokalizacja guza w tym przypadku może być inaczej. W większości guzów znajdują się w jamie brzusznej i jam klatki piersiowej w miednicy, wzdłuż głowy i szyjki naczynia.

Histologiczne odcinki tkanki pheochromocytoma

Guz może być uważane za choroby rzadkie. Zachorowalność wynosi 3/02 przypadków na 10 000 osób. W dorosłym życiu, najczęściej u kobiet, ale u dzieci - chłopców. Wszystkich przypadkach, a 20% ma wyraźną rodzinną historią chromochłonnego, także w ramach zespołów w wielu komórkach nowotworowych rozproszonego układu hormonalnego.

Rola w organizmie katecholamin

Adrenaliny i noradrenaliny wydzielana w sposób ciągły w organizmie człowieka. Ich stężenie wzrasta gwałtownie po obciążeniu jakiegokolwiek rodzaju. Słusznie zwane katecholamin "hormony stresu", Każdy aktywny, pracę fizyczną szczególnie przyczyniają się do uwalniania noradrenaliny i epinefryna. Przejawem tej reakcji może być uważany za wzrost temperatury ciała, zwiększenie częstości akcji serca, redystrybucji przepływu krwi.

Adrenalina jest uważana za hormon "strach", Adrenalina występuje pod silną pobudzenie, lęk, intensywnej aktywności fizycznej. Adrenalina podnosi ciśnienie krwi, zwiększa wykorzystanie węglowodanów i tłuszczów. Fizjologiczna reakcja na stres poprzez działanie adrenaliny jest zwiększenie wytrzymałości.

Noradrenalina jest hormonem "walka", Pod jego działanie znacznie zwiększa siłę mięśni, nie jest agresywna reakcja. Noradrenalina wytwarzane podczas krwawienia, aktywność fizyczna, stres. Nadmierne tworzenie katecholamin może przewlekłego stresu.

Objawy guza chromochłonnego

Guz ma źródło wydzielanie adrenaliny i noradrenaliny w dużych dawkach. Objawy związane z mocą guza tych hormonów. Rozwijanie nadciśnienie, to krizovoe, hipotonia ortostatyczna, utrata masy ciała, nietolerancja glukozy. Niektórzy pacjenci zgłaszają się z powikłań nadciśnienia tętniczego. Na przykład, udar mózgu, zawał serca, niewydolność lewej komory serca, uszkodzenia naczyń krwionośnych dna oka z nadciśnieniem tętniczym.

Typowe napady feohromotsitome

Gdy nadciśnienie pheochromocytoma jest krizovoe (napadowe) charakter w 40-85% przypadków. Typowa obecności stale podwyższonego poziomu ciśnienia z rozwojem nawracających krizovoe wzrasta ciśnienie krwi. Nadciśnienie towarzyszy udaru i innych oznak nadmiernej adrenaliny i noradrenaliny. Takie objawy mogą być pocenie, bladość, oddawanie moczu duże ilości moczu, drżenie mięśni, zaburzenia rytmu serca, podwyższone poziomy cukru we krwi. W klasycznym przypadku guza chromochłonnego objawia się zwiększonym ciśnieniem, obfite pocenie się, tachykardia. To połączenie ma wysoką czułość (91%) i specyficzność (94%). Podczas kryzysu możliwych drgawki, bóle głowy, silny lęk, panika, lęk przed śmiercią.

Sposoby diagnozowania pheochromocytoma

Wykryto w krwi nadmiaru adrenaliny i noradrenaliny wystarczająco trudne. Substancje te rozkładają się w ciągu kilku minut po wejściu do krwi.

Nadmierne wydzielanie katecholamin potwierdzają oznaczania stężenia metabolitów katecholaminy we krwi i w moczu. Materiały te są wystarczająco wytrzymałe. Poziom ich zawartość jest znacznie wyższa w ciągu dnia po paroksyzmie nadciśnienia. W pierwszej kolejności zaleca się badać stężenie sprzężonego metanefryny i normetanephrine.

czasami zdefiniowane wydalanie kwasu wanilinomigdałowego. Analiza ta łatwiejsza, ale jego dokładność nie jest wysoka. Kilka leki i żywność zniekształcić wyniki testu. 3-5 dni przed analizą, pożądane jest wyeliminowanie z owoców cytrusowych, orzechów diety, buraki cukrowe, marchew, banany, czekolada, wanilia. 2 dni przed analizą anulować tricykliczne leki przeciwdepresyjne, rezerpina, klonidyna, Analgin paracetamol.

Obecnie przeprowadzanie testów prowokacyjnych jest uważany za niewłaściwy.

Po okazały zwiększone wytwarzanie katecholaminy w organizmie, pacjent badania obrazowe są przeprowadzane w celu określenia lokalizacji guza. Guz zwykle wykrywane w komputer lub obrazowania rezonansu magnetycznego jamy brzusznej.

Strzałkowy MRI jamy brzusznej obraz. Strzałki wskazują dwustronnej guz chromochłonny nadnerczy, w połączeniu z raków.

badanie USG Jest to mniej dokładne. Trudności w identyfikacji nowotworów związanych z extraadrenal lokalizacji pheochromocytoma. Dzieje się to w 10% wszystkich przypadków. Aby zidentyfikować ostrość można zastosować metyodbenzilguanidom scyntygrafia (badanie radioizotopowe).

Leczenie guza chromochłonnego

Podstawowym sposobem leczenia barwiaka jest chirurgia. Leki stosowane do wytwarzania pacjentowi takiej interwencji. Szkolenie powinno trwać od 6 tygodni do wyeliminowania odwodnienie i przywrócić zmniejszoną objętość osocza. Najpowszechniej stosowane do przygotowania przedoperacyjnego alfa-blokerem fenoksybenzaminę (20 mg doustnie raz na 8 godzin). Jest wysoce skuteczne i selektywne alfa1-adrenergicznego, bloker długo działające doksazosin (1-16 mg doustnie raz na 12-24 godzin).

W czasie operacji normalizacji mogą być potrzebne leki ciśnienie krwi i podnosić i obniżać ciśnienie. W wyniku znieczulenia lub uszkodzenia tkanki nowotworu we krwi można uzyskać wiele katecholamin. Stosowany do redukcji ciśnienia z nitropursid sodu i fentolamina (alfa-antagonista jest krótko po). Po operacji może wystąpić niedociśnienie. Może to wymagać uzupełnienia objętości krążącej krwi.

Dobrze wyszkolonych pacjenci rzadko obliczu takich powikłań zabiegu. Przygotowanie guza po operacji pod mikroskopem bada histolog. guzy Samotnymi są łagodne w 50-70% przypadków. Prognoza w tym przypadku jest korzystne. Re mający pheochromocytoma tylko 10-15% pacjentów.

W 10% przypadków, komórki nowotworowe są złośliwe. W tym przypadku, dodatkowy obserwacji i leczenia przez onkologa. ognisk przerzutowych są w 3-14% przypadków. Zwykle wykrywanie przerzutów regionalnych węzłów chłonnych, tkanki wątroby, płuc i kości, mięśnie. Rokowanie nowotworów złośliwych nie jest zbyt korzystne. 44 na 100 pacjentów umiera w ciągu pierwszych 5 lat po potwierdzeniu diagnozy. Przerzuty często rosną powoli i ujawniają kilka lat po Sama operacja guza chromochłonnego. Skuteczność promieniowania i chemioterapii w leczeniu małych przerzutów. Najczęściej wykonywane chirurgiczne usunięcie trzonu i odbioru przerzut metylotyrozyna (false prekursor katecholamin). Ostatnio rozważamy możliwość korzystania nowoczesne terapie celowane ukierunkowane działania w przypadku złośliwego guza chromochłonnego.

leczenie zachowawcze chromochłonne przeprowadzona w przypadku braku możliwości leczenia chirurgicznego. Długoterminowe leczenie metiltirozinoma mogą zakłócać układ pokarmowy i stabilność procesów umysłowych.