Choroba Picka

choroba Picka jest rzadkim typem otępienie czołowo-skroniowe z charakterystycznym początkiem w wieku 50-60 lat i dominującego zanik kory czasowych i płatów czołowych mózgu. Nazwany na cześć który opisał ją w 1892 roku przez Arnold Pick. Sam szczyt jest uważany za patologia opisał je tylko osobny wariant klinicznej demencji starczej. Jednak później, po znalezieniu potwierdzone badaniach pośmiertnych charakterystyczne cechy morfologiczne, choroba Picka wydzielono jako niezależny nozologii.

Dane dotyczące częstości występowania choroby nie są zbierane z uwagi na jego rzadkie i trudności diagnostyce in vivo. W literaturze nie ma dowodów, że lanca demencji występuje 4 razy mniej Choroba Alzheimera. Mężczyźni rzadziej cierpią kobiety. Systematycznie i szybko postępującą chorobą, trudności w jego diagnozie i terapii nie choroba Picka pilną problemem współczesnej gerontologii i neurologii.

Przyczyny choroby Picka

Etiologia pozostaje nieznana. Sprawy rodzinne są zmuszają badaczy sugerują jego dziedziczny charakter. Jednak sporadyczne przypadki zdarzają się coraz częściej i rodzinę w obrębie tej samej rodziny często chorują bracia i siostry, krewnych niż w różnych pokoleń. Wśród możliwych etiofaktorov nazwie trwały wpływ na mózg szkodliwych chemikaliów. Może to również obejmować stosowanie znieczulenia, zwłaszcza w przypadku częstego używania lub niedostatecznego dozowania. Niektórzy autorzy uważają, że choroba Picka może rozwinąć się w związku z wcześniej przeniesione z zaburzeniami psychicznymi. Wraz z tym, naukowcy są skłonni wierzyć, że czynniki takie jak zatrucia, urazowe uszkodzenie mózgu, infekcje, zaburzenia psychiczne, gipovitaminoz Witamina C. Spektakl tylko prowokacyjny rolę.

Morfologicznie określone procesy zanikowe w przedniej i skroniowych mózgu często już wyrażone w dominującej półkuli. Atrofia wpływa zarówno na korę i struktur podkorowych. W tym przypadku nie ma zmian zapalnych. Zaburzenia naczyniowe nie są typowe lub łagodne. Blaszki starcze i sploty sploty, które są typowe dla choroby Alzheimera nie są dostępne. Patognomoniczny choroby Picka są uważane argentophilic wtrąceń wewnątrz neuronów.

Objawy choroby Picka

W rozwoju, choroba Picka przechodzi trzech kolejnych etapach. W początkowej fazie dominują zmiany osobowości z utratą opracowany moralność. Człowiek staje się bardzo egoistyczne, antyspołeczne zachowanie jest obserwowane. Odhamowanie instynktów i utraty kontroli nad ich działaniami doprowadzić do natychmiastowej realizacji instynktu (potrzeby fizjologiczne, pożądanie seksualne), niezależnie od środowiska i klimatu. Krytyka pacjenta jest znacznie zmniejszona, a to wyjaśnia jego zachowanie tak, że „nie mógł się oprzeć”, „stało się”, „nie może czekać”. Na tym tle może rozwinąć bulimia, hiperseksualność wsp. Zaburzenia. Zmiany mowy są zredukowane do wielokrotnego powtarzania słów, zwrotów, żartów, opowieści lub tajemnic ( „Rekord fonograf” znak). Zauważa, euforię lub apatię.

Kliniki Występowanie początkowym okresie Pike, otępienie lub inne objawy w zależności od miejsca znajdującego się procesy zanikowe w mózgu. Zatem podstawową czołowy atrofia towarzyszą zaburzenia osobowości, niestabilności emocjonalnej, sztywności i zmieniające się okresy rastormozhennosti- convexital płata czołowego atrofię - zespół zachowań antyspołecznych apatia i utrata Abul - impulsy i pragnienia całkowity brak woli. Z występowaniem atrofii w lewej półkuli zaburzenia zachowania przejawiają się na tle depresja. Półkulisty zanik znamienny nieodpowiednie zachowanie w połączeniu z euforii.

W drugim etapie, a nie rośnie zaburzenia poznawcze. Jest czuciowo afazja - pacjent nie może wyrażać swoje myśli i traci zdolność rozumienia mowy innych. Obserwowany Alexia, agrafia i dyskalkulia - utrata umiejętności czytania, pisania i liczenia. Nie ma amnezję - utrata pamięci, Agnosia - zmiana postrzegania świata i naruszenia praxis - zdolność do prowadzenia działalności. Początkowo, zaburzenia funkcji poznawczych może być epizodyczny charakter, wówczas staje się trwały i postępuje aż do całkowitego zniszczenia osobowości intelektualnej. U niektórych pacjentów staje się przejaw skóry hiperalgezja (zwiększona czułość).

Trzeci etap choroba Picka - głęboki demencja. Pacjenci są unieruchomione na skutek apraksja, zdezorientowany, nie mógł codziennych czynności, wymagają stałej opieki. Taki stan prowadzi do śmierci cierpiących z powodu niewydolności mózgowej lub współistniejącej zakażenia (zakażenie odleżyny z rozwojem posocznica, zastoinowa zapalenie płuc, rosnąco odmiedniczkowe zapalenie nerek oraz m. p.).

Odbiór rozpoznania choroby

Równie ważne w diagnostyce badania pacjenta i jego krewnych, badanie historii, obiektywne badania. Piramidalne objawami stanu neurologicznego nie jest typowe. Gdy angażują się w zanikowe podkorowe ewentualnego procesu w celu wykrycia objawów uszkodzenia układu pozapiramidowego (hiperkinezą, manifestacje parkinsonizm wtórny). stan somatyczny demencję etapie 1-2 Picka jest ogólnie zadowalająca. Podczas diagnozy należy odróżnić od choroby Picka otępienie naczyniowe, choroba Alzheimera, guzy wewnątrzczaszkowe zlokalizowane w płatach czołowych, Malformacje tętniczo mózgu, schizofrenia.

Te dane kliniczne (wiek wystąpienia choroby, manifestacji z jego behawioralnych zaburzeń następnie dodano zaburzeń poznawczych, braku objawów mózgowych piramidalnych i tak dalej). Pozwalają przypuszczać, chorobie neuropatologa Picka dopiero w drugiej kolejności, gdy nie są zaburzenia poznawcze. Zmiany w zachowaniu, które charakteryzują wystąpienia choroby jest często mylone z chorobą psychiczną, a więc rodzina pacjenta w pierwszej kolejności szukać pomocy u psychiatry.

Prowadząc EEG u pacjentów ze spadkiem napięcia otępienie Pik wykryty aktywność bioelektryczną w przedniej przewodów. REG i przezczaszkowa Doppler USG nie wykazało istotnych zaburzeń naczyniowych. Według Echo EG mogą być diagnozowane umiarkowany wodogłowie. Wizualizować zmiany zanikowe w mózgu pozwalają metod tomograficznych: CT spiralnej CT i MRI. Na MRI mózgu wykazały rozrzedzenie obszarach korowych zanikowe rdzeń zmniejszenia gęstości w przedniej i skroniowych, przedłużenia przestrzeni podpajęczynówkowej.

Leczenie i rokowanie choroba Picka

terapia specyficzna nie jest rozwijany. Schemat zazwyczaj zawierają antycholinesterazy farmaceutyki (gliatilin galantamina, rywastygmina Aricept), środki nootropowe (Nootropilum, phenotropyl, Aminalon) Cerebrolysin memantyna. W obecności agresywnych zachowań przepisanych leków przeciwpsychotycznych: teralidzhen, Chlorprothixenum, teralen. W początkowych etapach leczenia zaleca się, uczestnictwa w szkoleniu poznawczej, konsultacji z psychologiem w później - sensorycznej pokoju, arteterapii, symulacja obecności.

Wszystkie wyżej wymienione sposoby mają na celu spowolnienie progresji objawów. Jednak ich skuteczność w demencji, Picka znacznie niższe niż w chorobie Alzheimera. Pomimo trwającego leczenia, stan głębokiego otępienia występuje średnio 5-6 lat po debiucie choroby. Średnia długość życia od początku choroby jest mniej niż 10 lat.