Otępienie czołowo-skroniowe

Otępienie czołowo-skroniowe - postępującą demencję z występowaniem zaburzeń emocjonalnych i behawioralne. Po raz pierwszy to przypadek jak demencja został opisany przez niemieckiego neurologa i psychiatry Alfred szczyt. Przez długi czas ten nazwano patologia choroba Picka, ale okazało się, że choroba, co znajduje odzwierciedlenie w pracach piku jest tylko forma otępienia czołowo-skroniowego. W przypadku otępienia czołowo-skroniowego charakteryzuje wcześniejszej choroby w porównaniu z innymi formami demencji. Pierwsze objawy często pojawiają się przed ukończeniem 60 lat. Całkowite wyleczenie nie jest możliwe, średnia długość życia po rozpoznaniu wynosi 8-11 lat. Leczenie tej choroby jest prowadzone przez ekspertów w dziedzinie neurologii i psychiatrii.

Przyczyny i klasyfikacja otępienia czołowo-skroniowego

Przyczyny otępienia czołowo-skroniowego nie zostały jeszcze ostatecznie wyjaśniona. Około połowa pacjentów z przypadkami choroby w rodzinie, co sugeruje, że z powodu niekorzystnych dziedziczenia. W 1997 roku noblista Stanley Prusiner okazało się, że rozwój chorób neurodegeneracyjnych spowodowanych przez priony częściej - poszczególne czynniki zakaźne, zmodyfikowanych białek, które normalnie powodują innych białek prionowych przekształcenie struktury, rodzaj rozpoczynając reakcję łańcuchową. Otępienie czołowo-skroniowe, kiedy takie białka zmodyfikowane białka tau. Jako czynników predysponujących, niektórzy eksperci uważają zaburzeń naczyniowych, zło Saint Martin, zakaźne zmiany, i uszkodzenie mózgu.

Niejednorodność zmiany czołowych i skroniowych powoduje szereg objawów i komplikuje klasyfikację choroby. W praktyce klinicznej zwykle wykorzystuje obwód equity zanika. Rozróżnić pojedyncze Uszkodzenie płatów skroniowych, odizolowane zaangażowania płatów czołowych i opcji z szerokiego atrofii. Oddzielny uszkodzenie płatów skroniowych przeważa afazja. W propagacji zmian patologicznych w zaburzeniach ciała migdałowatego i hipokampa afazją są uzupełniane przez zaburzenia emocjonalne, utrata norm moralnych, zwiększone rozpraszanie, zaburzeń odżywiania i niezdolność do rozpoznawania przedmiotów z widzenia. Gdy pierwotne uszkodzenie płatów czołowych do wyżej zaburzeń poznawczych. Z jednoczesnym zanikiem czołowych i skroniowych obecne są wszystkie z wyżej wymienionych objawów.

Objawy otępienia czołowo-skroniowego

Zachowanie pacjenta zmienia się stopniowo. Stają się bierni i zaczynają zaniedbywać swoich obowiązków zawodowych i rodzinnych, jeżeli jest to niemożliwe, aby odmówić wykonania jakiegokolwiek działania - wykonywać ich niechlujstwa, niechętnie i niedbale. Kontakt z innymi ludźmi (zarówno zawodowych i osobistych) tracą spontaniczność, ograniczone do stereotypowych interakcji. To zmniejsza potrzebę komunikacji, pacjenci nie podjąć inicjatywę krótko i zwięźle odpowiedzieć.

Z biegiem czasu stracił normy moralne znika empatii, sprowadza się do krytyki swoich działań. Pacjent nie jest już wczuć się w innych ludzi, którzy znajdują się w trudnej sytuacji, nie udziela wsparcia emocjonalnego dla kogoś, kogo znasz, pokazuje obojętność, puścić „płaski” dowcipy, pomijając przyzwoitości publicznej. Często rozwija gorący temperament, pacjent zaczyna szybko reagować na niewinnych uwag lub krytyka, zniewagę i obrażać innych, bez jakiegokolwiek powodu. Tam dyski odhamowanie, można wykryć nieodpowiednie playfulness, rozwiązłość, przejadanie się, uzależnienie od alkoholu lub słodki.

Cierpi z logicznego myślenia, umiejętność rozróżnienia pierwotne i wtórne, planowanie, podsumowując, co sądy i formowanie wniosków. Działania pacjenta są ukierunkowane i niezorganizowany. On nie dokończyć rozpoczęte czyny, jest rozproszony, ciągle się zmienia plany i przełączniki od jednej czynności do drugiej, nigdy nie osiągając wynik. W ramach takiego zachowania wygląda bezsensowne i chaotyczne. W niektórych przypadkach nie jest powtórzeniem jakichkolwiek działań.

Pacjent staje się zaniedbany. Przestaje zwracać uwagę na swój wygląd, rzadko zmienia ubrania, zaniedbywanie higieny osobistej. Obserwowane wyraża się łagodne zaburzenia mowy. Pacjent staje się coraz trudniejsze, aby znaleźć słowa, aby odpowiednio wyrazić swoje myśli. Dostępny jako circumlocution z ciągłych przeskoków od jednego pacjenta do drugiego, i zmniejszenie aktywności głosowej. Zdolność zdobyć, pisanie i wykonywanie obowiązków zawodowych przez długi czas pozostają nienaruszone.

W przeciwieństwie do innych rodzajów demencja (Na przykład otępienie Choroba Alzheimera) Poważne upośledzenie pamięci we wczesnych stadiach otępienia czołowo-skroniowego są nieobecne. Zdolności poznawczych (myślenie, inteligencja) w początkowych etapach cierpią nieznacznie, więc ludzie często bliskich przez długi czas nieświadomego rozwoju demencji, przypisując te zmiany do naturalnego starzenia lub uszkodzenia natury.

Istnieją trzy etapy otępienia czołowo-skroniowego. Na każdym etapie charakteryzującej określonych zmian poznawczych funkcji, ruchów i zachowań. W pierwszym etapie, pacjenci tracą poczucie taktu, są non-krytyczne do jego stanu. Nie wyrazili łagodne zaburzenia myślenia i zmniejszona zdolność do celowego działania. Zmiany w obszarze silnika są nieobecne.

W drugim etapie rozwija kontrolę nad naruszenie ich działań. Ujawnił zespół klüvera-bucy'ego, który zawiera hiperseksualność, wyczerpywanie własnymi emocjami i utraty zdolności do rozpoznawania emocji innych ludzi, niezdolność do rozpoznawania obiektów wizualnych, zaburzeń odżywiania i giperoralizm (obsesyjne bicie, ssania, żucia i chęci do podejmowania różnych rzeczy w ich ustach). Upośledzenie funkcji poznawczych przejawia zaburzenia mowy, zaburzenia myślenia i stopniowej utraty zdolności do regulowania działalności wolontariackiej. Sektor silnik pozostaje nienaruszona.

W trzecim etapie, pacjent staje się pasywny, słaby woli i apatyczny. Ujawniła wyraźne zaburzenia myślenia i łamania mowy. cierpi ono z pamięci, upośledzenie zdolności do nawigowania w przestrzeni przy użyciu widoku. Są to zaburzenia ruchowe, rozwój parkinsonizm, u niektórych pacjentów występują objawy piramidalne. Okres od początku objawów demencji przed przejściem do trzeciego etapu w zakresie od 2 do 10 lat. Średnia długość życia od początku choroby jest 8-11 lat.

Diagnostyka i leczenie otępienia czołowo-skroniowego

Rozpoznanie ustala się na podstawie kontroli i badania pacjenta, a także wywiady z członkami jego rodziny. Przeprowadzić badanie neurologiczne, ocenić stopień upośledzenia mowy, jeśli to konieczne, należy skierować pacjenta do konsultacji neurologa i logopedy. Aby zidentyfikować ogniska korowe zaniki i zmiany w istocie białej w porcjach wyznaczyć MRI mózgu, jednak żadna zmiana nie ma powodu, aby wykluczyć rozpoznanie otępienia, ponieważ wczesne stadia obszarów patologicznych nie mogą być wizualizowane. Aby wykryć priony działać nakłucie lędźwiowe następnie dochodzenia w sprawie białka CSF-tau.

Aby potwierdzić otępienie czołowo-skroniowe i diagnostyki różnicowej z innymi formami demencji użyciu specjalnych testów neuropsychologicznych - „Krótkie badanie stanu psychicznego» (MMSE) oraz „Battery dysfunkcji czołowej» (FAB). Otępienie czołowo-skroniowe, gdy wskaźniki FAB zmniejszona do 11 punktów lub mniej, dane MMSE typowo więcej niż 24 punktów. W chorobie Alzheimera jest odwrotnie - wyraźny spadek wydajności MMSE w wysokich stawek FAB.

Obecnie nie ma możliwości wyleczenia. Głównym zadaniem psychiatry, neurologa i innych specjalistów jest zwiększenie czasu i poprawa jakości życia pacjentów. Dla normalizacji aktywności umysłowej, co zwiększa zdolność koncentracji i poprawia pamięć używaną memantyny. Stosowanie leków serotoninergicznych. Według zeznań przepisane leki przeciwpsychotyczne i przeciwdepresyjne. W późniejszych etapach kluczowej roli odgrywanej przez wysokiej jakości opieki. wymagany jest nadzór zegar. Jeśli utracisz zdolność do środków samoopieki są potrzebne, aby zapobiec powikłaniom, które często pojawiają się u pacjentów obłożnie chorych (odleżyny, zakrzepica, stagnacja zapalenie płuc).