Choroba Alzheimera

choroba Alzheimera zawdzięcza swoją nazwę od nazwiska niemieckiego psychiatry pierwszy opisał go w 1906 Częstość występowania średnich zakresach od 5 do 8 osób. na 1000 mieszkańców, co stanowi około połowy wszystkich przypadków diagnostyki demencja. Na całym świecie, począwszy od 2006 roku liczba pacjentów z chorobą Alzheimera, było 26,5 mln. Man. Istnieje wyraźna tendencja rosnącej zachorowalności, co sprawia, że ​​problem diagnostyki i leczenia tej patologii jest jednym z najważniejszych problemów współczesnej psychiatrii i neurologii.

Charakteryzują się istotną korelacją pomiędzy występowania demencji typu Alzheimera i wieku. Tak więc, w grupie wiekowej powyżej 65 lat to było około 3 przypadków na 1000 osoby choroby, a wśród osób w wieku 95 lat już 69 przypadków na 1000. Stopa występowania tej choroby w krajach rozwiniętych jest znacznie wyższa, ponieważ ich populacja ma większą żywotność. Wśród kobiet, choroba Alzheimera jest częstsze niż wśród mężczyzn, co jest częściowo przypisać wyższe, w porównaniu z mężczyznami, czas trwania ich życia.

Etiologia i patogeneza choroby Alzheimera

Do tej pory Etiopatogeneza otępieniem typu Alzheimera pozostaje tajemnicą dla naukowców i praktyków w dziedzinie medycyny. Ewentualny związek z czynników zewnętrznych powodujących chorobę Alzheimera. Wiadomo tylko, że morfologiczna podłoża choroby, jest powstawanie splątków neurofibrylarnych wewnątrz neuronów mózgowych i stężenia beta-amyloidu, tak zwanych „starczych blaszek”, co prowadzi do degeneracji i śmierci neuronów. Jest też spadek poziomu choliny acetylotransferazy. Cechy te stanowią podstawę 3 głównych hipotez próbujących wyjaśnić, w jaki sposób rozwijać choroby Alzheimera.

Starszych jest cholinergicznych teoria choroby, w powiązaniu z deficytem acetylocholina. Jednak, badania kliniczne wykazały, niepowodzenie leków acetylocholiny przynajmniej częściowo lub chwilowo zatrzymania choroby Alzheimera. Amyloidu hipoteza tam od 1991 roku choroby Według tej patologii są nagromadzenie podstawą beta-amyloidu. Interesujące jest to, że gen kodujący białko, białko prekursorowe amyloidu jest częścią chromosomu 21, której leży pod trisomii Zespół Downa. Jednocześnie we wszystkich pacjentów z zespołem Downa, którzy osiągnęli 40 lat, jest choroba Alzheimera, jak patologia.

Jest czynników predysponujących do syntezy patologicznego amyloidu beta o nazwie przetwarza BŁĄD reakcyjną przez Oksydacja mitochondrialna bardziej kwasowe środowisko wewnątrzkomórkowe, duże ilości wolnych rodników. Patologicznych złogów amyloidowych obserwowano w miąższu mózgu i ścianach naczyń mózgowych. Należy zauważyć, że lokaty te charakteryzują się nie tylko choroby Alzheimera, są obserwowane w krwiaki mózgowe pochodzenie wrodzona, zespół i normalne procesy starzenia Downa odbyć.

Trzecia hipoteza choroby Alzheimera wiąże się ze śmiercią neuronów wynikających z akumulacji w nich hiperfosforylacji białka tau, które są sklejone ze sobą w celu wytworzenia neurofibrylarnych przędzy. Według białka tau nagromadzenie hipoteza jest związany z wadą w jego strukture- tworzenia splotu powoduje rozpad Wewnątrzneuronowe transportu, co z kolei prowadzi do przerwania transmisji sygnału pomiędzy neuronami, a następnie do ich zniszczenia. Z drugiej strony, powstawanie splątków neurofibrylarnych obserwowano w innych zwyrodnienia mózgu (na przykład, postępujące porażenie nadjądrowe, zanik) i otępienie czołowo. Dlatego wielu naukowców zaprzecza niezależne znaczenie patogenetyczne białka tau, biorąc pod uwagę to konsekwencją nagromadzenia masowego rażenia neuronów.

Wśród możliwych przyczyn powodujących chorobę Alzheimera, patologicznego zwany syntezę apolipoproteiny E Ten ostatni ma powinowactwo do białka amyloidu i bierze udział w transporcie białka tau, które leżą u podstaw typowe zmiany morfologiczne choroby, jak opisano powyżej.

Wielu badaczy uważa, choroba Alzheimera jest uwarunkowana genetycznie. Zidentyfikowane 5 głównych miejsc genetycznych, które wiążą się do rozwoju choroby. Znajdują się one w 1, 12, 14, 19 i 21 chromosomów. Mutacje w loci prowadzić do zaburzenia metabolizmu białka tkanki mózgowej, wiążące akumulację amyloidu i białka tau.

Objawy choroby Alzheimera

W typowych przypadkach choroby Alzheimera u osób starszych przejawia niż 60-65 lat. Niezwykle rzadkie przypadki wczesnej postaci choroby występującej w okresie od 40 do 60 lat. Demencja typu Alzheimera charakteryzuje się subtelny i długi wystąpienia progresji i stały okres bez poprawy. Podstawowym podłożem choroby jest zaburzenie funkcji wyżej nerwowego. Do tych ostatnich należą: krótko- i długoterminowej pamięci, uwagi, orientację przestrzenną i czasową, koordynację psychomotoryczną (Praxis) zdolność postrzegania różne aspekty świata zewnętrznego (GNOZA) mowy, sterowania i planowanie wyższej aktywności psychologicznej. Choroba Alzheimera jest podzielona na 4 etapy klinicznych: predementsiyu, wcześnie, umiarkowaną i ciężką demencją.

Predementsiya

Na scenie nie predementsii subtelne trudności poznawczych, często tylko wykryte podczas szczegółowego badania neuropoznawczych. Od momentu, w którym wydaje się, aby sprawdzić, czy diagnoza odbywa się zwykle 7-8 lata. W większości przypadków pochodzą z zaburzeniami pamięci przód lub ostatnich wydarzeń w przeddzień otrzymanej informacji, znacznymi trudnościami, jeśli jest to konieczne, aby pamiętać coś nowego. Niektóre problemy z funkcji wykonawczych: elastyczność poznawcza, zdolność koncentracji, planowania, myślenia abstrakcyjnego i pamięci semantycznej (trudności z zapamiętaniem rozumieniu niektórych słów) zazwyczaj niezauważone lub „odpisane” na wieku i starzenie fizjologiczne procesy pacjenta występujących w swoich strukturach mózgu. W etapie predementsii apatia można zauważyć, co jest typowym objawem neuropsychiatryczne trwale obecny na wszystkich stadiach choroby.

Płytkie predementsii nasilenie objawów można przypisać jej przedklinicznej fazie choroby, po którym nastąpić nasilenie zmian poznawczych, które charakteryzują chorobę Alzheimera sam. Szereg autorów, ten etap jest nazywany łagodnymi zaburzeniami poznawczymi.

Wczesne demencja

Postępujące pogorszenie pamięci prowadzi do takich ciężkich objawów zaburzenia, które odnoszą je do procesu starzenia się zwykle staje się niemożliwe. Z reguły jest to powód do założenia diagnozy „choroby Alzheimera”. Różne rodzaje pamięci naruszone w różnym stopniu. Najbardziej cierpią krótkotrwałą pamięć - zdolność do uczenia się nowych informacji lub niedawnych wydarzeń. wpływa nie tylko te aspekty pamięci jako nieświadomą pamięcią dowiedział wcześniej działania (pamięci utajonej), wspomnienia odległych zdarzeń życiowych (pamięć epizodyczna) i nauczyłem się dawno temu od faktów (pamięć semantyczna). Zaburzenia pamięci są często towarzyszą objawy Agnosia - zaburzenia słuchu, wizualne i dotykowe percepcji.

Dla niektórych pacjentów na pierwszy plan w klinice wczesnej demencji zewnątrz zaburzenia funkcji wykonawczych, apraksja, agnozji lub zaburzeń mowy. Te ostatnie charakteryzują się spadkiem tempa mowy, zubożenia słownictwa, osłabiając zdolność piśmie i ustnie wyrazić swoje myśli. Jednak na tym etapie, podczas komunikowania się pacjenta odpowiednio działa nieskomplikowanych pojęć.

Ze względu na frustrację praxis i ruchów planowania kiedy wykonujących zadania z wykorzystaniem umiejętności motorycznych (rysowanie, szycie, pisanie, garderoba), pacjent ma niezgrabny wygląd. Pod Raney demencji pacjent jest jeszcze w stanie samodzielnie wykonywać wiele prostych zadań. Jednak w sytuacjach, które wymagają skomplikowanej wysiłek poznawczy, on potrzebuje pomocy.

umiarkowane otępienie

Progressive hamowanie poznawczy prowadzi do znacznego obniżenia zdolności do wykonywania samodzielnych działań. Okazuje się, Agnosia i zaburzenia mowy. Notatki Parafrazując - utrata struktury gramatycznej języka i jego znaczenia, bo zamiast zapomnianych słów, pacjenci coraz częściej używają niewłaściwego słowa. Jest towarzyszy utrata umiejętności pisania (dysgrafii) I czytania (dysleksja). Zwiększenie zaburzeniem praktyce pozbawia zdolności pacjenta do radzenia sobie nawet z prostych codziennych czynności, takich jak ubieranie, rozbieranie, samodzielnego podawania pokarmu i tak dalej.

Zgodnie z umiarkowanym otępieniem obserwowano zmiany w pamięci ulotnej wcześniej choroby nienaruszone. upośledzenie pamięci postępuje w takim stopniu, że pacjenci nie pamiętam nawet jego najbliższych krewnych. Charakteryzuje się objawów neuropsychiatrycznych: labilność emocjonalna nagłą agresywność, płaczliwość, odporność uhodu- możliwym włóczęgostwo. Około jednej trzeciej pacjentów z zespołem Alzheimera wykazały błędnego utożsamiania et al. Przejawy delirium. może być nietrzymanie moczu.

ciężka demencja

U tych pacjentów jest ograniczona do korzystania z poszczególnych fraz lub pojedynczych słów. W przyszłości, umiejętności językowe zostaną utracone całkowicie. W tym przypadku już dawno jest zachowana zdolność do postrzegania i wsparcia emocjonalnego kontaktu z innymi. chorobę Alzheimera w stadium postaci otępienia, charakteryzować się całkowitą apatii, choć czasami może wystąpić agresywne objawy. Pacjenci wyczerpany psychicznie i fizycznie. Nie są w stanie samodzielnie wykonać nawet najprostszych działań, trudności z chodzeniem i ostatecznie przestanie wspinać się z łóżka. Utrata masy mięśniowej występuje. Ze względu na bezruch powikłania, takie jak zastoinowa zapalenie płuc, odleżyny i inne. powikłania to spowodować ostatecznie śmiertelne.

Rozpoznanie choroby Alzheimera

Jednym z głównych poszukiwaniu diagnostycznego jest historia choroby i dolegliwości. Ponieważ pacjent we wczesnych stadiach choroby często nie dostrzegają zmiany zachodzące na nich i rozwój demencji nie może właściwie ocenić ich stan, badanie należy przeprowadzić wśród swoich krewnych. Ważne są: niezdolność do wskazania początek błędów poznawczych, wskazujące na charakter stopniowy i progresywny stale pogorszenie objawów, bez historii chorób mózgu (zapalenie mózgu, nowotworów wewnątrzczaszkowych, ropień mózgu, padaczka, przewlekłe niedokrwienie, udar i przeniesiono al.) i urazowe uszkodzenie mózgu.

Diagnozowania choroby Alzheimera w predementsii etapie jest dość trudne. W tym okresie tylko rozszerzonego badania neuropsychologiczne może ujawnić pewne zaburzenia funkcji wyższy nerwowego. W badaniu, pacjenci są zachęcani do zapamiętania słowa, skopiować dane, aby wykonać skomplikowaną arytmetykę, czytać i recytować czytania.

W celu wykluczenia innych chorób, które mogą prowadzić do rozwoju demencji, badanie neurologiczne neurolog prowadzi powołać dodatkowych badań: EEG, Vilnius, Echo-EH, lub MRI mózgu CT. Pewna wartość potwierdzenia diagnozy jest identyfikacja osadów beta-amyloidu w mózgu PET wprowadzenie Pittsburgh kompozycji B. Ostatnio udowodniono, że inny marker choroby może być wykrywanie białka tau lub beta-amyloidu w płynie mózgowo-rdzeniowym, pobranej do analizy lędźwiowej przebicie.

Diagnostyka różnicowa otępienia typu Alzheimera jest przeprowadzane otępienie naczyniowe, Parkinson, otępienie z ciałami Lewy'ego, otępienie, padaczka i inne. patologii neurologicznej.

Leczenie Alzheimera

Niestety, obecnie dostępne terapie nie są w stanie wyleczyć chorobę Alzheimera lub spowolnić jej przebieg. Wszystkie próby leczenia są zasadniczo paliatywnej i może tylko nieznacznie złagodzić objawy.

Najbardziej uznane leki, które zawierają schematy memantyny i antycholinesterazowych narkotyków. Memantyna jest inhibitorem receptorów glutaminianu, w których nadmierna aktywacja charakterystyczne dla choroby Alzheimera i może prowadzić do śmierci neuronów. Skromny efekt memantyny w umiarkowaną lub ciężką demencją. Na jego odbiór możliwe skutki uboczne: zawroty głowy, splątanie, bóle głowy, halucynacje.

Inhibitory cholinesterazy (rywastygminy, donepezil, galantamina) wykazano umiarkowaną skuteczność podczas próby w leczeniu choroby Alzheimera we wczesnym i umiarkowanym stadium demencji. Donepezil może być stosowany w postaci otępienia. Stosowanie inhibitorów cholinesterazy w predementsii kroku nie mógł zapobiec lub spowolnić rozwój objawów. Skutki uboczne tych leków należą: bradykardia, odchudzanie anoreksja, skurcze mięśni, zapalenie błony śluzowej żołądka o wysokiej kwasowości.

W przypadkach, gdy choroba Alzheimera towarzyszy zachowania antyspołeczne, w celu łagodzenia agresji można przypisać leki przeciwpsychotyczne. Jednak mogą one spowodować komplikacje naczyniowo-mózgowe, dodatkowe upośledzenie funkcji poznawczych, zaburzeń ruchowych i długotrwałego stosowania zwiększa śmiertelność pacjentów.

Wraz z farmakologiczne stosuje się zabiegi psychospołeczne dla osób z chorobą Alzheimera. W ten sposób wspiera psychoterapia szuka pomocy u pacjentów z wczesną demencją, aby dostosować się do choroby. Etapy z demencją stosować terapię sztuki, sensoryczne pokój, pamięć terapii, symulacji obecności, integracji sensorycznej, terapia Validation. Techniki te nie powodują znaczącego klinicznie poprawy, jednak według wielu autorów, zmniejszają niepokój i agresywnych pacjentów, poprawy nastroju i myślenia, złagodzić pewne problemy (np nietrzymania moczu).

Przewidywania i zapobiegania chorobie Alzheimera

Niestety, choroba Alzheimera ma niekorzystny rokowanie. Stale postępującą utratę najważniejszych funkcji ciała jest krytyczny w 100% przypadków. Po rozpoznaniu, średnia długość życia średnio 7 lat. Więcej niż 14 lat mniej niż 3% pacjentów.

Ponieważ choroba Alzheimera jest poważnym problemem społecznym w krajach rozwiniętych, przeprowadzono wiele badań w celu określenia czynników zmniejszyć prawdopodobieństwo jej rozwoju. Jednakże badania te dostarczają danych niespójnych, a nadal nie ma twardych dowodów na wartość prewencyjnej przynajmniej jednego z czynników pod uwagę. Wielu badaczy tendencję do myślenia, aktywności intelektualnej (z miłości do czytania, hobby szachy, krzyżówki, mówią kilkoma językami, i tak dalej. N.) Czynnik opóźnia wystąpienie choroby i spowalnia jej postęp. Należy również zauważyć, że czynniki przyczynowe chorób układu krążenia (palenie, cukrzyca, podwyższony poziom cholesterolu nadciśnienie tętnicze) Spowodować więcej postaci otępienia typu Alzheimera, co może zwiększyć ryzyko ich wystąpienia.

W związku z powyższym, w celu zapobiegania chorobom Alzheimera i spowolnić jej przepływ, zaleca się, aby prowadzić zdrowy styl życia w każdym wieku, aby stymulować myślenie i zrobić ćwiczenia fizyczne.