Hondromiksoidnaya włókniak

Hondromiksoidnaya włókniak - rzadki łagodny nowotwór, który występuje w kości, składający się z tkanki hryascheobrazuyuschey. 0,5-1% guzów kości. Może wystąpić u osób w każdym wieku, mężczyźni i kobiety dotknięte są równie często. Gwałtowny wzrost i ciężkie objawy często u dzieci. W 15% przypadków przebiega bezobjawowo i staje się przypadkowy uraz ortopedyczny lub stwierdzenia podczas badania radiograficzne. 

Zwykle znajduje się w przynasadowym i metaepiphyseal powierzchni kości długich kończyn dolnych. Pierwsze miejsce na częstości wykonuje hondromiksoidnaya włókniak bliższego końca kości piszczelowej. Często znajdują się w kości śródstopia oraz kości piętowej. Możliwe jest również żebra barkowe i porażki, miednicy i kości kręgów, mostka i kości czaszki. 25% wszystkich przypadków występuje w klęsce płaskich kości. Najbardziej agresywny wzrost różnych nowotworów kręgosłupa.

Objawy mięśniaków hondromiksoidnoy

Obraz kliniczny choroby w dużej mierze zależy od wieku pacjenta. U dorosłych choroba zwykle rozwija się powoli i biegnie z usuniętych objawów lub bez objawów. Dla dzieci, które charakteryzują się szybkim wzrostem guza, postępujące zwiększenie bólu oraz objawy kliniczne.

Główny zarzut pacjentów jest ból, który zwykle występuje w trakcie ruchu, jednak może przeszkadzać i spokoju. Natężenie bólu różni się znacznie u różnych pacjentów - od małych, usunięte intensywnym, zaznaczone. W badaniu można zidentyfikować lokalnego gorączkę, zanik mięśni chorej kończyny, ograniczenie ruchu w pobliskim stawie lub ból podczas ruchu.

Diagnoza i diagnostykę różnicową mięśniaki hondromiksoidnoy

Obraz kliniczny tej choroby jest niespecyficzne, więc diagnoza jest oparta na wynikach badań dodatkowych.

Radiogramy wykazały exophytic formacji z wyraźnymi brzegami o zarysie, który jest zwykle zlokalizowane w obszarze przynasadowym i zwiększa się w stronę nasady. Guz jest jasno określony rozkład trzonie, z których długość może się wahać od 02/01 do 08/06 cm. Korowej warstwy na trzonie obrzęk i osłabienia. Wzdłuż krawędzi z utworzeniem ujawnia sklerotycznych obręczy i wapno wtrącenia beleczkowatej wzór może być wykrywane na degradację locus. Jeśli nowotwór znajduje subperiostally, kory warstwa staje się nierówna. Okostnowy reakcji zwykle nie jest. Z lokalizacją nowotworów kręgów często obserwuje się kiełkowanie okostnej.

obraz rentgenowski z mięśniakami hondromiksoidnoy może przypominać zmiany z chrzęstniakomięsaka, enhondrome, łagodny chrzęstniak i hondroblasticheskom postać kostniakomięsak, Dlatego wykonano biopsję do ostatecznej diagnozy. W diagnostyce różnicowej należy najpierw wyeliminować wysoce agresywny złośliwy mięsakochrząstniak.

Makroskopowo tkanki guza klapowane powstawanie gęstej konsystencji niebieskawo-szare lub szaro-biały, dobrze ograniczony od zdrowej tkanki. W swoim wyglądem mogą przypominać hialinowej chrząstki. Badanie mikroskopowe wykazały chondroid lub substancji międzykomórkowej śluzowatymi, wewnątrz której znajdują się komórki wydłużone lub gwiaździste. Dużo tkanki łącznej znajduje się przede wszystkim w przekładkami pomiędzy plastry. Tamże wykryto małe naczynia. Wraz z włókien kolagenowych wykazały kostniak i komórek olbrzymich wielojądrowych w tkance nowotworowej.

zrazików struktury w ramach tego samego nowotworu może znacznie się różnić. Zidentyfikował różnorodne fibroblasty - zarówno dużych jak i małych niektóre komórki zawierają 2 lub 3 pierścienia. Komórki są zlokalizowane głównie na obwodzie zrazików. W co trzecim przypadku, komórki są łagodne włókniak hondromiksoidnoy nietypowa struktura i przypominają w swoich komórkach złośliwy mięsakochrząstniak. W 10% przypadków stwierdzono w biopsji ogniska martwicy.

W badaniach immunohistochemicznych wykazały pozytywną reakcję z białkiem S-100. Komórki znajdujące się na obwodzie płatów wykazują reaktywność immunologiczną z płyta CD 34 i aktyny mięśni gładkich. Istnieje cytoplazmatyczne włókienka i procesy komórkowe, jest obecność glikogenu. Komórki znalezione form pośrednich razem z typowymi miofibroblasty i chondrocyty.

Leczenia mięśniaków hondromiksoidnoy

Leczenie z samą operacją. Operacja jest wykonywana rutynowo w ramach działu onkologii. Najbardziej skuteczną metodą zabiegu operacyjnego, co zapewnia minimalnej liczby nawrotów jest klin resekcję zajętego obszaru ubytku z autologicznej szczepienie lub przeszczepu.

W niektórych przypadkach, tej choroby jest łyżeczkowanie (działanie, w którym skrobak nowotworu - chirurgiczne wygląd przypominający łyżką). Jednakże, nie jest korzystne to podejście, ponieważ przy takich zakłóceń zwiększa prawdopodobieństwo tego, że strefa ta pozostaje w zmodyfikowanych komórkach nowotworowych oraz hondromiksoidnaya włókniak powtórzy się w czasie.

Dane dotyczące prawdopodobieństwa przemiany hondromiksoidnoy włókniaki złośliwych mieszanych. Jest to spowodowane zarówno rzadkie guza i możliwe nadrozpoznawalności (przypadki, kiedy wyniki badania mikroskopowego nowotworu złośliwego pobrane do zdalnego powodu podobnych komórek). Ogólnie rzecz biorąc, rokowanie w tej chorobie jest uważane za korzystne.