Przewlekła białaczka limfocytowa

Przewlekła białaczka limfatyczna - choroba grupie Chłoniak nieziarniczy. Towarzyszył wzrost liczby morfologicznie dojrzałych limfocytów B, ale wadliwe. Przewlekła białaczka limfocytowa jest najczęściej występującą formą białaczka, około jedna trzecia wszystkich białaczek diagnozowanych w Stanach Zjednoczonych i Europie. Mężczyźni są dotknięte częściej niż kobiety. Pik występowania występuje w wieku 50-70 lat, w tym okresie wykazuje około 70% całkowitej liczby komórek przewlekłej białaczki limfocytowej.

Pacjenci cierpią na rzadkie młodsze, do 40 lat, pierwszym objawem choroby występują u 10% wszystkich pacjentów. W ostatnich latach, zauważają eksperci z „odmłodzenie” patologii. Przebieg kliniczny przewlekłej białaczki szpikowej jest bardzo zmienny, może w dłuższym bez progresji i bardzo agresywnym wariantu śmiertelne w ciągu 2-3 lat po rozpoznaniu. Istnieje kilka czynników, które przewidywane przebieg choroby. Leczenie prowadzone przez ekspertów w dziedzinie onkologii i hematologii.

Etiologia i patogeneza przewlekłej białaczki limfocytowej

Przyczyny nie do końca wyjaśniony. Przewlekła białaczka limfocytowa jest uważany jedynie niepotwierdzony związek pomiędzy rozwojem choroby i niekorzystnymi czynnikami środowiskowymi (na promieniowanie jonizujące, narażenie na czynniki rakotwórcze). Ekspertów uważa, że ​​głównym czynnikiem przyczyniającym się do rozwoju przewlekłej białaczki limfocytowej, predyspozycja genetyczna. Typowe mutacji chromosomalnych onkogeny powodujące uszkodzenia w początkowym stadium choroby nie zostały zidentyfikowane, jednakże badania mutagenne potwierdzenia charakteru choroby.

Obraz kliniczny przewlekłej białaczki limfocytowej jest spowodowane limfocytozą. Przyczyną limfocytoza jest pojawienie się dużej ilości morfologicznie rozwiniętych, ale immunologicznie z niedoborem komórek B, które nie są w stanie zapewnić odporność humoralną. Wcześniej uważano, że nieprawidłowe limfocyty B w przewlekłej białaczki komórek białaczki długotrwałych i rzadko ulegają rozszczepieniu. Następnie, teoria ta została obalona została. Badania wykazały, że limfocyty B mnożą się bardzo szybko. Codziennie powstaje w organizmie pacjenta 0,1-1% całkowitej liczby komórek atypowych. Różnych pacjentów cierpiących na różne klony komórek, białaczka limfatyczna przewlekła jednak mogą być traktowane jako grupy chorób, ściśle związanych z częstymi etiopatogenezą i podobnych objawów klinicznych.

Badając dużą różnorodność komórek wykrytych. Materiał może przeważać shirokoplazmennye lub uzkoplazmennye komórek młodych lub pomarszczone ziaren, prawie bezbarwne lub kolorowych ziarnistej cytoplazmie. Proliferację komórek nieprawidłowych występuje pseudofolliculitis - skupiska komórek białaczki, które znajdują się w węzłach chłonnych i szpiku kostnym. Cytopenia powoduje przewlekłą białaczką szpikową są autoimmunologiczną destrukcją komórek krwi i tłumienie proliferacji komórek macierzystych, z powodu zwiększonego poziomu limfocytów T w śledzionie i krwi obwodowej. Ponadto, obecność właściwości niszczenia komórek NK krwi może powodować zaburzenia B-limfocyty.

Klasyfikacja przewlekłej białaczki limfocytowej

Biorąc pod uwagę objawy ze znaków morfologicznych, progresję prędkości i odpowiedzi na leczenie są następujące postacie choroby:

• Przewlekła białaczka limfatyczna z łagodnym przebiegu. Stan pacjenta jest zadowalająca przez długi czas. Obserwowano powolny wzrost liczby leukocytów we krwi. Od momentu rozpoznania do stałego wzrostu węzłów chłonnych może potrwać kilka lat lub nawet dekad. Pacjenci zachowują zdolność do pracy i normalnego życia.
• Classic (postępowy) postaci przewlekłej białaczki limfocytowej. Leukocytoza rośnie od wielu miesięcy, a nie lat. Wzrost nie równolegle w węzłach chłonnych.
• postać nowotworu przewlekłej białaczki limfocytowej. Charakterystyczną cechą tej postaci nie jest wyraźnie zaznaczone leukocytoza jeżeli ekspresja zwiększa się węzły chłonne.
• Forma szpiku kostnego przewlekłej białaczki limfocytowej. Postępujące niedobór krwinek wykryty w nieobecności powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony.
• Przewlekła białaczka limfatyczna z powiększoną śledzionę.
• Przewlekła białaczka limfatyczna z Gammapatia Monoklonalna. Nie mają objawów jednego z powyższych postaci tej choroby w połączeniu z przeciwciałami monoklonalnymi lub M-G-gammopatii.
• Formularz Prelimfotsitarnaya xronicheskogo białaczka limfocytowa. Charakterystyczną cechą tej postaci jest obecność limfocytów zawierających jąderka w rozmazach krwi i szpiku kostnego próbki śledziony i węzłów chłonnych.
• białaczka włochatokomórkowa. Niedobór krwinek wykazała, śledziony i braku wzrostu węzłów chłonnych. Badanie mikroskopowe wykazało, komórki z charakterystycznym „młodzieńczą” rdzenia „i” szorstkiej cytoplazmy do pęknięcia, zapiekanka z brzegów i pędów jak włosy lub puchem.
• T-cell leukemia limfatyczna przewlekła forma. Obserwuje się w 5% przypadków. Towarzyszy białaczkowych infiltracji skóry. zazwyczaj postępuje bardzo szybko.

Istnieją trzy etapy etapach klinicznych przewlekłej białaczki szpikowej: początkową rozmieszczone objawy kliniczne i końcowe.

Objawami przewlekłej białaczki szpikowej

W początkowym stadium patologii bezobjawowy i może być wykryte tylko w testach krwi. W ciągu kilku miesięcy lub lat, pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową wykrycia limfocytoza 40-50%. Liczba leukocytów blisko górnej granicy normy. Zazwyczaj węzły chłonne obwodowe trzewny nie są powiększane. Pomiędzy chorób zakaźnych węzłów chłonnych może chwilowo i ponownie się zmniejszać po odzyskaniu. Pierwszy znak progresji przewlekłej białaczki limfocytowej staje się stabilny wzrost w węzłach chłonnych często - w kombinacji z powiększenie wątroby i śledziony.

Początkowo wpływ węzłów chłonnych szyjnych i pach, a następnie - w węzłach śródpiersia i jamy brzusznej, a następnie - w okolicy pachwiny. Na badanie palpacyjne ujawnił bezbolesną naukę plotnoelasticheskoy mobilną, nie przylutowane do skóry i tkanek otaczających. Węzły średnicy w przewlekłej białaczce szpikowej może wynosić od 0,5 do 5 cm lub więcej. Dużych węzłów chłonnych obwodowej widoczne wystaje z utworzeniem defekt kosmetyczny. Gdy znaczący wzrost w wątrobie, śledzionie i węzłach chłonnych można zaobserwować narządów trzewnych naciskowymi towarzyszą różne zaburzenia funkcjonalne.

U pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową skarżą się na osłabienie, zmęczenie, bezprzyczynowemu i zmniejszenie niepełnosprawności. Według analizy krwi znaczny wzrost limfocytozą do 80-90%. Liczbę czerwonych krwinek i płytek krwi zwykle pozostaje w granicach normy, u niektórych pacjentów wykazały niewielki małopłytkowość. W późniejszych stadiach przewlekłej białaczki limfocytowej oznaczone są utrata masy ciała, nocne poty i gorączka się stan podgorączkowy. Charakteryzuje się zaburzeniami układu odpornościowego. Pacjenci często cierpią z powodu przeziębienia, zapalenie pęcherza i zapalenie cewki moczowej. Istnieje tendencja do jątrzyć rany i częste tworzenie wrzodów na podskórnej tkanki tłuszczowej.

Przyczyną śmierci w przewlekłej białaczce szpikowej się często ciężkich chorób zakaźnych. Możliwe zapalenie płuc, towarzyszy spadając tkanki płuc i grubych nieprawidłowości wentylacyjnych. Niektórzy pacjenci rozwijać wysięk, co może być skomplikowane pęknięciem lub ściskania przewodu piersiowego. Innym często spotykanym objawem przewlekłej białaczki limfocytowej stosowane półpasiec, które w cięższych przypadkach staje się uogólnić wychwytywania całej powierzchni skóry i błon śluzowych czasem. Podobne zmiany mogą być widoczne na opryszczka i varicella.

Wśród innych możliwych komplikacji związanych z przewlekłą białaczką limfocytową - infiltracji nerwu przedsionkowo, wraz z zaburzeniami słuchu, szum w uszach. W końcowym stadium przewlekłej białaczki limfocytowej obserwuje się naciek opon mózgowych, substancji mózgowej i korzeni nerwowych. Analiza krwi wykazała, małopłytkowość, niedokrwistość hemolityczna i granulocytopenii. Możliwe przekształcenie przewlekłej białaczce limfocytowej u zespół Richtera - rozlany chłoniak, co przejawia się szybkim wzrostem i tworzenia centrów węzłów chłonnych zewnątrz układu limfatycznego. Przed rozwojem chłoniaka przetrwać przez około 5% pacjentów. W innych przypadkach, śmierć następuje w wyniku powikłań infekcyjnych, krwawienie, anemia i wyniszczenie. U niektórych pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową opracowano ciężką niewydolnością nerek spowodowane infiltracją miąższu nerek.

Rozpoznanie przewlekłej białaczki limfocytowej

W połowie patologii wykrytego przypadkowo podczas badania dla innych chorób lub podczas zaplanowanego skanowania. Kiedy diagnoza uwzględnienia skargi, historię choroby, fizyczne wyniki badania, wyniki badań krwi i immunofenotypowania. Przewlekła białaczka limfocytowa kryterium diagnostycznym jest zwiększenie liczby leukocytów w teście krwi do 5109 / l w połączeniu z charakterystycznych zmian w limfocytach immunofenotypu. Badanie mikroskopowe rozmazu krwi wykazały małe komórki B i komórki kosz może - w połączeniu z nietypowymi lub dużych limfocytów. Gdy Immunofenotypowanie potwierdziła obecność komórek z nieprawidłową immunofenotypu i klonalności.

Inscenizacja przewlekłą białaczkę limfocytową przeprowadza się na podstawie objawów klinicznych oraz wyników badania fizykalnego węzłów chłonnych obwodowych. Sporządzić plan leczenia i oceny rokowania w przewlekłej białaczce limfocytowej przeprowadzają badań cytogenetycznych. Dla podejrzeniem Richter Syndrome desygnowanego biopsji. W celu określenia cytopenię powodują prowadzi mostka nakłucia szpiku kostnego przebicie następuje poprzez badanie mikroskopowe.

Leczenie i rokowanie w przewlekłej białaczce limfocytowej

W początkowej fazie przewlekłej białaczki szpikowej są stosowane jest leczenie. Pacjenci przepisane badanie co 3-6 miesiące. W przypadku braku objawów progresji ograniczonym nadzorem. Wskazania do aktywnego leczenia jest zwiększenie liczby leukocytów dwa lub więcej razy w ciągu sześciu miesięcy. Podstawowym sposobem leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej z chemioterapii. Najbardziej skuteczne połączenie leków zwykle staje się połączenie z rytuksymab, cyklofosfamidu i fludarabiny.

Gdy nacisk podczas przewlekłej białaczki limfocytowej podawania wysokich dawek kortykosteroidów, przeszczep szpiku kostnego jest wykonywana. U starszych pacjentów z ciężką patologii somatycznej stosowania intensywnej chemioterapii i transplantacji szpiku kostnego może być trudne. W takich przypadkach, w monoterapii lub chlorambucyl aktywnych leku stosowanego w skojarzeniu z rytuksymabem. Przewlekłej białaczki limfatycznej autoimmunologiczne cytopenii prednizolon. Zabieg przeprowadza się w celu poprawy stanu pacjenta, czas trwania leczenia wynosi co najmniej 8-12 miesięcy. Po uzyskaniu ustalonego poprawie stanu pacjenta, leczenie należy przerwać. Wskazaniem jest wznowienie leczenia objawów klinicznych i laboratoryjnych, co wskazuje na progresję choroby.

Przewlekła białaczka limfocytowa jest uważana za chorobę nieuleczalną praktycznie o długim obecnie stosunkowo zadowalającym rokowaniu. W 15% przypadków nie jest agresywny przebieg z szybkim wzrostem leukocytozy i progresji objawów klinicznych. Śmiertelne, w tej postaci przewlekłej białaczki szpikowej następuje w ciągu 2-3 lata. W innych przypadkach, jest powolny postęp, średnia długość życia z rozpoznaniem waha się od 5 do 10 lat. Podczas łagodnego życia może być kilka dekad. Po przebiegu leczenia, poprawę obserwuje się w 40-70% pacjentów z przewlekłą białaczką limfatyczną, ale całkowita remisja rzadko zidentyfikowane.