Syringomielia

Syringomielia (Od greckiego «syrinx» - pusta rura i «myelon» - rdzenia kręgowego) - przewlekłe choroby ośrodkowego układu nerwowego, przy czym substancja w rdzeniu kręgowym, a czasami w jamie rdzenia osad. Syringomielia nie jest uleczalna, począwszy od młodego wieku, towarzyszy życia pacjenta.

Prawda jamistości powodu wad wrodzonych glejowe tkanki, w której znajduje się przerost komórek glejowych istoty szarej piersiowego i szyjnego rdzenia kręgowego i pnia mózgu (siringobulbiya). mnożenie komórek glejowych proces może być prowadzony przy urazie lub chorobie zakaźnej. Patologicznie zwielokrotnione komórki glejowe matrycy i wnęka utworzona w istocie szarej mózgu, komórki glejowe wyłożenia. Komórki te przechodzą w ciecz, która gromadzi się w pustej przestrzeni i powoduje to stopniowo zwiększać. Tak więc nie jest ściskanie degenerację i śmierć komórek nerwowych, otaczających: silnik i czuciowych. Stały postęp jamistości ze względu na stały wzrost otrzymanych zagłębień, wraz z utratą coraz większej liczby neuronów. Jeśli to prawda Syringomielia często wykrywane i wad wrodzonych wady kręgosłupa: skolioza, deformacja klatki piersiowej, wada zgryzu, asymetryczna struktura czaszki twarzy i innych części szkieletu, wysokim niebie, uszy dysplazji, dodatkowe sutki gruczołów sutkowych, rozwidlony język, sześć palców i innych. Prawdziwy Syringomielia biegnie w rodzinach i jest przeważnie u mężczyzn w wieku od 25 do 40 lat.

Około 65% przypadków jamistości to nie jest prawdziwe, i jest związana z nieprawidłowościami w miejscu czaszki i kręgosłupa związku (czaszkowo-kręgowe węzła). Takie anomalie konstrukcyjne spowodować rozszerzenie kanału kręgowego. Szara materia rdzenia segmentów, które są w znacznej rozbudowy kanału kręgowego ulega zniszczeniu, co prowadzi do pojawienia się charakterystycznego obrazu klinicznego jamistości. Wnęki są podobne do tych, które powstają, gdy prawdziwy Syringomielia, może być utworzona w miejsce obumarłych komórek nerwowych powodujących ciężkie uraz kręgosłupa, krwotok lub zawał rdzenia kręgowego.

Objawy jamistości

W większości przypadków, jamistości wnęka utworzona w róg tylny rdzenia kręgowego, gdzie neurony czuciowe odpowiedzialne za ból i wrażliwość temperatury. Jednocześnie duże obszary z utratą wrażliwości poszczególnych typów są zdefiniowane na skórze, najczęściej są zlokalizowane na kończynach górnych i tułowia i jednostronnych zmian mają postać „polukurtki”, a na dwustronnym - „płaszczem”. Ze względu na wrażliwość naruszeń u pacjentów Syringomielia często doznają kontuzji i oparzenia, który jest często powodem pierwszej wizyty u lekarza. Ale jeszcze przed utworzeniem oczywistą wrażliwością Fallout pacjenta w tych dziedzinach są zaburzenia czucia w postaci bólu i parestezji (palenie, pełzając, itd.), Które mogą być także powodem do wizyty u lekarza. Proprioceptywne uczucie i wrażliwość z jamistości pozostają zachowane. Charakteryzuje się długim tępym bólem ból w szyi, ramion, obszaru między łopatkami i klatki piersiowej. Utrata czucia w dolnej części ciała i nóg jest dość rzadkie.

Dla jamistości charakterystyczny wyrażone zaburzenia neurotropowe: pogrubienie skóry i jej sinica, biedny zazhivlyaemost nawet drobnych ran, deformacji stawów i kości, osteoporoza. U pacjentów z jamistości często występują charakterystyczne zmiany ręce: palce są pogrubione, skóra jest sucha i szorstka, widoczne liczne bliznowacenie z rany i oparzenia, tam często są ropiejące rany lub świeże oparzenia, nie są rzadkie panaritiums. Jeżeli wpływa na boczny róg rdzenia kręgowego segmentów piersiowych tam chiromegaly - oznaczone pogrubienie pędzla. Troficzne uszkodzenia stawów (zwykle ramię i uchwyt) z jamistości towarzyszy topnienia komórek kości w celu utworzenia wnęki. Charakteryzuje się gwałtownym wzrostem stawu, ból podczas ruchu i nie ma słyszalny hałas powodowany przez tarcie odłamów kostnych w stawie.

Z postępem jamistości utworzonych w rdzeniu kręgowym wzrasta wnękowych i może uchwycić jego przedni róg, co prowadzi do zmniejszenia siły mięśniowej, wykroczenie drogowe i wygląd zanik mięśni. Rozwijać tzw wiotkie niedowład kończyn, charakteryzujących się zmniejszeniem napięcia mięśniowego, zanik odruchów głębokich i spadł. Kiedy Syringomielia szyjnego rdzenia kręgowego jest oznaczony Zespół Hornera (ptosis wieku, rozszerzenie źrenicy wycofania z gałki ocznej). Dzięki zaangażowaniu dróg samochodowych oznaczonych niższą parapareza, czasami towarzyszy mikcji.

Jeśli jamistości wnęka jest utworzona w pniu mózgu (siringobulbiya), chorobą zaczyna się utratą czucia w zewnętrznej części twarzy. Później, stopniowo podnosząc zaburzenia mowy, połykania, oddychania (gałkowej porażenie) opracowany zanik języka, podniebienia miękkiego, a połowa twarzy.

powikłania Syringomielia

Gdy jamistości przyczepność może nastąpić rozwój wtórnej infekcji odoskrzelowe lub chorób urologicznych (zapalenie cewki moczowej, odmiedniczkowe zapalenie nerek). Rozwój gałkowej paraliżu, kiedy może siringobulbii doprowadzić do zatrzymania oddechu i śmierci pacjenta.

diagnostyka
Radiograficznych metody diagnostyczne można zidentyfikować troficznego przejawy jamistości jak osteoporoza, złamanie kości, itp elementów przegubowych

Dokładnie zdiagnozować Syringomielia pozwala MRI kręgosłupa i niemożność jej realizacji - mielografii. Metody te pozwalają zobaczyć ankietę syringomyelic jamy w rdzeniu kręgowym i pniu.

leczenie Syringomielia

W początkowym okresie jamistości, gdy istnieje aktywny reprodukcja gleju, stosować zabiegi w celu powstrzymania tego procesu. Takie leczenie może zatrzymać postęp choroby i zmniejszyć jego objawy. W tym celu użyć radioterapii - wpływ napromieniania segmenty rdzenia kręgowego i traktowanie jodem radioaktywnym lub fosforu, które mają tendencję do gromadzenia się w szybko dzielących się komórek i komórek glejowych napromienianie ich „wewnątrz”. Przed rozpoczęciem leczenia pacjenta jamistości podawano jodyny Lugola promieniotwórczy jod, który wypełnia komórki tarczycy, i w ten sposób zabezpiecza je przed przedostawaniem się jodem radioaktywnym.

Terapia lekowa jest jamistości neurologist i polega na stosowaniu środków odwadniających (Diacarbum furosemid), witaminy, środki neuroprotekcyjne (kwas glutaminowy, aktovegin, pirotsetam) dibasol. Do łagodzenia bólu w jamistości pokazano przeciwbólowe (Analgin, pyramidon) i zwoje (pahikarpin).

Stosunkowo nową metodę do leczenia jamistości jest terapia metylosiarczan neostygminy poprawia przewodzenie bodźców nerwowych. Ale to nie jest skierowane na przyczynę choroby, a jedynie umożliwia chwilową poprawę nerwowo zachowania. Może terapia skojarzona z UHF prozerinovoy radonu lub kąpieli.

Leczenie operacyjne jamistości jest omawiany na dużym i rosnącym deficytem neurologicznym jako centralny niedowład nóg i niedowładem obwodowym rękach. Operacje kręgosłupa są do odprowadzania syringomyelic wnęk, dekompresji kręgosłupa, usunięcie zrostów.

Rokowanie jamistości

Z reguły, prawdziwe Syringomielia cechuje powoli postępujący i zmniejsza żywotność. Pacjenci zachowują zdolność do pracy przez dłuższy czas. Jednak wraz z rozwojem powikłań infekcyjnych może wystąpić posocznica.

Ciężkie przepływa siringobulbiya także udział w procesie ośrodek oddechowy i nerwu błędnego są śmiertelne.

Zapobieganie jamistości

jeszcze nie istnieją metody prewencji pierwotnej jamistości. profilaktyka wtórna ma na celu zapobieganie progresji choroby, zapobieganie infekcji, urazów i oparzeń.