Nerwiak węchowy zarodkowy

Nerwiak węchowy zarodkowy (od greckiego «esthesio». - Czuję się) powstaje w neurony węchowe (nabłonek węchowy), w związku z tym, co jest znane jako węchowej neuroblastoma. Nabłonek węchowy w jamie nosowej okładziny, nosogardzieli i siatka labiryntu. Neurony niem są prowadzone przydziału i transmisji ośrodków mózgowych węchowe informacje o jakości i intensywności zapachu. Nerwiak węchowy zarodkowy jest rzadkim nowotworem złośliwym. Najczęściej występuje u dzieci w wieku powyżej 10 lat. Udział węchowy neuroblastoma stanowi on około 3% wszystkich guzów w jamie nosowej. Gdy nowotwór rośnie szybko w komórkach sitowej i podstawy czaszki, jest to kwestia wspólnej kontroli specjalistów w dziedzinie Otolaryngology i neurologii.

Patogeneza i morfologia nerwiak węchowy zarodkowy

Nerwiaka węchowego początkowo znajduje się w górnej części jamy nosowej. Z lokalnie destruirujushchego agresywnego wzrostu, nerwiak węchowy zarodkowy szybko wypełnia jamę nosa rozciąga się w części nosowej gardła, zatok zatok, dół czaszki przedni i orbity. przerzutów regionalnych występuje w górnych, zagardłowych podżuchwowych i przyuszne węzłów chłonnych. odległy przerzut, zazwyczaj wpływu na płuca, opłucna, wątrobę i kości. Jest rzeczą charakterystyczną, że w przypadku pacjentów z nerwiak węchowy zarodkowy dzieciństwa przerzutów regionalnych i odległych jest stosunkowo rzadkie.

W zależności od ich struktury morfologicznej jest nerwiak węchowy zarodkowy neyroepiteliomoy składa się z niezróżnicowanych komórek ektodermy. Tkanki nowotworowe mikroskopii wykazuje typowe cechy guza neurogennego: obecność specyficznych błony ziarnistej i powstawaniu gniazd. Funkcje pozwalają histologiczne struktura składa się z 3 rodzajów nowotworów: estezioneyroepiteliomu faktycznie estezioneyroblastomu i estezioneyrotsitomu.

Klasyfikacja nerwiak węchowy zarodkowy

Według Międzynarodowej Klasyfikacji nowotworów nosa wydzielają nerwiak węchowy zarodkowy 4 etapów. W pierwszym etapie, że guz nie wykracza poza jedną ścianę jamy nosowej lub małżowiny nosowej nie powoduje zniszczenia i daje przerzuty do kości. W stadium IIa jest niszczenie kości lokalnym, nerwiak węchowy zarodkowy rejestruje inną ścianę jamy nosowej, ale nie daje przerzutów. Ilb poprzedniego etapu jest podobny jak i różni się od nich w obecności jednego przerzutów regionalnych po stronie wystąpienia nowotworów. Wpływy krok nerwiak węchowy zarodkowy IIIa do drugiej części jamy nosowej i na zewnątrz struktur kostnych, rozciąga się na sąsiednim obszarze anatomicznym, ale nie dają przerzutów. Etap lllb - nerwiak węchowy zarodkowy, jak w poprzednim etapie lub niższym kącie padania, lecz z regionalnych wielokrotnym jedno- albo dwustronną przerzutów. Etap nerwiak węchowy zarodkowy IVa charakteryzuje kiełkowania części nosowej gardła, jamy czaszkowej lub miękkich tkanek twarzy, bez przerzutów. Identyfikacja odległych przerzutów regionalnych lub nesmeschaemaya odpowiada etapy IVb, niezależnie od stopnia procesu nowotworu.

objawy nerwiak węchowy zarodkowy

Poglądowe jeden charakterystyczny objaw węchowej neuroblastoma jest trwałe uczucie zatkanego nosa. Towarzyszy przez pierwszych śluzowej, a następnie śluzowo-ropną wydzieliną. Początkowo objawy te mogą być mylone z objawami katar, adenoiditis lub zapalenie zatok. Alarmujące punkt jest progresja naruszenie oddychania przez nos, pomimo trwającego leczenia zapalenie zatok przynosowych, jak również rozwój kompletnej anosmia - niezdolność do postrzegania zapachów. Należy zauważyć, że w początkowej fazie przekrwienie błony śluzowej nosa jest jednostronny. Jak wzrost nerwiak węchowy zarodkowy jest przesunięcie przegrody nosowej w zdrowy sposób, co prowadzi do zwężenia nienaruszonej pasażu nosa i zaburzenia oddychania nosa dwustronnej.

Dalszy rozwój choroby zależy od kierunku wzrostu guza i miejscu jego przerzutów regionalnych. Po wykiełkowaniu w przednim jamy nosowej, nerwiak węchowy zarodkowy wypełnia go tak, że może to zostać wykryte wzrokowo przewodów nosowych. W przypadku wystąpienia wzrostu guza w zatoki szczękowej, to jest pęcznienia policzkowej powierzchni w chorym i obrzęk krawędzi górnej szczęki. Kiełkowanie nerwiak węchowy zarodkowy jamę ustną prowadzi do utraty zębów i niestabilność.

Rozmnażanie nerwiak węchowy zarodkowy jamy czaszkowej przejawia oznaki wodogłowie i zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Należą do nich: stały ból głowy, uczucie ucisku w gałki oczne, nudności, nie mające związku z posiłkiem. W późniejszych stadiach występują zaburzenia nerwów czaszkowych, korzeni, które są usytuowane na dnie czaszki.

W niektórych przypadkach, przez trellised nerwiak węchowy zarodkowy komórek labirynt rozciąga się do oczodołu. Należy zauważyć, wytrzeszcz trudności i ruchów gałki ocznej. W wyniku przesunięcia oka występuje podwójne widzenie (podwójne widzenie).

Nerwiak węchowy zarodkowy przerzutów w węzłach chłonnych, szyjki macicy prowadzi do pęcznienia szyi. Przerzuty w węzłach chłonnych pozagardłowych, pacjenci zgłaszali trudności w połykaniu.

diagnoza nerwiak węchowy zarodkowy

Wyszukiwarka diagnostyczny w nerwiak węchowy zarodkowy często prowadzone wspólnie przez laryngolog, neurolog, neurochirurg i okulisty. Podejrzewa się, że nowotwór pozwala danych rhinoscopy. Przed jej elektroaspiratorom realizacji odessane z jamy nosowej, co zapobiega badanie grubości śluzu. Rhinoscopy pokazuje dramatyczny przesunięcie przegrody nosowej i na obecność guza, który ma czerwonawo-niebieskawy kolor i nierówną powierzchnię, często krwawienia w trakcie badania. Rhinoscopy pozwala odróżnić od estezioneyroblastomu ciało obce, polipy nosa i adenoidy.

Nerwiak węchowy zarodkowy można wykryć metodą rentgenowskiej dyfrakcji danych zatok przynosowych. Metody bardziej informacyjne obejmują skanowanie CT zatok i MRI mózgu, które dają szczegółowe informacje o wielkości guza i granice jego dystrybucji. W 70-50% przypadków, nerwiak węchowy zarodkowy komórek nowotworowych wykrytych cytologicznej analizy wydzielina z nosa. Jednak ich brak w rozmazie nie wyklucza guza. Wreszcie zweryfikować diagnozę „nerwiak węchowy zarodkowy” jest możliwe tylko w wyniku badania histologicznego guzów tkanki pobranej przez biopsję w rhinoscopy.

Szukaj przerzutów regionalnych i odległych nerwiak węchowy zarodkowy prowadzone przy użyciu gardła CT, USG szyi tkanek szkieletowych scyntygrafii, skrzynia CT, MRI wątroby i MDCT brzusznej.

leczenie nerwiak węchowy zarodkowy

W zależności od wielkości i położenia, nerwiak węchowy zarodkowy obecności i umiejscowienia przerzutów, a także wiek pacjenta i ogólnego stanu zdrowia, Zasady postępowania może polegać na chirurgicznym usunięciu guza, jego napromieniowanych lub układowej chemioterapii. Z reguły zaleca się łączenie tych metod.

Chirurgiczne usunięcie nerwiak węchowy zarodkowy szczególnie skuteczne do miejscowego charakteru guza bez podstawy kiełkowania mózgu i przerzutów. Z niewielką ilością operacji guza można przeprowadzić za pomocą endoskopu transnasally. Rozprzestrzenianie przedniego dołu czaszki wymaga skomplikowanych operacji neurochirurgicznych. W tym przypadku, całkowite usunięcie guza nie zawsze jest to możliwe. Jeśli nerwiak węchowy zarodkowy wyrasta na orbitę, z udziałem exenteration okulistycznej lub orbitalnej wykonywanej oftalmoonkologii następnie glazoprotezirovaniem.

Radioterapia jest skuteczna zarówno w zakresie nerwiak węchowy zarodkowy i jej regionalnych przerzutów. Może on przybrać postać terapii protonowej, intensywne modulowane radioterapii lub brachyterapię. Szczególnym rodzajem radioterapii, radiochirurgii działa. Ostatni nadaje się do leczenia estezioneyroblastom niedostępnym miejscu, niemożności otwartej operacji z powodu ciężkiego stanu somatycznego pacjenta.

Chemoterapia nie jest konieczne, gdy znaczna onkoprotsessa dystrybucji i obecnością przerzutów. Zazwyczaj jest on utrzymywany w przedoperacyjnej leczenia, w połączeniu z napromienianiem.

Prognoza nerwiak węchowy zarodkowy

Pod względem prognostycznym nerwiak węchowy zarodkowy inspiruje trochę optymizmu. Agresywny wzrost guza, jego kiełkowania jamy czaszkowej i orbity przerzutów i nawrotów prowadzić do szybkiego onkoprotsessa progresji choroby i śmierci pacjenta. Wcześniej, 5-letnie przeżycie nie przekracza 25%. W ostatnich latach, dzięki zastosowaniu nowych technik łączonych chemioradioterapię, wzrosła do 50-60%. Niekorzystne czynniki prognostyczne to wiek powyżej 50 i młodsze niż 20 lat, wewnątrzczaszkowe kiełkowanie nerwiak węchowy zarodkowy jej przerzutów odległych, wysoki stopień anaplazją komórek nowotworowych.