Niewydolność nadnerczy

niewydolność nadnerczy - choroby, która występuje na skutek niedostatecznego wydzielania hormonów kory nadnerczy (podstawowego) lub regulujących ich podwzgórze-przysadka (wtórnej niewydolności nadnerczy). Wykazują charakterystyczną brązową pigmentację skóry i błon śluzowych, silne osłabienie, wymioty, biegunka, skłonność do omdleń. Prowadzi to do rozpadu wody i metabolizmie elektrolitów i wady serca. Leczenie niewydolności nadnerczy obejmuje usunięcie jego przyczyny, terapię zastępczą z kortykosteroidami, objawowej terapii.

niewydolność nadnerczy

niewydolność nadnerczy - choroby, która występuje na skutek niedostatecznego wydzielania hormonów kory nadnerczy (podstawowego) lub regulujących ich podwzgórze-przysadka (wtórnej niewydolności nadnerczy). Wykazują charakterystyczną brązową pigmentację skóry i błon śluzowych, silne osłabienie, wymioty, biegunka, skłonność do omdleń. Prowadzi to do rozpadu wody i metabolizmie elektrolitów i wady serca. Skrajnym przejawem niewydolności nadnerczy jest kryzys nadnerczy.

Nadnerczy substancja korowej generuje glikokortykosteroidu (kortyzol i kortykosteron), oraz mineralokortykoidowego (aldosteron) hormony regulujące metabolizm w głównych typów tkanek (białka, węglowodany, wody i soli) i procesy dostosowawcze ciała. Wydzielniczą Aktywność kory nadnerczy, regulacji dokonuje się przez podwzgórze i wydzielania przysadkowego hormonu ACTH i kortykotropiny.

Niewydolność nadnerczy łączy różne warianty etiologiczne i patogenetyczne hypocorticoidism - stan, rozwój w wyniku niedoczynności kory nadnerczy i deficytu generowanego przez nią hormonów.

Klasyfikacja niewydolności nadnerczy

niewydolność nadnerczy mogą być ostre i przewlekłe zapalenie.

Ostra niewydolność nadnerczy forma przejawia poważne rozwoju warunek - addisonicheskogo kryzys, typowo dekompensacji przewlekłej postaci choroby. Podczas postaci przewlekłej niewydolności nadnerczy mogą być wyrównane lub niewyrównaną subcompensated.

Według wstępnego zaburzenia funkcji hormonalnej przewlekłą niewydolność nadnerczy rozdziela się pierwotny i wtórny środek (i wyższym).

Pierwotnej niewydolności nadnerczy (1-NN pierwotna gipokortitsizm, brązu lub choroba Addisona) jest spowodowana przez dwustronne zmian nadnerczy się występuje w więcej niż 90%, niezależnie od płci, często w środku i starości.

Drugorzędowe i trzeciorzędowe niewydolność nadnerczy, są znacznie mniej powszechne i są spowodowane brakiem wydzielania ACTH przez przysadkę mózgową i podwzgórza kortykotropinę, co prowadzi do atrofii kory nadnerczy.

Przyczyny niewydolności nadnerczy

Pierwotnej niewydolności nadnerczy rozwija się u 85-90% uszkodzeń tkanki kory nadnerczy.

W 98% przypadków jest główną przyczyną hypocorticoidism idiopatyczne (autoimmunologiczna) atrofię kory nadnerczy. Tak więc, z nieznanych powodów, korpus utworzony autoimmunologiczne przeciwciała do enzymu 21-hydroksylazy, niszcząc zdrowe tkanki i komórki kory nadnerczy. Ponadto, 60% pacjentów z pierwotnym idiopatycznej postaci niewydolności nadnerczy obserwowano autoimmunologicznej destrukcji innych narządów, najczęściej - Hashimoto.

Gruźlica niewydolności nadnerczy występuje u 1-2% pacjentów, a w wielu przypadkach w połączeniu z gruźlica płuc.

Rzadką chorobą genetyczną - adrenoleukodystrofia powoduje pierwotnej niewydolności nadnerczy, w 1-2% przypadków. W wyniku genetycznej wadę wada chromosomu X powstaje enzymatyczne rozszczepienie kwasy tłuszczowe. Preferencyjne akumulacji kwasów tłuszczowych w tkankach układu nerwowego i kory nadnercza wywołuje ich dystroficzne zmiany.

To rzadko się do rozwoju niewydolności nadnerczy pierwotnej ołowiu koagulopatią, nadnerczy przerzutów nowotworowych (najczęściej z płuc lub piersi), zawał dwustronnej nadnerczy, Związane z HIV zakażenie, dwustronny adrenalektomia.

Predysponować do rozwoju zanik kory nadnerczy chorobą ciężką ropnym, kiła, grzybicze i amyloidoza nadnerczy, nowotwory, wady serca, Stosowanie niektórych leków (antykoagulanty, antagoniści steroidgeneza, ketokonazol, hloditana spironolakton, barbiturany), i tak dalej. d.

Wtórnej niewydolności nadnerczy spowodowane niszczącymi lub nowotworowych procesów regionu podwzgórzowo-przysadkowej, co prowadzi do naruszenia funkcji kortikotropnoy, powodując:

Podstawowym gipokortitsizm towarzyszy zmniejszenie wydzielania hormonów kory nadnerczy (kortyzol i aldoaterona), która prowadzi do zaburzeń metabolizmu i równowagi wody i soli w ciele. Przy niedoborze aldosteronu rozwija postępującej dehydratacji spowodowanego utratą sodu i opóźnienia potasu (hiperkaliemia) w organizmie. zaburzenia wodno-elektrolitowe powodować zaburzenia układu sercowo-naczyniowego i układu pokarmowego.

Redukcja poziomu kortyzolu zmniejsza syntezę glikogenu, co prowadzi do rozwoju hipoglikemii. W warunkach niedoboru kortyzolu povyshenno przysadki zaczyna produkować ACTH i hormonu stymulującego melanocyty powoduje zwiększoną pigmentację skóry i błon śluzowych. Różne stres fizjologiczny (urazem, zakażenia towarzyszące, dekompensacji) progresja przyczyną pierwotnej niewydolności nadnerczy.

Wtórny gipokortitsizm charakteryzuje tylko niedobór kortyzolu (z powodu braku ACTH) oraz produktów ochrony aldosteronu. W związku z tym, wtórnej niewydolności nadnerczy, w porównaniu z pierwotnym płynie stosunkowo łatwo.

Objawy niewydolności nadnerczy

Prowadzące Kryterium podstawowej przewlekłą niewydolność nadnerczy przebarwienia skóry i błonę śluzową, którego natężenie zależy od czasu trwania i stopnia ciężkości w hypocorticoidism. Początkowo ciemniejszy wziąć na otwartych obszarach ciała narażonych na działanie promieniowania słonecznego - skóra twarzy, szyi, rąk, a także obszary, które są zwykle ciemniejsze zabarwienie - otoczka, sromu, moszny, krocze, okolicy pachowej. Charakterystyczną cechą jest przebarwienia zagniecenia Palmar, rzucające się w oczy na tle jaśniejszym skóry, ciemnienie skóry, w większym stopniu w kontakcie z ubraniem. Zakresy koloru skóry od jasnego koloru brązowego, brązu, zadymionych brudnej skóry dyfundować ciemne. Pigmentacja błon śluzowych (wewnętrzną powierzchnię policzków, języka, podniebienia, dziąseł, odbytu, pochwy), niebiesko-czarny kolor.

Rzadziej niewydolność nadnerczy z małym wyraźne przebarwienia - „biały addisonizm”.

Często w obszarach tła przebarwień u pacjentów amelanotic znajdując jasne plamy - bielactwo, rozmiar od małych do dużych, nieregularnych kształtach, ewoluowały na ciemniejszą skórą. Bielactwo występuje tylko u pacjentów z autoimmunologiczną przewlekłą podstawowej gipokortitsizm.

Pacjenci z przewlekłą niewydolność nadnerczy zmniejsza wagę ciała przez Średni ubytek ciężaru (3-5 kg) do znacznego niedożywienia (15-25 kg).

sławny astenia, drażliwość, depresja, osłabienie, letarg, aż do niepełnosprawności zmniejszenie popędu seksualnego.

Nie hipotonia (nagła zmiana pozycji ciała), niedociśnienie tętnicze, półomdlały, psychologiczne powoduje wstrząsy i stres. Jeżeli przed rozwojem niewydolności nadnerczy w historii pacjenta był obecny nadciśnienie tętnicze, BP może mieścić się w granicach normy.

Prawie zawsze rozwijać zaburzenia trawienia - nudności, utrata apetytu, wymioty, ból nadbrzusza, luźne stolce lub zaparcie, anoreksja.

Na poziomie biochemicznym, jest naruszenie białek (zmniejszenie syntezy białka), węglowodan (zmniejszenie stężenia glukozy na czczo i cukru płaskiej krzywej po obciążeniu glukozą), wody oraz soli (hiponatremia, hiperkaliemia) wymianę. Pacjenci oznaczone skłonność do picia wyraźne słonych pokarmów, aż do czysta konsumpcja soli wiąże się z postępującą utratą soli sodowych.

Wtórna niewydolność nadnerczy występuje bez przebarwień i skutki niedoboru aldosteronu (hipotonia, uzależnienia słony, niestrawność). Charakteryzuje się niespecyficznych objawów: zjawisko ogólne osłabienie i ciężkiej hipoglikemii, rozwijają się w ciągu kilku godzin po jedzeniu.

Powikłania niewydolności nadnerczy

Najpoważniejsza powikłaniem przewlekłej hypocorticoidism kiedy nie odbyła się lub niewłaściwym leczeniem jest nadnerczy (addisonichesky) kryzys - nagły dekompensacji przewlekłej niewydolności nadnerczy z rozwojem śpiączki. Addisonichesky kryzys rezchayshey charakteryzuje słabości (do stanu pokłonu) spadku ciśnienia krwi (do upadku i utraty przytomności), niekontrolowane wymioty i luźne stolca z szybkim wzrostem odwodnienie, aceton oddechu, drgawki kloniczne zapachu, niewydolność serca, dalej pigmentacja skóry.

Ostra niewydolność nadnerczy (addisonichesky kryzys) od występowania objawów może występować w trzech postaciach klinicznych:

Addisonichesky kryzys jest trudne do bańki i może spowodować śmierć pacjenta.

Diagnozy niewydolności nadnerczy

Rozpoznanie niewydolności nadnerczy zaczyna się od oceny historii, skarg, wniosków fizycznych, określić hypocorticoidism przyczyna.

Wydać ultradźwiękowego nadnercza. O pierwotnej niewydolności nadnerczy pochodzenia gruźliczego świadczy obecność ognisk zwapnienia lub gruźlicy nadpochechnikah- Autoimmunologiczna autoprzeciwciał obecnych w przyrodzie hypocorticoidism krwi do nadnerczy antigenu21-hydroksylazy. Ponadto, w celu określenia przyczyn pierwotnej niewydolności nadnerczy może wymagać MRI lub skan CT nadnercza. W celu ustalenia przyczyny awarii wtórnym kory nadnerczy CT i MRI mózgu.

Niewydolność nadnerczy, gdy pierwotne i wtórne obserwowano obniżenie poziomu kortyzolu we krwi i zmniejsza dzienne kortyzolu i izolowanie wolnej 17 ACS moczu. Do pierwszorzędowego hypocorticoidism charakteryzującej się podwyższonym stężeniem ACTH, drugorzędowych - jej redukcji.

Jeśli wątpliwe dane niewydolności nadnerczy przeprowadzono próbę ACTH przez oznaczenie zawartości kortyzolu w ciągu pół godziny do jednej godziny po podaniu ACTH. Podwyższone poziomy kortyzolu mniej niż 550 nmol / l (20 g / dl) wskazuje niewydolności nadnerczy.

W celu potwierdzenia, wtórnej niewydolności nadnerczy stosować próbki hipoglikemii insuliny indukowanego, powodując znaczącą szybkość uwalniania i następnie wzrost wydzielania ACTH kortyzolu.

W pierwotnej niewydolności nadnerczy hiponatremii określonej krwi, hiperkalemia, limfocytoza, eozynofilii leukopenii.

Leczenie niewydolności nadnerczy

Współczesna Endocrinology posiada skutecznego leczenia niewydolności nadnerczy. Wybór metody leczenia zależy przede wszystkim od przyczyny choroby i ma dwa cele: eliminację przyczyn niewydolności nadnerczy i niedoborem hormonu zamiennik.

Usunięcie przyczyny niewydolności nadnerczy obejmuje leczenie lekiem gruźlicy choroby grzybicze, sifilisa- przeciwnowotworowy Radioterapia stosowana w podwzgórzu i gipofiza- chirurgicznym usunięciu guzów, tętniaków.

Jednakże, w obecności zjawisk nieodwracalnych w gruczołach nadnerczowych gipokortitsizm zachowane i wymaga leczenia przez całe życie zastępczego hormonów kory nadnerczy.

Leczenie pierwotnej niewydolności nadnerczy spędzić glukokortykoidem i mineralokortykoidów narkotyków. W łagodniejszych form hypocorticoidism wyznaczony kortyzon lub kortef z cięższy - połączenie prednizolon, kortyzon octan lub kortefa z mineralokortykoidów (trimetylooctanu dezoksykortykosteronu, Doxey - octan deoksykortykosteronu).

Skuteczność leczenia oceniano przez wskaźniki ciśnienia krwi stopniowe przebarwień regresji, przyrost masy ciała, poprawy stanu zdrowia, zanik niestrawność, jadłowstręt, osłabienie mięśni, i tak dalej. zm.

hormonalnej terapii u pacjentów z wtórnym niewydolności nadnerczy, jest wykonywane tylko przez glukokortykoidy, t. I. wydzielanie aldosteronu jest zachowana.

Gdy różne czynniki stresowe (urazy, operacji, zakażenia, itp) kortykosteroidy, dawki zwiększa 3-5-krotnie, nieznaczny wzrost dawki hormonu ciąża jest możliwe tylko w drugim trymestrze ciąży.

Celem sterydy anaboliczne (nerabolil, retabolil) pokazuje zarówno mężczyzn jak i kobiet stóp do 3 razy w roku na przewlekłą niewydolność nadnerczy.

Pacjenci z hypocorticoidism zaleca diety bogate w białka, węglowodany, tłuszcze, sole sodu, witamin z grupy B i C, ale z ograniczeniem soli potasowej.

Na Bańki zjawisk addisonicheskogo kryzys jest prowadzona przez:

Przewidywania i zapobiegania niewydolności nadnerczy

W przypadku terminowego powołania odpowiedniej terapii hormonalnej stosunkowo korzystnej dla niewydolności nadnerczy.

Prognoza dla pacjentów cierpiących na przewlekłą gipokortitsizm determinowana przez zapobieganie i leczenie kryzysowych nadnerczy. W przypadku choroby towarzyszące infekcje pourazowe, zabiegi chirurgiczne, stresu, zaburzeń żołądkowo-jelitowych wymagają natychmiastowej zwiększenie dawki oznaczono hormonu.

Potrzebne jest aktywne identyfikacji i receptury konto Endocrinologist klinicznych u pacjentów z niewydolnością nadnerczy oraz osób ryzyka (kortykosteroidy przez dłuższy czas w różnych chorobach przewlekłych).