Sympathicoblastoma

Nerwiaka - niezróżnicowanych złośliwy guz embrionalnych neuroblastów współczulnego układu nerwowego. Neuroblastoma jest najczęstszą postacią raka pozaczaszkowej lokalizacji u małych dzieci. Czy 14% nowotworów u dzieci. To może być wrodzona. Często łączy się z wadami. Pik występowania występuje przy 2 lat. W 90% przypadków neuroblastoma są zdiagnozowane przed ukończeniem 5 lat. Młodzież wykazała bardzo rzadko u dorosłych nie rozwijać. U 32% chorych znajdujących się w gruczołach nadnerczy, w 28% - w przestrzeni pozaotrzewnowej oraz 15% - w tym śródpiersie, 5,6% - w miednicy i 2%, - w obszarze szyi. W 17% przypadków, w celu określenia lokalizacji węzła ulegnie awarii.

U 70% chorych z neuroblastoma w diagnostyce wykazały Lymphogenous i Krwiopochodne przerzut. Najczęściej dotyka regionalnych węzłów chłonnych, szpiku kostnego i kości, rzadko - wątroby i skóry. Bardzo rzadko wykrywane wtórne ogniska w mózgu. Wyjątkową cechą nerwiaka niedojrzałego jest zdolność do zwiększenia poziomu różnicowania komórkowego z transformacji ganglionevromu. Naukowcy uważają, że w niektórych przypadkach neuroblastoma mogą być bezobjawowe i zakończone self-regresji lub dojrzewanie do łagodnych nowotworów. Jednak są często agresywne szybki wzrost i wczesne przerzuty. Leczenie nerwiaka przeprowadzone przez specjalistów w dziedzinie onkologii, endokrynologii, pulmonologii i innych dziedzinach medycyny (w zależności od umiejscowienia nowotworu).

Przyczyny neuroblastoma

Mechanizm występowania neuroblastoma nie jest jeszcze znana. Wiadomym jest, że nowotwór rozwija się z embrionalnych neuroblastów, które w chwili urodzenia dziecka nie jest wystarczająco dojrzały do ​​komórek nerwowych. Obecność neuroblastów płodu lub noworodka z małym dzieckiem nie musi prowadzić do powstania nerwiaka - małe obszary takie komórki są często wykrywane u dzieci w wieku poniżej 3 miesięcy. Późniejsze embrionalne neuroblastów może być przekształcona w dojrzałej tkance lub nadal dzielić i prowadzić do neuroblastoma.

Jako główne przyczyny rozwoju nerwiaka Naukowcy podkreślają nabyte mutacje, które powstają pod wpływem różnych niekorzystnych czynników, ale jeszcze nie udało się zidentyfikować te czynniki. Należy zauważyć korelację między ryzykiem rozwoju raka, zaburzenia i choroby wrodzone odporności. W 1-2% przypadków nerwiaka dziedziczna jest transmitowana w sposób autosomalny dominujący. Dla rodzinnej postaci nowotworów typowym wczesnym wieku rozpoczęcia choroby (pik występowania zachodzi w ciągu 8 miesięcy) i jednoczesne lub prawie jednoczesne powstawanie różnych ognisk.

Patognomonicznych defekt genetyczny nerwiaka jest utrata krótkim odcinku ramienia pierwszego chromosomu. Jedna trzecia pacjentów stwierdzono ekspresji komórek nowotworowych lub amplifikację N-onkogenu myc, przypadki takie są uważane za niekorzystne z uwagi prognostycznie do szybkiego rozprzestrzeniania się oporności i sposób działania chemioterapii nowotworów. Gdy nerwiak mikroskopowe ujawniły małe komórki okrągłe z ciemnymi jąder zauważono. Charakteryzuje się ogniska zwapnienia i krwotokiem w tkance nowotworowej.

Klasyfikacja nerwiaka

Istnieje kilka klasyfikacji neuroblastoma, sporządzone z uwzględnieniem wielkości i częstości występowania nowotworów. Rosyjski eksperci są powszechnie stosowaną klasyfikacją, która przedstawia uproszczony widok można podsumować w następujący sposób:

• etap I - ujawnił jeden rozmiar węzła nie więcej niż 5 cm, a Krwiopochodne przerzuty Lymphogenous nieobecny ..
• etap II - określa się za pomocą pojedynczego rozmiaru bryłek od 5 do 10 cm Znaków węzłów chłonnych i odległych narządów nieobecności ..
• etap III - wykryto średnicę guza poniżej 10 cm, z udziałem regionalnych węzłów chłonnych, ale odległych narządów bez zmiany średnicy guza lub większej niż 10 cm bez węzłów chłonnych i odległych narządów.
• etap IVA - zdefiniowano neoplazji o dowolnej wielkości z odległymi przerzutami. Ocenić zaangażowanie węzłów chłonnych nie jest możliwe.
• stadium IVB - ujawniły wiele guzów z jednoczesnym wzrostem. Nie można określić obecność lub brak przerzutów do węzłów chłonnych i odległych narządów.

Objawy neuroblastoma

W przypadku nerwiaka charakteryzuje się znaczną różnorodność objawów, ponieważ w innym miejscu guza udziału tych lub innych pobliskich narządów i organów daleki dysfunkcji miejsc chorobowych. W początkowych stadiach neuroblastoma obraz kliniczny jest niespecyficzne. W około 30-35% pacjentów o miejscowy ból w 25-30% Obserwowany wzrost temperatury ciała. 20% pacjentów schudnąć lub w tyle za normami wieku z nadwagi.

Dzięki umieszczeniu nerwiaka niedojrzałego zaotrzewnowego pierwszych węzłów objawów może być określona przez obmacywanie brzucha. Następnie nerwiaka mezhvertebralnye może rozprzestrzeniać się przez otwory i powoduje kompresję rdzenia kręgowego z rozwojem ściskanie mielopatia, przejawiony ospały niższy paraplegia i zaburzenia narządów miednicy. Dzięki lokalizacji neuroblastoma w obszarze śródpiersia są duszność, kaszel, zaburzenia połykania i częstego mitralnej. W procesie przyczyn wzrostu neoplazji deformacja klatki piersiowej.

Jeżeli lokalizacja nowotworów miednicy występują zaburzeń defekacji i oddawanie moczu. Gdy lokalizacja nerwiaka w szyjce pierwsze objawy choroby, typowo będzie wyczuwalny nowotwór. Zespół Hornera można wykryć, obejmujący wypadnięcie, zwężenie źrenicy, zapalenie wnętrza gałki ocznej, odpowiedź rozluźnienie źrenicy na światło łamania pocenie się, zaczerwienienie skóry i spojówek w chorym.

Kliniczne objawy przerzutów odległych w neuroblastoma to także wielka różnorodność. Gdy lymphogenic rozpowszechnianie wykazała wzrost w węzłach chłonnych. Z klęsce szkieletu są bóle w kościach. Kiedy neuroblastoma przerzuty do wątroby, szybki wzrost organizmu, być może - wraz z rozwojem żółtaczki. Kiedy zajęcie szpiku kostnego oznaczone niedokrwistość, małopłytkowość i leukopenii, przejawia senność, osłabienie, zwiększonego krwawienia, skłonność do infekcji i innych objawów przypominających ostra białaczka. Jeśli to wpływa na skórę na skórze pacjentów z neuroblastoma utworzona niebieskawy, niebieskawy lub czerwonawy gęste węzły.

Do dobrze scharakteryzowanych nerwiaka zaburzeń metabolicznych w postaci zwiększonych poziomów katecholamin i (rzadko), wazoaktywnego peptydu jelitowego. Pacjenci z tymi zaburzeniami obserwowane są ataki, w tym blanszowania skóry, nadmierna potliwość, biegunka i zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Po pomyślnym leczeniu neuroblastoma ataki stają się mniej wyraźne i stopniowo znikają.

Rozpoznanie neuroblastoma

Wystawa diagnoza oparta dane laboratoryjne i badania instrumentalne. W swoich technik laboratoryjnych stosowane w diagnostyce nerwiaka obejmują określanie zawartości katecholamin w moczu, a poziom ferrytyny błoną glikolipidu krwi. Ponadto w badaniu pacjentów podaje się test w celu ustalenia poziomu specyficznej dla neuronów enolazy (NSE) we krwi. Test ten jest specyficzny dla nerwiaka niedojrzałego, jak zwiększenie ilości NSE można także zaobserwować w przypadku chłoniaka i mięsak Ewinga, ale ma pewną wartość predykcyjną: dolny poziom NSE, bardziej korzystne przepływa choroby.

Analiza instrumentalna planu, w zależności od położenia nerwiaka może zawierać CT i USG, rezonans magnetyczny przestrzeń zaotrzewnowy, promieniowania rentgenowskiego i skany CT klatki piersiowej, MRI miękkich tkankach szyjki i innych procedur diagnostycznych. Jeśli podejrzewasz, że odległe przerzuty neuroblastoma podawać radioizotopów scyntygrafii szkieletu kości, USG wątroby, trepanobiopsy lub biopsji aspiracyjnej szpiku kostnego, witryn biopsji skóry i innych badań.

leczenie nerwiaka

Leczenie nerwiaka można przeprowadzić za pomocą chemioterapii, radioterapii i interwencji chirurgicznych. Ustalenie strategii leczenia w stosunku do stopnia zaawansowania choroby. Podczas I i II neuroblastoma krok, interwencja chirurgiczna, czasem - w chemioterapii przedoperacyjnej wykorzystaniem doksorubicyna, cisplatyna, winkrystyna, ifosfamid i inne leki. Gdy etap nerwiaka III przedoperacyjnej chemioterapii będzie niezbędny element. Wyznaczenie chemioterapii pozwala na regresję guzów do późniejszego radykalnego zabiegu.

W niektórych przypadkach, oprócz chemioterapii neuroblastoma stosować radioterapię, jednak w chwili obecnej metoda ta jest rzadko zawarte w schemacie leczenia ze względu na wysokie ryzyko powikłań długoterminowych u małych dzieci. Decyzję o konieczności radioterapii w neuroblastoma traktowany indywidualnie. Po naświetleniu rachunku kręgosłupa na poziomie wiekowej tolerancji rdzenia kręgowego, urządzenia ochronne używane w razie potrzeby. Po naświetleniu z górnej części korpusu w celu ochrony stawów łopatkę, naświetlania miednicy - stawów biodrowych oraz, jeśli to możliwe, jajników. W etapie IV neuroblastoma przewidziane wysokiej chemioterapią, przeszczepem szpiku kostnego prowadzi się, że jest możliwe - w połączeniu z leczeniem chirurgicznym i radioterapią.

Rokowanie neuroblastoma

Rokowanie nerwiaka zależy od wieku dziecka, stadium choroby, a zwłaszcza struktury morfologicznej guza i poziomami ferrytyny w surowicy. Biorąc pod uwagę wszystkie te czynniki, eksperci są trzy grupy pacjentów z neuroblastoma: z korzystnym rokowaniem (dwu lat współczynnik przeżycia wynosi ponad 80%), z prognozą pośredniego (dwuletnie zakresy współczynnika przeżycia od 20 do 80%) i złymi rokowaniami (dwu lat współczynnik przeżycia wynosi mniej niż 20%).

Najbardziej istotnym czynnikiem jest wiek pacjenta. U pacjentów młodszych niż 1 rok rokowania w neuroblastoma bardziej korzystne. Kolejnym czynnikiem najważniejszym ekspertów wskazują neoplazji lokalizacyjnych. Większość niekorzystne efekty obserwowane w neuroblastoma przestrzeni zaotrzewnowej, najmniej - w śródpiersiu. Wykrywanie w próbce komórek zróżnicowanych tkankach wskazuje na tyle duże prawdopodobieństwo odzyskania.

Średnia pięcioletniego przeżycia u pacjentów z etapów nerwiaka I wynosi około 90%, II etap - od 70 do 80%, etap III - od 40 do 70%. U pacjentów z chorobą w stadium IV, wartość ta różni się znacząco w zależności od wieku. W grupie dzieci w wieku poniżej 1 roku z neuroblastoma stadium IV pięć lat po postawieniu diagnozy, mogą żyć 60% pacjentów w grupie dzieci w wieku od 1 roku do 2 - 20% w grupie dzieci w wieku poniżej 2 lat, - 10%. Środki zapobiegawcze nie zostały opracowane. Jeśli istnieją przypadki nerwiaka w poradnictwie rodzinnym zaleca genetyki.