Wątrobiak

Wątrobiak - najczęściej diagnozowanym złośliwym nowotwór wątroby u dzieci, który znajduje się we wczesnym wieku 5 lat, głównie - w pierwszym roku życia. Guz zazwyczaj wpływa na prawym płacie wątroby, składa się z jednego lub większej liczby węzłów białawy kolor żółty, bez kapsułek wolnych kiełkujących w tkankach wątroby i zdolne do wytwarzania żółci. W sekcji hepatoblastoma jest jasno określony, klapowane strukturę z ognisk krwotoku i martwicy.

Wątrobiak wynika z embrionalnych komórek wątroby i niedojrzałe zawiera hepatocyty w różnych stadiach rozwoju i niezdolne do przeprowadzania prawidłowego funkcjonowania. W Gastroenterology wyodrębnia nabłonka i mieszane (nabłonkowych, mezenchymalnych) morfologiczne typy wątrobiaka.

Nabłonka typu wątrobiak charakteryzuje obecność zarodków i płodów małych komórek niezróżnicowanych struktur komórkowych. Guzy komórek zarodkowych i płodowych często zawierają ogniska pozaszpikową hematopoezę i „jeziora” naczyń (rozszerzonych naczyń krwionośnych, w tym erytrocyty i komórki szpiku kostnego). Niezróżnicowany drobnokomórkowy składnik jest limfotsitopodobnymi komórki o wysokiej aktywności mitotycznej. Mieszane wątrobiak łączy płodu i / lub embrionalnych form hepatocytów z komponentów mezenchymalnych (włóknisty, chondroid, kostniak). Mieszane wątrobiak struktura teratomatous może obejmować: wysepki warstwowej nabłonka płaskiego lub gruczołowe, mięśni prążkowanych, komórki melaniny.

Przyczyny hepatoblastoma

Dokładna przyczyna hepatoblastoma niejasny. Nowotwór często wykrywane w dziedzicznych zaburzeń mających skłonność do rozwoju nowotworów (rodzina adenomaticheskom polipowatość, przerost połowiczy, zespół Bekuita-Wiedemann). Naruszenie rozwój płodu w wyniku mutacji lub działań z onkogenu może prowadzić do zaburzenia różnicowania niekontrolowanej proliferacji komórek niedojrzałych embrionalne rozwoju nowotworów.

Wątrobiak mogą być łączone z innymi nowotwory wieku dziecięcego, na przykład guz Wilmsa (Nerczak). Zwiększone ryzyko hepatoblastoma u dzieci, które zostały poddane HBV w okresie noworodkowym, z robak zakażenia, polipowatości jelita grubego, zaburzenia metaboliczne - dziedziczny tyrozynemia typu I, choroby glikogenu i innych.

Istnieje wyraźny związek między pojawieniem wątrobowokomórkowy i których matki złożonych środków antykoncepcyjnych alkoholowy zespół płodowy. U dzieci z hepatoblastoma ma prawie żadnej rozwój marskości wątroby.

Objawy hepatoblastoma

Początkowy okres rozwoju hepatoblastoma zachodzi bez widocznych objawów, stosowane klinice jest charakterystyczny dla zaawansowanych nowotworów przerzutowych. Gdy wątrobiaka zarodkowego u dzieci mogą być wykryty wzrost objętości brzucha, jego objętość vybuhanie- uszczelnienia w prawym górnym kwadrancie zespołem bólowym.

Progresja hepatoblastoma towarzyszy utrata apetytu, zmniejszenie przyrostu masy ciała, nudności, złe samopoczucie. Niestrawność są rzadkie. Pojawienie temperatury gorączki, objawy żółtaczki wymiotów, utraty masy ciała wskazuje, ile już procesu nowotworowego.

Rzadko przedwczesne dojrzewanie w wyniku wytwarzania ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej guza może wystąpić w wątrobowokomórkowy.

Wątrobiak jest szybko rosnący guz. Istnieje duże prawdopodobieństwo przerzutów przez krwiopochodnej hepatoblastoma w płucach, mózgu, kości i jamy brzusznej.

Rozpoznanie hepatoblastoma

Specyficzne metody diagnostyczne wątrobiak nie istnieje. Ogólny przegląd i badanie palpacyjne jamy brzusznej w celu określenia obecności edukacji w prawym górnym kwadrancie.

USG wątroby i jamy brzusznej hepatoblastoma identyfikuje położenie nowotworu, stopień proliferacji, liczbę węzłów, wątroby, uszkodzenia naczyń i żyły głównej dolnej. CT i MRI oraz angiografia radioizotopów wątroba jest pomocny w określaniu stopnia zaawansowania choroby i planuje wielkość operacji.

Wątrobiak może objawiać niedokrwistość, leukocytoza, podwyższoną szybkość opadania krwinek czerwonych, płytek krwi i wysoki poziom alfa-fetoproteiny - AFP (z powodu wytwarzania do nowotworu), zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych (aminotransferaz, dehydrogenazy mleczanowej, fosfataza alkaliczna), cholesterolu.

Rentgenowskie klatki piersiowej i brzucha, przerzuty można ustalić inne narządy w hepatoblastoma, obecność guza pierwotnego zwapnienia wykluczać innych nowotworów. Biopsja wątroby wykonywane w przypadku wątpliwe diagnozy.

Rozpoznanie różnicowe hepatoblastoma prowadzi się guz Wilmsa, neuroblastoma nadnercze i jego przerzutów do wątroby, rozbudowa kistozopodobnym dróg żółciowych, trzustki rzekomych.

leczenie wątrobiak

Leczenie wątrobiak - chirurgia jest usunięcie guza przy częściowym usunięciu wątroby. W ten sposób często można delecję jednego lub więcej płatów wątroby z nowotworem - lobektomię lub hemihepatectomy. Wątroba, posiadające wysoki potencjał regeneracyjny, często w stanie całkowicie wyleczyć.

W cięższych przypadkach, należy przedoperacyjnej chemioterapii w celu zmniejszenia hepatoblastoma i pełniejszy resekcji guza, zmniejszenie rozmiaru wolumenu interwencji chirurgicznej. Zazwyczaj dzieci chemioterapia jest konieczna nie tylko przed, ale również po zabiegu do zabijania komórek nowotworowych cofnięte. Radioterapia paliatywna może być używany tylko dla złagodzenia bólu i zmniejszenia żółtaczka. W niektórych przypadkach możliwe jest przeprowadzenie przeszczepu wątroby.

wątrobiak klasyfikacji przeprowadzono w kilku etapach z pozostałej objętości guza po resekcji wątroby. I-tym stopniu odpowiada całkowitego usunięcia guza i braku metastazov- etapie II-go - mikroskopowo Niecałkowite usunięcie nowotworu, metastazov- brak III-S - makroskopowo niezupełne usunięcie nowotworu, albo udział regionalnych węzłów chłonnych, bez metastazov- IV-tym stopniu - obecność przerzutów.

Rokowanie hepatoblastoma

Leczenie przewidywania wątrobiak określa dziedziczność, wiek pacjenta, stadium nowotworu, radykalnego zabiegu, stopień podatności organizmu na leczenie. Wczesna diagnoza hepatoblastoma zwiększa szansę na wyleczenie choroby.

Po leczenia pacjentów w wątrobiaku zarodkowym są pod stałym nadzorem lekarskim, onkologa gastroenterologa lub hepatologa okresowo testowane w tym badaniu oznaczania poziomu AFP, CT i USG, MRI, rentgenowskiego klatki piersiowej.

Pooperacyjne przeżycia 2,5 lat w wątrobiaku zarodkowym etapie I stosuje się 90% lub więcej, etap IV - 30% mniej.