Choroba Hirschsprunga

choroba Hirschsprunga (aganglioz) - wrodzonymi wadami przewodu pokarmowego, charakteryzuje się łamania części unerwienia jelita grubego lub do całkowitej awarii. W zależności od położenia i rozmiaru obszaru, w proktologii aganglionarnoy pojedyncze doodbytniczo, rektosigmoidalnuyu segmentowe, całkowitego i SUBTOTAL postaci choroby Hirschsprunga. Mężczyźni cierpią z powodu tej choroby jest cztery razy częściej niż kobiety. W większości przypadków (90%) jest umieszczony Hirschsprunga diagnozy choroby noworodków. Około 20% noworodków z wadami ujawniają innych zaburzeń układu nerwowego, jak również chorób układu sercowo-naczyniowego, przewodu pokarmowego i zaburzeń dróg moczowych. dzieci Zespół Downa Choroba Hirschsprunga występuje 10 razy częściej niż u pacjentów bez zaburzeń chromosomalnych.

Przyczyny rozwoju Choroba Hirschsprunga

W czasie ciąży piątego do dwunastu tygodni, jest powstawanie skupisk nerwu ponadto zapewnienie unerwienie układu pokarmowego. Formacja rozpoczyna się od splotu nerwów w ustach iw dół przełyku do żołądka, jelit i odbytu.

W niektórych przypadkach, ze względu na niejasne, proces ten zostanie przerwany, co prowadzi do braku nerwów splotu w obszarze jelita grubego. Neinnervirovannogo część długość mogą być różne i mieć kilka centymetrów i obejmują całą okrężnicy. Długość pozbawione splotu nerwów okrężnicy i powoduje nasilenie choroby.

Zakłada się, że zaburzenia rozwoju układu nerwowego jelita grubego spowodowane mutacjami w strukturze genetycznej DNA.

Od Choroba Hirschsprunga jest wrodzonym i dziedzicznym, prawdopodobieństwo wystąpienia tej choroby w rodzinie, w której jedno dziecko jest już cierpi na nią są znacznie wyższe. Ponadto, należy zwrócić uwagę na chłopców 4-5 razy częściej cierpią z powodu tej choroby.

Objawy Choroba Hirschsprunga

nasilenie objawów klinicznych jest różne w zależności od ciężkości (stopień uszkodzenia jelit).

Najczęściej objawy są wykrywane natychmiast po urodzeniu, ale czasami mogą stać się widoczne w okresie dojrzewania lub wczesnej dorosłości.

Objawy Choroba Hirschsprunga u niemowląt: w pierwszych dniach po urodzeniu, nie odbiegają smółki (odchody oryginalny), wymioty (czasami z żółcią) zaparcie lub biegunka, wzdęcia.

U starszych dzieci, nie może być tendencja do uporczywe zaparcia, rozszerzonego żołądka, opóźnienie wzrostu i rozwoju związanego z zespołem złego wchłaniania i rozwój zaburzenia wchłaniania. Często występuje niedokrwistość z tytułu trwałej utraty krwi w kale, a ponadto może przyłączyć się do zakażenia i rozwoju jelit, co objawia się gorączką, biegunką i wymiotami. W ciężkim zatrucia można zaobserwować rozszerzenie okrężnicy.

Diagnoza Choroba Hirschsprunga

Badania i testy funkcjonalne przyrządu są stosowane jako środki diagnostyczne do identyfikacji Choroba Hirschsprunga.

Gdy fluoroskopii brzucha wykazały części rozszerzenie okrężnicy jest wykrywany i brak w nim kału powyżej odbytu. Jeśli irrigoscopy produkować po lewatywę ze środkiem kontrastowym, można również wyobrazić sobie ścianę jelita i wykryć zwężenia i poszerzenia sekcje.

choroba Hirschsprunga cechuje brak odruchu wewnętrznego osłabienia zwieraczy naprężenia ampułki odbytnicy. Brak tego odruchu można wykryć za pomocą manometrię odbytnicy (badania, umożliwiający pomiar ciśnienia w jelicie cienkim i zwieracza wewnętrznego).

W celu potwierdzenia braku komórek nerwowych w ścianie wziernikowania okrężnicy jest wykonywana, podczas którego się biopsję, a następnie wykonać badanie histologiczne.

Leczenie Choroba Hirschsprunga

Jedynym skutecznym sposobem leczenia choroby Hirschsprunga jest operacja. Operacja polega na wycięciu dotkniętego obszaru jelita grubego i łącza departamentu zdrowia z częścią zaciskową odbytnicy.

Jeśli edinomomentnogo chirurgii wszystkie kroki są wykonywane od razu, ale krok dvuhmomentnuyu jest zaznaczona w niektórych przypadkach. Pierwszy etap operacyjne taktyki dvuhmomentnoy obejmuje usuwanie dotkniętego części jelita cienkiego (resekcja) i usunięcie końcówki zdrowego jelita za pomocą operacji cięcia w obrębie jamy brzusznej (kolostomii). Wydalanie kału odbywa się w specjalnym pojemniku, który prowadzi do pacjenta. Po adaptacji pacjenta do nowych warunków trawienia w jelicie wytwarzać skrócenia drugiego etapu operacji - chirurgii, w którym wolny koniec zdrowych jelit połączona z odbytu i żołądka, przyszytymi do otworu (zamykanie kolostomii).

Po leczeniu chirurgicznym pacjenci są zwykle stopniowa normalizacja stolca, chociaż niektóre mogą początkowo oznaczony biegunkę. Czasami pacjenci zauważyć skłonność do zaparć, które jednak są zazwyczaj rozwiązany po zażyciu środków przeczyszczających.

Biegunka lub zaparcia, regulujące aktywność jelit u pacjentów po operacji choroby Hirschsprunga diety mogą być zalecane, bogate w błonnik roślin.

Po zabiegu, wysokie ryzyko infekcji jelit i rozwój jelit. W przypadku wystąpienia w okresie pooperacyjnym następujące objawy: gorączka, biegunka, wymioty, wzdęcia, objawy krwawienia z przewodu pokarmowego - należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.

W przypadku łatwo płynących chorobę Hirschsprunga w przypadku uszkodzeń jelitowych w obszarze niewielkim stopniu można zrezygnować z leczeniem chirurgicznym i ograniczone lewatywy syfon. Lewatywy zrobić przez całe życie. powinny produkować dużą ilość wody (dwa litry), w celu ułatwienia przejścia kału do odbierania cieczy parafinie. Ponadto, u pacjentów z tą patologią poleca specjalne gimnastyka lecznicza.

Zapobieganie Choroba Hirschsprunga

Choroba Hirschsprunga jest wrodzona, uwarunkowana genetycznie i nie można zapobiec. Wczesne wykrycie choroby i terminowego opieki medycznej poprawia jakość życia pacjentów.