Naczyń

zawartość:

• klasyfikacja
• Przyczyny zapalenia naczyń
• tętnicy skroniowej
• tętnic Takayasu
• choroba Kawasaki
• guzkowe panarteriit
• Niezbędny cryoglobulinaemic naczyń (ECV)
• Choroba Schönleina-Henocha

Naczyń stanowią niejednorodną grupę chorób, które są oparte na zapaleniu ściany naczynia z późniejszym zmiany niektórych organów i układów.

klasyfikacja

Obecnie nie ma jednolitej klasyfikacji naczyń. W praktyce najczęściej stosowane klasyfikacja naczyń zależy od rozmiaru dotkniętego statku:

1. Zapalenie naczyń dużych naczyń:

• Temporal tętnic - zaangażowanie dominującym pozaczaszkowej gałęzi tętnicy szyjnej i aorty niektórych obszarach występuje z powodu gorączki reumatycznej i zwykle obserwuje się po 40 latach.
• tętnic Takayasu - zapalenie aorty i jej głównych gałęzi, jest bardziej powszechne w młodym wieku (40 lat po kropce).

2. Zapalenie naczyń krwionośnych naczyń średniego kalibru:

• Choroba Kawasaki - zapalenie tętnic jakichkolwiek kalibru, głównie średnia średnica. To prowadzi do klęski tętnicach wieńcowych, aorty i żyły. Obserwuje się w większości przypadków u dzieci.
• Guzkowe panarteriit - martwicze zapalenie tętnic małych i średniej średnicy nie naczyń mikrokrążenia Rustam i rozwoju zapalenia kłębuszków nerkowych.

3. Zapalenie naczyń małych naczyń:

• Skórny leukocytoklastyczne naczyń - tylko wpływa na skórę, zapalenie kłębuszków nerkowych nie rozwija.
• Niezbędny naczyń cryoglobulinaemic - klęska naczyń włosowatych i żyłek, co prowadzi do klęski aparatu kłębuszkowego nerek i małych naczyń w skórze.
• Henocha-Schönleina choroba - zapalenie wszystkich mikrokrążenia: żyłkach, tętniczek, naczyń włosowatych. Patologicznego procesu udział skóry, stawów i narządy trawienne i kłębuszków nerek.
• Mikroskopowe zapalenie - martwicze zapalenie małych i średnich naczyń, zapalenie kłębuszków nerkowych, kapilary płucne.
• Zespół Chardjui-Straussa - zapalenie dróg oddechowych, które powoduje astmę i eozynofilię w naczyniach krwionośnych i towarzyszyć zapalenie naczyń o małej i średniej średnicy.
• ziarniniak Wegenera - martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie układu oddechowego, klęska mikronaczyniowych i średniego kalibru tętnic.

Niektóre z nich są układowe zapalenie naczyń (u wielu narządów), podczas gdy inne tylko skóra jest zaangażowany w proces patologiczny.

Przyczyny zapalenia naczyń

Najczęstszymi przyczynami zapalenia naczyń są:

1. Infekcje bakteryjne i wirusowe. Narpimer, stwierdzono, że pewne rodzaje zapalenia naczyń zwykle występuje po cierpiących na zapalenie wątroby typu B.
2. Alergie na:

• Leki (ponad 150 znanych leków, które można uruchomić w rozwoju naczyń: antybiotyki, leki i sulfonamidy, środki nieprzepuszczające promieniowania, zawierający jod, środki przeciwbólowe, witaminy B, itd ...).
• endogenne antygeny własne, w chorobie reumatycznej, układowy toczeń rumieniowaty, zespoły paraneoplastyczne, wrodzone niedobory komplementarną składników krwi.

3. Dziedziczność.

W niektórych przypadkach, dokładna przyczyna zapalenia naczyń nie można ustalić.

tętnicy skroniowej

Temporal tętnic jest podstępne, ponieważ może to spowodować utratę wzroku w wyniku śmierci włókien nerwowych siatkówki i nerwu wzrokowego ze względu na pogorszenie krążenia.

Głównymi objawami są:

• intensywny ból głowy, szczególnie w skroniowych i potylicznych obszarach,
• podwójne widzenie, tymczasowy ślepota, drgawki,
• brak impulsu w tętnicach obwodowych
• „Przerywany przestankowe” w żuciu, mięśni skroniowych i języka, kiedy, z powodu bólu wynikającego zatrzymać ruch mięśni danych popełnione,
• podwyższenie temperatury ciała,
• tkliwość i guzkowatość tętnic, szczególnie czasowych,
• nawracające bóle w szyi
• ptosis wieku
• utrata apetytu, złe samopoczucie.

Rozpoznanie opiera się na biopsji tętnicy skroniowej, choroby klinicznej i angiografii.

Leczenie prowadzi się kortykosteroidy przez dłuższy czas, ze stopniowym zmniejszeniem dawkowania w celu uniknięcia objawów odstawienia. Odmowa leczenia może powodować rozwój nieodwracalnej ślepoty.

tętnic Takayasu

zapalenie tętnic Takayasu jest układową naczyń, których przyczyna nie jest znana. To jest bardziej powszechne w Azji kobiet w wieku od 15 do 30 lat, aw mowie potocznej jest znany jako „choroba towarzyszy brak serca.” Kiedy zespół zapalenie Takayasu wpływa na łuk aorty i dużych tętnic i stopniowo prowadzi do ich zablokowania.

objawy

Na początku choroby w prawie połowie przypadków powstają:

• gorączka,
• złe samopoczucie,
• ból w stawach,
• zaburzenia snu,
• zmęczenie,
• odchudzanie
• niedokrwistość.

Stopniowo przewlekłą i choroba staje się jedną z następujących postaci klinicznych przedmiotu:

• Typ I - brak impulsu, chorobę tętnic podobojczykowej i ramienno bagażniku.
• Typ II - kombinacja objawów typu I i III.
• Typ III - Nietypowy zwężenie (stenoza) w aorcie piersiowej lub brzucha w pewnej odległości od głównych gałęzi łuku i (ten typ jest najczęściej).
• Typ IV - rozszerzanie i rozciąganie części aorty i jej głównych gałęzi.

Diagnostyka i leczenie

Rozpoznanie ustala się na podstawie całkowitej nieobecności / osłabienia impulsu, występowanie hałasu dotkniętych obszarów tętnic, pojawienie się objawów niedokrwienia regionalnym oraz dane angiograficzne (lub nawet stożkowego zwężenia piersiowej, dział brzusznej i łuku aorty i jej gałęzi) i USG (Doppler).

Leczenie polega na podawaniu przewlekłym kortykosteroidów (prednizolon), przy czym okres co najmniej 12 miesięcy. Ponadto wyznaczony preparaty naczyniowych (komplamin, prodektina), antykoagulanty, leki przeciwnadciśnieniowe i glikozydy nasercowe. W niektórych przypadkach wskazane jest chirurgia.

choroba Kawasaki

Choroba Kawasaki jest układową tętnic, powodując uszkodzenie dotyczy dużych, średnich i małych tętnic, co jest często związane z zespołem chłonnym skóry i błon śluzowych. Występuje zwykle w dzieciństwie.

Uważa się, że główną przyczyną tej choroby jest zakażenie wirusem opryszczki z Epstein-Barr, retrowirusów lub Rickettsia. Możliwe jest również predyspozycje genetyczne.

Mechanizmu leżącego u podstaw choroby Kawasaki jest opracowanie przeciwciał przeciwko błonie wewnętrznej naczyń: tętnice na błonach komórek śródbłonka wydaje się antygenu i przeciwciała Kawasaki, interakcji z nich powoduje odpowiednie reakcję zapalną.

objawy

Zgodnie z ogólną zasadą. Istnieją trzy główne okres chorób: ostre (1,5 tygodni), podostre (do 1 miesiąca) i okres rekonwalescencji (aż do kilku lat).

Główne objawy Kawasaki są następujące:

1. Temperatura wzrośnie w ciągu 2 tygodni.
2. skóra:

- Pojawienie się pokrzywki w okolicy krocza, tułowia i proksymalnych kończyn w ciągu pierwszych 5 tygodni od wystąpienia.

- Występowanie bolesnych uszczelek w dłoni i stóp.

- Rozwój rumień, który otrzymuje po 2-3 tygodniach złuszczaniem.

3. oczy:

- obustronne zapalenie spojówek,

- przedniego błony naczyniowej oka.

4. jamy ustnej:

- zaczerwienienia i suchości błony śluzowej,

- krwawienie i popękane usta,

- objawy dusznicy bolesnej, przeziębieniach

- jasny czerwony język.

5. Układ limfatyczny: wzrost szyjnych węzłów chłonnych.
6. Układ sercowo-naczyniowy:

- zapalenie mięśnia sercowego,

• niewydolność serca,
• zapalenie osierdzia,

- Tętniaki tętnic wieńcowych, zawał mięśnia sercowego w ciągu 1,5 miesięcy od wystąpienia choroby,

- powstawanie tętniaków w łokciu, żyła biodrowa, udowa, podobojczykowej tętnic

- rozwój niewydolności mitralnej lub aortalnej.

7. stawy:

- bóle stawów (bóle)

- Rozwój wielostawowe małych, jak i kolanowych i skokowych.

8. narządy trawienne:

- ból brzucha,

- biegunka,

- wymioty.

9. Inne objawy, które są rzadkością:

- aseptyczne zapalenie opon mózgowych,

- zapalenie cewki moczowej.

Diagnostyka i leczenie

Rozpoznanie choroby Kawasaki jest umieszczony na podstawie następujących punktów odniesienia:

1. Czas trwania gorączki przez co najmniej 5 dni.
2. 2-stronny spojówek (zaczerwienienie spojówek).
3. Zaczerwienienie migdałków, obrzęk i suchość w ustach, „maliny” językiem.
4. obwodowych części kończyn: obrzęk, rumień, łuszczenie skóry.
5. Polimorficzny wysypka.
6. powiększenie węzłów chłonnych szyjnych.

W obecności 5 z 6 kryteriów diagnoza zostanie potwierdzona.

Leczenie choroby Kawasaki przeprowadza się przypisanie immunoglobuliny oraz aspirynę.

guzkowe panarteriit

Panarteriit tętnic - martwicze zapalenie naczyń, uderzając małych i średnich tętnic i prowadzi do uszkodzenia tkanek i narządów wtórnym. Konsekwencje są poważne ataki panarteriita blizny, krwawienia i serce.

Przyczyny sferoidalnego panarteriit są zróżnicowane. Należą do nich:

• alergie na leki, szczepionki, surowice,
• jedzenie i zimne alergia,
• zakażenia wirusowe (zapalenie wątroby B, opryszczka, wirus cytomegalii)
• pollinosis.

ściana statek porażka towarzyszy zwiększona krzepliwość krwi oraz zakrzepicy rozwoju wtórnego.

objawy

Po pierwsze, istnieją objawy ogólne:

• gorączka mijania po otrzymaniu kortykosteroidów i antybiotyków nie jest zatrzymany,
• mięśni bóle stawów, zwłaszcza w mięśniach łydek i dużych stawów,
• postępująca utrata masy ciała, to jest bardziej widoczne niż w przypadku raka i mogą być o kilka miesięcy utrata masy 30-40 kg.

Klasyczny sferoidalnego panarteriit charakteryzuje pięciu głównych zespołów definiujących cały obraz choroby i obejmują porażki:

1. naczyń nerkowych.
2. Organy w jamie brzusznej.
3. Płuca.
4. Serce.
5. W obwodowym układzie nerwowym.

nerki

Zaangażowanie nerek obserwuje się u 9 z 10 pacjentów przejawia:

• Trwałe wysokie ciśnienie krwi,
• ciężka retinopatia,
• mikro i krwiomocz brutto,
• Rozwój okołonerkowego krwiaka,
• progresja od kilku lat, objawy niewydolności nerek.

jamę brzuszną

Narządów i naczyń jamy brzusznej wpływa na samym początku choroby. pojawia się:

• wycieki, trwałe, rosnące w intensywności bólu
• biegunka (do 10 razy dziennie),
• brak lub utrata apetytu,
• nudności, wymioty.

W niektórych przypadkach, ze względu jelit zgorzel lub wrzód perforujący występuje otrzewnej lub krwawienia z przewodu pokarmowego.

płuca

choroba płuc u jednej trzeciej pacjentów manifest skurcz oskrzeli, a także pojawienie się nacieków kwasochłonnych. To charakteryzuje się również do rozwoju zapalenia płuc naczyniowej, charakteryzującej się kaszlem nieprodukcyjnych, krwioplucie i zwiększenie objawów niewydolności oddechowej.

serce

Klęska naczyń serca u sferoidalnego panarteriite prowadzi do małej ogniskowej sercowego, zaburzenia rytmu serca, postępujące cardio i Rozwoju ostatecznie niewydolności serca.

układ nerwowy

Prawie połowy pacjentów rozwija się polineuropatii, która przejawia się przez ostre bóle, parestezje oraz (zwłaszcza w niedowład kończyn dolnych).

inny

Naczyniowe uszkodzenie dany obszar może prowadzić do martwicy lub organu zgorzeli.

Przebieg kliniczny wyróżnić następujące warianty choroby:

1. Klasyczny - polisindromnost objawy obecność utraty wagi, gorączka, uszkodzenia nerek, ból mięśni, zapalenie wielonerwowe.
2. Astmatyk - skurcz oskrzeli, co sprawia, że ​​choroba jest podobna do zwykłej astmy.
3. Skóra i trombangiitichesky - pojedyncze uszkodzenia skóry i podskórnej tkanki tłuszczowej na tle utrata masy ciała, gorączka i bóle mięśni.
4. Monoorganny - Nadciśnienie odporne na skutek uszkodzenia naczyń krwionośnych nerek, który znajduje się na pierwszy plan.

diagnostyka

Guzkowe panarteriit rozpoznaje się na podstawie historii choroby, typowe dane kliniczne i laboratoryjne (leukocytoza, zwiększoną szybkość opadania krwinek czerwonych, obecność białka C-reaktywnego, i m. G).

leczenie

Leczenie prowadzi się z użyciem kortykosteroidów i immunosupresyjne. środki są nadawane równolegle do poprawy mikrokrążenie i reologię krwi, a w razie potrzeby, środki przeciwnadciśnieniowe, środki przeciwbólowe, leki na astmę.

Niezbędny cryoglobulinaemic naczyń (ECV)

ECV - układowe zapalenie naczyń, charakteryzujące się odkładaniem w tętniczek, żyłek i naczyń włosowatych kriglobulinemicheskih i kompleksy immunologiczne, prowadząc do pokonania narządy i układy wewnętrzne. Rozwija się głównie u kobiet po 50 latach, szczególnie po ekspozycji.

Przyczyny ECV nie jest w pełni wyjaśniona, jednakże komunikacji z wyraźna obecność przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby typu C i B, krioglobulinami reprezentujących białek surowicy w stanie wyginać się w temperaturze poniżej 37 ° C, praktycznie zatykania drobnych naczyń krwionośnych i prowadzi do tworzenia się krwotocznym małopłytkową.

objawy

Główne cechy to ECV:

• plamica krwotoczna, reprezentujących melkopyatnistuyu nezudyaschuyu lub wybroczynowa wysypka na podudzia, brzuch, pośladki;
• migracji polyarthralgia charakter symetryczny obejmującej bliższy międzypaliczkowy śródręcznopaliczkowy, kolana i kostki, i stawów łokciowych;
• Zespół Reynauda;
• polineuropatia (parestezja, nadwrażliwość na dolnych drętwienie)
• Sjogren zespół suchego,
• zwiększają w wątrobie, nerkach,
• Rozwój kłębuszkowe zapalenie nerek i niewydolności nerek,
• ból w mięśniach,
• ból brzucha, zawał płucny, itd.

Diagnostyka i leczenie

Najbardziej charakterystyczne zmiany ECI są:

• wzrostu globuliny gamma
• zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów,
• Obecność czynnika reumatoidalnego
• krioglobulinami wykrycia.

Dodatkowo powołany CT klatki piersiowej, USG z biopsji wątroby zmienioną chorobowo skórę i nerki.

Leczenia obejmują interferon plazmaferezy sterydy, cyklofosfamid, leczenie przeciwwirusowe, przeciwciała monoklonalne (rytuksymab).

Choroba Schönleina-Henocha

Choroba Schönleina-Henocha jest - to reumatyczne plamica alergiczna lub układowe zapalenie naczyń, który jest oparty na aseptyczne zapalenie małych naczyń krwionośnych, stwardnienie microthrombogenesis, skóry, nerek, jelit i innych narządów wewnętrznych.

W wielu przypadkach, aktywne zapalenie naczyń zaczyna się rozwijać po przebytych chorobach zakaźnych górnych dróg oddechowych. Wśród innych przyczyn, mówią eksperci:

• przy niektórych leków, na przykład ampicylina, lizynopryl, chlorpromazyna, enalapryl, chinidyna, erytromycyna, penicylina,
• ukąszenia owadów,
• hipotermia,
• alergia pokarmowa.

objawy

Kilka różnych postaci choroby:

1. Proste (skóra) - wysypka krwotoczna, niektóre części, które mogą być martwicze. Na początku choroba wysypka jest głównie skoncentrowany na dystalnych części kończyny dolne, a następnie rozprzestrzenia się na pośladków i ud.
2. Zapalenie stawów (reumatoidalne) - ból w dużych stawów kończyn dolnych, często towarzyszą bóle mięśni i zmian skórnych.
3. Brzucha - kurcze brzucha, nawracające nudności i wymioty, krwawienie żołądkowo-jelitowe.
4. Nerek - białkomocz, makro lub mikroglobulinuriya, kłębuszkowe zapalenie nerek rozwoju.
5. Lightning - rozległy krwotok, gangrenę stóp, rąk i innych martwicze zmiany, które występują częściej u dzieci w ciągu pierwszych 2 lat życia po przejściu infekcji dzieciństwa.
6. Mieszany - charakteryzuje obecność objawów różnych form zapalenia naczyń.

Diagnostyka i leczenie

Rozpoznanie reumatycznej plamicy jest przez 4 głównych kryteriów:

1. Namacalny plamica.
2. Wystąpienia przed ukończeniem 20 lat.
3. Bóle brzucha, które wzmacniają poposiłkowej.
4. Identyfikacja granulocytów na biopsji tętniczek i żyłek.

Leczenie sprowadza się do powołania hipoalergiczne diety, przyjmowania leków przeciwpłytkowych i przeciwzakrzepowych, kortykosteroidów, leków immunosupresyjnych.