Zarośnięcie odbytu i odbytnicy

zarośnięcie odbytu i odbytnicy - anomalii dolnego cienkiego, znamienny niedorozwoju odbytnicy i braku odbytu. Zarośnięcie odbytnicy należący do grupy wrodzonych wad układu pokarmowego, wraz z niedrożnością przełyku, przerostowe zwężenie odźwiernika, atrezja dróg żółciowych, uchyłek Meckela i in.

Częstotliwość narodzin dzieci z niedrożnością odbytnicy wynosi 1: 5000 wpisów z chłopców cierpiących na wady w 2 razy częściej. Około 30% w połączeniu z odbytnicy zarośnięcie wrodzone wady serca, nerek, dróg moczowych, genitalia. Zarośnięcie odbytnicy wymaga natychmiastowego korekta chirurgiczna jest już w okresie noworodkowym. Ulepszone metody diagnozowania i wczesnego leczenia atresia odbytu i odbytnicy jest rzeczywisty problem dla pediatrii, chirurgii dziecięcej, coloproctology dziecięcej, urologii pokrewnych dziedzin - i ginekologii.

Powody zarośnięcie odbytu i odbytnicy

Powstawanie doodbytniczego zarośnięcie związanych z zaburzeniami rozwoju płodowego, to jest - z niepodzielną steku z zatoki moczowo-płciowej i odbytnicy, brak proctodeum perforacji. Zazwyczaj oddzielanie steku w jamie odbytu i narządów moczowo-płciowych występuje w tygodniu 7 th embriogenezy. Następnie w błonie steku tworzą dwa otwory odpowiadające moczowo-płciowego i otwarcie kanału odbytu. W przypadku naruszenia prawidłowy przebieg embriogenezy w określonych warunkach pojawiają się nieprawidłowości w obrębie odbytu i odbytnicy.

Zarośnięcie odbytnicy może wejść strukturę i dziedziczne vater VACTERL-zespoły, w tym wiele nieprawidłowości kręgosłupa (oponową, kifoskolioza) Serca (ubytek przegrody międzykomorowej) I jelita (zarośnięcie odbytnicy, zarośnięcie przełyku, przetoka tchawiczo), Układ oddechowy (niedorozwój płuc), Nerki (wodonercze, zarośnięcie cewki moczowej, megaureter, spodziectwo) Kończyn (hipoplazję promieniowej oraz kości udowej polidaktylia i syndaktylii) wodogłowie i wsp. kręgów żebra dysostosis z odbytu zarośnięcie moczowo anomalii zawiera odbytu atrezji wady układu moczowo-płciowego, tętnice kręgowe jeden startowe dysplazję i krawędzie deformacja klatki piersiowej.

Klasyfikacja odbytu i odbytnicy zarośnięcie

doodbytnicze zarośnięcie podzielone są na wysokim (nadlevatornye, zarośnięcie odbytu), średnim i niskim (podlevatornye, atresia odbytu). Dodatkowo odróżnić zarośnięcie zakończone (nie przetoki, prawie 10% przypadków) i atrezji z przetoki (około 90%).

Opcje kompletny zarośnięcie przedstawiony:

• zarośnięcie odbytu i odbytnicy
• zarośnięcie odbytnicy
• aproctia
• przebrany odbyt

Fistulous formy zarośnięcie doodbytniczego mogą zawierać następujące typy:

• z otworem przetoki w narządach moczowych (cewkę moczową, pęcherz)
• z otworem przetoki na genitalia (przedsionek, pochwy, macicy)
• z przetoki, otwór w kroczu

Wraz z niedrożnością występować wrodzonej zwężenie odbytnicy i tylnej prohoda- przetoką odbytu gdy prawidłowo utworzone analny otverstii- pozamacicznej odbyt.

Objawy zarośnięcie odbytu i odbytnicy

Jeśli zarośnięcie odbytnicy z jakiegoś powodu nie został natychmiast rozpoznano po urodzeniu, objawy kliniczne są zwykle manifestuje po 10-12 godzin. Noworodek staje się niespokojny, nie śpi, nie chce piersi, napinając. Objawy rozwijać pod koniec dnia niskiej niedrożność jelit: Neothozhdenie smółki i gazu, wzdęcia, wymioty, treści żołądkowej, a potem - w żółci i kału, wyrażone toksykozę i exsicosis. Kiedy nie pomoc do śmierci dziecka mogą pochodzić z zachłystowe zapalenie płuc, perforacja jelit i zapalenie otrzewnej.

Przy niskich zarośnięcie odbytnicy odbytu określa małe zagłębienie lejka lub skórę rolkę promieniowo biegnących fałd. Czasami odbyt skóra pokryta jest cienką błoną, która prześwitywać smółki (smółki pigmentacja). Atrezirovannaya odbytnicy zwykle znajduje się w odległości 1 cm od wylotu do krocza, więc gdy dziecko płacze i odcedzanie określony objaw „push” albo występ w rzucie odbytu. Przy wysokiej zarośnięcie odbytnicy żadnych objawów „push” i głosowaniu z nacisku na krocze.

Gdy zarośnięcie odbytnicy z przetoki w układzie moczowym również rozwijany niedrożność jelit, przetoki, ponieważ otwory są zwykle wąskie, słabo zadowalający dla kału. Przetoki do układu moczowego powszechnie u chłopców, dziewcząt ta forma zarośnięcie odbytnicy jest bardzo rzadko i jest połączony z podwojeniem macicy. Kiedy rectovesical rectourethral przetoki i mocz ma zanieczyszczeń smółki i cewki moczowej pęcherzyki gazu są uwalniane podczas wysiłku. Hit zawartości jelitowej w drogach oddechowych często prowadzi do powikłań - zapalenie pęcherza, odmiedniczkowe zapalenie nerek Urosepsis i spowodowanie śmierci dziecka.

Objawy kliniczne zarośnięcia odbytu z Przetoka do pochwy służy smółki selekcji (kał), seksualnego i gazów przez szczelinę. Ostra niedrożność jelit jest często, jednak o przedłużonym uwalnianiu z treści jelitowej przez pochwę stwarza warunki do rozwoju zakażenia dróg moczowych zapalenie sromu u dziewczynek.

przetoki Rektopromezhnostnye można otworzyć w okolicach odbytu w mosznie lub nasady penisa. Skóra wokół otworu przetoki zwykle maceracji. Normalne wypróżnienia trudne, powstałe we wczesnym rozwoju niedrożności jelit.

Rozpoznanie zarośnięcie odbytu i odbytnicy

W większości przypadków, zarośnięcie odbytu i odbytnicy jest podczas pierwszej kontroli noworodka neonatologii wykryte. Rzadziej (jeśli tworzą odbytu ale atrezirovannoy odbytnicy) zostanie wykryty błąd w pierwszych dniach życia noworodków przy braku wyładowania smółki i rozwoju klinice ostra niedrożność jelit.

Badanie dziecka z podejrzeniem zarośnięcie odbytnicy powinno się odbyć jak najszybciej, bo bez zabiegu pacjenci umierają 4-6 dni po urodzeniu. Wśród pierwszego badania w celu określenia stopnia zarośnięcia dziecka musi być wykonany przez invertografiya Vangenstinu, USG krocza, biopsję nakłucia krocza. W celu określenia przydatności lokalizacji i zwieracza zewnętrznego EMG jest prowadzona.

Lokalizacja otworu przetoki w układzie moczowym, jest określony przez krocza przetoki uretrotsistografii- - użycie fistulografii. Gdy uformowane zarośnięcie odbytu zdiagnozowano okrężnicy potwierdzona przez sondowanie odbytnicy cyfrowego badania, rektoskopia, proktografii. Do określania diagnostyki mogą być wykorzystywane MRI, laparoskopię diagnostyczną.

Od zarośnięcie odbytnicy jest często związane z innymi wadami jest konieczne przeprowadzenie USG nerek, USG serca dziecka, esophagoscopy.

Leczenie zarośnięcia odbytu i odbytnicy

Wszystkie formy zarośnięcie odbytu podlegają korekcji chirurgicznej. Pilna interwencja chirurgiczna w ciągu dwóch pierwszych dni życia dziecko musi być pod pełną zarośnięcie i rectourethral rectovesical przetoka, wąskie i przetoka odbytniczo-pochwowa rektopromezhnostnyh że opóźnienie przyczyną rozładowania kałem.

Przy niskich form doodbytniczego zarośnięcie prowadzi się jednostopniową krocza proctoplasty. Wyższych form odbytnicy zarośnięcie wymaga stopniowo korekcji wady. W pierwszym dniu życia dla eliminacji niedrożności jelit wykonywane impozycji sigmoidostoma. Następnie w pierwszym roku życia następuje zamykanie sigmostimy brzucha i krocza-proctoplasty. Takie podejście pozwala osiągnąć wyższą przeżywalność dzieci i lepsze wyniki funkcjonalne. W okresie pooperacyjnym w zapobieganiu zwężenia w ciągu 2-3 miesięcy posiadanych sondowania odbytu, odbytnicy gimnastyka, lewatywy. Jednoczesne rodnik korekcja doodbytniczego zarośnięcie nie przeprowadzono przedwcześnie, dzieci z ciężkimi połączonych niepełnosprawnych i pokrewnych stanów.

Przy szerokości krocza lub pochwy Operacja przetoki prowadzi się zwykle w wieku od 6 miesięcy do 2 lat. W okresie przedoperacyjnym pokazano zgodności przeczyszczający diety, ustawienie oczyszczanie lewatywy, przetoka sondowania otworów.

Eliminując jednocześnie cewki moczowej, pęcherza, sromu, pochwy przetoki powinny brać udział w operacji, chirurdzy urologów i Ginekologii.

Prognoza zarośnięcie odbytu i odbytnicy

Bez chirurgicznych do pielęgnacji niemowląt z pełnej formie zarośnięcie odbytu i odbytnicy giną w ciągu 4-6 dni. Jak dotąd, śmiertelność pozostaje wysoki procent (od 11% do 60%) w leczeniu chirurgicznym zarośnięcie odbytnicy. W późnym okresie u 30-40% pacjentów miało dobre wyniki funkcjonalne, inni mogą wystąpić nietrzymanie kału, zwężenie odbytu i odbytnicy.