Ganglioneyroblastoma

Ganglioneyroblastoma pozbawiony kapsułki szarości różowy lub szary węzeł guza o ogniska krwotoku i obszarów nekrotycznych. Wśród nowotworów współczulnego układu nerwowego ganglioneyroblastoma drugim miejscu pod względem częstości występowania. Jest to około 40% guzów w tej grupie. W połowie przypadków ganglioneyroblastoma znajduje się w przestrzeni pozaotrzewnowej 40% jego lokalizacji przypada śródpiersia tylnej. Ganglioneyroblastoma OUN rzadkim typem nowotworu i zaledwie 0,5% przypadków.

Ganglioneyroblastoma jest wynikiem transformacji nowotworowej ganglioneuroma i zajmuje położenie pośrednie pomiędzy właściwościami łagodnego nowotworu i wyjątkowo złośliwych neuroblastoma. Do tej pory, neurologii i medycyny w ogóle, nie ma dokładnych informacji na temat przyczyn prowadzących do ganglioneyroblastomy rozwoju. Ganglioneyroblastoma najczęściej występuje u dzieci, głównie w przedziale wiekowym od 4 do 10 lat. Oddzielnie emitują tak zwany kombinowany ganglioneyroblastomu o strukturze ganglioneuroma z obszarami neuroblastów. Ten ganglioneyroblastoma występuje głównie u osób starszych niż 10 lat, a średni wiek zachorowania wynosi 20 lat.

objawy ganglioneyroblastomy

Ganglioneyroblastoma zaotrzewnowej przejawia wspólne objawy: utrata masy ciała, anoreksja, niedokrwistość, gorączka. Może wystąpić obrzęk wokół oczu. Od ganglioneyroblastoma towarzyszy wzrost koteholaminov krwi (adrenalina, dopaminy, norepinefryny), często obserwuje się klinicznie ze względu na nadmiar objawów: zwiększone pocenie się, nadciśnienie tętnicze, tachykardia, zaczerwienienie twarzy, czasami - przewlekła biegunka.

Ganglioneyroblastoma śródpiersie charakteryzuje przede wszystkim naruszenie czynności układu oddechowego: duszność, kaszel, obturacyjnej oddychaniu lub stridorem, napady zamartwicy. Objawy te są najczęściej spowodowane przez mechanizmy odruchowe i neuropatyczny krtani niedowład, nowotworu powstałe w kompresji nerwu błędnego lub jego gałęziach. Charakteryzują się one przez nagłe pojawienie się i szybki rozwój szpitala w ciągu kilku dni. W tym przypadku, guz może mieć mały rozmiar, nie powoduje przemieszczenie konstrukcji śródpiersia i przerzuty do płuc. Jeśli ganglioneyroblastoma kładzie nacisk na piersiowych węzłów współczulnych, obraz kliniczny obserwuje naruszenie pocenie się, anisocoria uczniów (różne rozmiary), objaw Hornera: opadające z górnej powiece (Opadanie) rozstrzeń źrenicy (zwężenie źrenicy) enoftalmia.

Mózg Ganglioneyroblastoma ma obraz kliniczny nowotworów wewnątrzczaszkowych z ogniskowymi objawami, stosownie do jego lokalizacji. Zazwyczaj, rozprzestrzenia się w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. Ganglioneyroblastoma zewnątrzmózgowego lokalizacja przerzuty do węzłów chłonnych, kości, wątroby i innych narządów wewnętrznych.

diagnoza ganglioneyroblastomy

Rozpoznanie laboratorium jest ganglioneyroblastomy określenie katecholaminy we krwi i ich metabolity (kwas wanilinomigdałowego i kwas homowanilinowy) w moczu.

badanie rentgenowskie może dostarczyć jedynie pośrednie dowody guza. Na jej położenie w przestrzeni pozaotrzewnowej w głównej radiografii jamy brzusznej wykazały rozciągające pętli jelita i przykręgowy zwapnienia w miejscu guza w śródpiersia radiografii piersi może ujawnić zaokrągloną gęsty cień lokalnych miejsc rozszerzenie międzyżebrowe obecność „Uzury” na krawędzi w miejscach ich sąsiedztwo do guza.

W celu wizualizacji ganglioneyroblastomy stosowane MDCT lub USG jamy brzusznej, tomografii komputerowej klatki piersiowej, pnevmomediastinografiya MRI mózgu. do wykrywania przerzuty nowotwór stosowane radiografii szkieletowy scyntygrafii, ultrasonografii wątroby, igła do biopsji węzłów chłonnych i tak dalej.

Wreszcie ganglioneyroblastoma można zdiagnozować tylko przez badanie mikroskopowe próbki guza uzyskanych śródoperacyjnie lub podczas biopsji. W diagnostyce ganglioneyroblastomy mózg biopsji stereotaktycznej mogą być użyte. Pod względem histologicznym, w przypadku wytwarzania małych neurocytes wykryto ganglioneyroblastomy niedojrzałe z różnym stopniem zróżnicowaniem duże wielojądrowe neurocytes z wakuoli w cytoplazmie, małych obszarów martwicy oraz torbieli. Połączone ganglioneyroblastoma znamienny ganglioneuroma o podobnej konstrukcji, cechą jest obecność zmian, składający się z neuroblastów, które mogą lub nie mogą mieć oznaki różnicowania.

Ganglioneyroblastoma musi odróżnienie od innych nowotworów złośliwych, drobnokomórkowy mający strukturę, np chłoniak, glejak i guzów przerzutowych.

leczenie ganglioneyroblastomy

Eliminowanie neurochirurdzy ganglioneyroblastomy mózg wyprodukowane zgodnie z zasadami działalności w guzach mózgu. interwencja chirurgiczna przy ganglioneyroblastome śródpiersia oraz przestrzeni zaotrzewnowej produkować lekarzy i chirurgów klatki piersiowej. Tak więc, jeśli nie kiełkują ganglioneyroblastoma w otaczającej tkance, to następnie prowadzi rodnik usunięcia. Często jednak trzeba wykonywać zaawansowaną usunięcie nowotworu, zawierającą tłuszcz i wycięcie regionalnych węzłów chłonnych. W przypadkach, w których ganglioneyroblastoma nie może być usunięta całkowicie z dekompresji otaczających struktur anatomicznych wytwarzać paliatywnej usunięcie nowotworu, t. E. częściowej resekcji.

Leczenie w połączeniu z chemioterapią ganglioneyroblastomy leków winkrystyna i cyklofosfamid. U starszych dzieci mogą korzystać z radioterapii. W ciężkich przypadkach może być konieczne przeszczep szpiku kostnego.

Prognoza ganglioneyroblastomy

Średni 2-letnie przeżycie chorych z ganglioneyroblastomoy wynosi 70%. Jak pokazano na podstawie obserwacji klinicznych ganglioneyroblastoma zlokalizowanych w śródpiersia tylnej, ma bardziej korzystny rokowania. Gdy 2 lat współczynnik przeżycia zbliża 80%, podczas gdy w ganglioneyroblastome zaotrzewnowego lokalizacji jest w 60%. Pacjenci z uncirculated ganglioneyroblastomoy i po zabiegu żyć dłużej niż 2 lata ponad 95% przypadków. Z rozpowszechnienia przerzutów nowotworowych i 2 lat przeżycia w przypadku jedynie 50%.