Guz Wilmsa

Guz Wilmsa - nowotwór zarodkowych wysokiej jakości. Jej nazwa pochodzi Max Williams - niemiecki chirurg, który pod koniec XIX wieku po raz pierwszy opisał proces histogenezie tego nowotworu złożony z nabłonkowe, zrębowe i komórek embrionalnych. guz Wilmsa jest najbardziej nowotwory złośliwe tkanki nerek u dzieci 20-25% całkowitej ilości nowotworu uszkodzenia nerek u młodych pacjentów.

Zwykle rozpoznawana przed 5 lat. To może być wrodzona. Dziewczęta i chłopcy są dotknięte równie często, średni wiek chłopców w momencie wykrycia guza Wilmsa wynosi 3 lata i 5 miesięcy, dziewczęta - 3 lata 11 miesięcy. W 4-5% przypadków jest to dwukierunkowy charakter. U dorosłych, to występują tylko rzadko u chorych z guza Wilmsa, do 0,9% całkowitej liczby pacjentów z rakiem nerek. Leczenie prowadzone przez ekspertów w dziedzinie onkologii i nefrologii.

Przyczyny guza Wilmsa

URZĄDZENIA, guz Wilmsa powstaje w wyniku mutacji genetycznych, ale powodują mutacje w większości przypadków pozostaje nieznana. 1-2% pacjentów wykazało predyspozycje genetyczne (istnieją przypadki choroby w rodzinie). Prawdopodobieństwo rozwoju guza Wilmsa, jest zwiększona w pewnych wad, w tym - z nienormalności (nieobecność lub niedorozwoju tęczówki), przerost połowiczy (nierównomierny rozwój różnych połówki ciała) wnętrostwo i spodziectwo.

Patologia ta jest wykrywana rzadkich zespołów, na przykład zespołu Denis-Dresha (obejmuje guz Wilmsa, mężczyzna pseudohermafrodytyzm i zaburzenia nerek), zespół Beckwith-Wiedemanna (obejmuje zwiększenie języka i wady narządów wewnętrznych) WAGR, zespół (obejmuje guz Wilmsa, upośledzenie umysłowe, brak tęczówki, wady układu płciowego i moczowego) oraz zespół Klippel-Trenaunay (zawiera duże znamiona i ekspansji podskórnych żyłach kończyn dolnych, zagęszczania i wydłużenia kończyn).

klasyfikacji guza Wilmsa

W praktyce klinicznej zwykle stosować klasyfikację etapami:

• etap 1 - guz w nerkach. naczyń nerkowych oraz korpus kapsułki nie są używane. przerzuty no.
• etap 2 - guz Wilmsa wystaje poza nerek, wpływając na naczynia krwionośne i / lub korpusu kapsułki. Nowotwór mobilność pozostaje radykalnej operacji. Brak przerzutów.
• etap 3 - guz Wilmsa przerzuty do węzłów chłonnych lub jamy brzusznej.
• etap 4 - wykryto przerzuty raka wątroby, płuca, kości, mózgu lub rdzenia kręgowego.
• etap 5 - guz ma charakter dwustronny.

Istnieje również klasyfikacja stworzona z histologicznych cech guza Wilmsa. Zgodnie z tą klasyfikacją rozróżnia się dwie kategorie nowotworów - z korzystnych lub niekorzystnych cech histologicznych.

Objawy guza Wilmsa

Objawy kliniczne są określane przez wiek dziecka, stadium procesu, w obecności lub nieobecności zmiany wtórne w węzłach chłonnych i odległych narządów. W początkowych stadiach guza Wilmsa zauważyć objawów lub subklinicznych objawów zmęczenie, letarg, słaby apetyt, utrata masy ciała, nieznaczny wzrost temperatury. W analizie krwi obwodowej są określone przez ESR wzrostu i umiarkowaną niedokrwistością. Dostatecznie duży guz Wilmsa wyczuwalne przez powłoki brzuszne. Możliwe asymetria brzucha. Na duże guzy mogą występować zjawiska niedrożność jelit. Są trudności z oddychaniem, spowodowane przez ucisk w klatce piersiowej.

Palpacyjne bezbolesny ruchoma ustalona (w etapie 1 i 2) i stały (w etapach 3 i 4), gęstą, gładka zwykle węzła. Mniej guza Wilmsa ma nierówną powierzchnię. Ból pojawia się, gdy kompresji otaczających narządów, kiełkowanie wątroby, przepony i zaotrzewnowej tkanki tłuszczowej. Krew w moczu pojawia się w systemie pyelocaliceal kiełkowania znajduje się mniej niż 30% pacjentów z guzem Wilmsa. Krwiomocz mikroskopowy obserwowano częściej krwiomocz brutto. Po przystąpieniu infekcję i martwicę guza w analizie moczu wykazało, białkomocz i leukocyturia. Więcej niż połowa pacjentów z guzem Wilmsa powstaje ciśnienie krwi. W przypadku wystąpienia przerzutów odległych obraz kliniczny jest uzupełniony przez dysfunkcją zajętych narządów.

Diagnozy guza Wilmsa

Diagnoza jest umieszczany w świetle objawów klinicznych, laboratoryjnych i badań instrumentalnych. Na początkowym etapie, co dodatkowych wytycznych dla możliwych guz Wilmsa traktowane izolowane zaburzenia rozwojowe i charakterystyczne zespoły. Przypisać analizę krwi obwodowej, analizę moczu, badanie krwi markerów nowotworowych oraz badań czynności nerek. Przeprowadzone wydalniczy urografii aby ocenić system pyelocaliceal stanu. Wykonać radiologiczne klatki piersiowej, co umożliwia wykrycie śródpiersia przesunięcie, zwiększoną otwór i wtórne zmiany w płucach.

U pacjentów z guzem Wilmsa dotyczy ultradźwiękowego zaotrzewnowej, ultradźwięków, CT zaotrzewnowej brzusznego, nerki, MRI, CT, nerkach i innych badaniach. Jeśli podejrzewasz, że stosowany jest uszkodzenie vena cava wenografię. wykluczenie przerzuty do kości wyznaczyć scyntygrafii kości szkieletu i mostka następuje przebicie przez badanie mikroskopowe punktowego. Aby wykluczyć CNS wykonać CT i MRI mózgu i rdzenia kręgowego. guz Wilmsa odróżnia się z policystycznych, wodonercze, torbieli nerkowych, zakrzepica żył nerkowych i inne nowotwory nerki.

Leczenie i rokowanie guza Wilmsa

Skojarzonego leczenia obejmuje chirurgii, chemioterapii i radioterapii. W zależności od stopnia uszkodzenia narządów może być częściowe lub całkowite wycięcie nerki. U pacjentów z guzem Wilmsa w wieku około jednego roku pracy jest przeprowadzana bez uprzedniej chemioterapii. Dzieci starsze niż 1 rok chemioterapii przedoperacyjnej podawanej przez 1-2 miesięcy. W trakcie interwencji chirurgicznej przeprowadzono badanie obu nerek. W przypadku dwustronnych guzów Wilmsa wykonać dwustronnej nefrektomię częściową lub całkowitą nefrektomii z jednej strony i częściowo - z drugiej strony.

Z rozległych uszkodzeń obu nerek przeprowadzono przed całkowitym obustronnym nefrektomii. Obecnie korzystne jest zwykle podawana do chirurgii oszczędzającej piersi w połączeniu z przedoperacyjnej chemioterapii, radioterapii i chemioterapii pooperacyjnej. Wycięto okołoaortalnych i krezkowych węzłów chłonnych. Badanie histologiczne przeprowadzone tkanki guza Wilmsa i węzłów chłonnych do dalszego diagnozowania i dokładniejszego występowania procesu oceny. Po podaniu guzy nieoperacyjne paliatywne leczenie: chemioterapię, radioterapię, leczenie objawowe.

U pacjentów z guzem Wilmsa po obustronnej nefrektomii kompletnego przewodnika po hemodializie i kolejce na przeszczep nerki. Leczenie połączeniu nawroty obejmuje zabiegi chirurgiczne, radioterapię i chemioterapię. Podczas terapii nowotworów wykorzystanie Antybakteryjne Wilmsa bardziej agresywną chemioterapię, mają negatywny wpływ na układ krwiotwórczy, więc kolejne pacjenci mogą wymagać przeszczepu szpiku kostnego.

Po zakończeniu cyklu leczenia guza Wilmsa pacjentów przez 2 lata co miesiąc są ultradźwiękowe brzucha i przestrzeni pozaotrzewnowej przechodzą we krwi i moczu. Kontrola przeprowadzana jest następnie raz na trzy miesiące. Rtg klatki piersiowej przeprowadza się dwukrotnie w odstępie trzech, zwana wykonywane co sześć miesięcy. Pod koniec okresu pacjentów z guzem z przerzutami Wilmsa może rozwinąć nowotwory wywołało radioterapii. Kobiety mają większe ryzyko antenatal śmierć płodu i niska waga urodzeniowa.

Rokowanie Wilmsa stadium guza i histologicznego określono wyposażony nowotworu. Pięcioletniego przeżycia u pacjentów z guzem Wilmsa pierwszego etapu wynosi 80-90%, a drugi - 70-80%, trzeciej - 35-50%, a czwarta - mniej niż 20%. Nawroty pierwotnych nowotworów wykrywa się 5-15% pacjentów. Dwuletni przeżywalność nawrotu w obecności około 40%. Niekorzystne czynniki prognostyczne są specyficzne cechy histologiczne guza Wilmsa, wiek pacjenta młodszy niż 1,5 lat lub starszych niż 5 lat, przerwanie radioterapią lub chemioterapią.