Wrodzone wady serca

Przyczyny wrodzonymi wadami serca
objawy
diagnostyka
leczenie
Lifestyle z wadą serca
perspektywy

Jak wiecie, serce - jest ważnym organem w organizmie człowieka, od jego pracy zależy dobro całego organizmu. Serca z mięśni (mięśnia sercowego) i tkanki łącznej (zastawek serca, bez większych ścian naczyniowych). Aktywność serca spowodowana jest rytmicznej i konsekwentne zmniejszenie jego organów (przedsionkach i komorach serca), co powoduje, że krew przepływa przez płuca jest nasycona tlenem (tzw cyrkulacji płuc) i przenosi tlenu do wszystkich narządów i tkanek (duże krążenie).

Kiedy serce płodu rozwija się w czasie ciąży, a jego praca różni się od noworodka i dorosłym sercu. Konkretnie, krążenie płucne w pełni zacznie działać dopiero podczas porodu, kiedy jest otwarcie noworodka płuc, a w tej chwili są one wypełnione pierwszy krzyk krwi. W związku z tym, istnieją specjalne otwory i kanały w serca płodu, co pozwala na krew do obiegu w powstającym ciała pominięciem płuc (przewód tętniczy, który łączy aortę i tętnicę płucną, owalny okna między przedsionków, przewód żylny między żyły pępkowej i dolnej żyły głównej).

Zdarza się, że pod wpływem niekorzystnych czynników w trakcie rozwoju płodu występuje brutto naruszenia powstawania struktur anatomicznych serca, która wpływa na jego aktywność i nie zawsze są zgodne z życia dziecka. Następnie poprzez USG płodu w czasie ciąży lub w pierwszych dniach po urodzeniu noworodek ma siedzibę diagnozę Wrodzone wady serca. Co to jest, co jest rokowanie co do życia i sposoby ochrony życia i zdrowia dzieci oferuje nowoczesną medycynę, staramy się znaleźć w tym artykule.

Więc te stany chorobowe stanowią dużą grupę chorób serca, zjednoczył się następującymi cechami:

- powstają podczas płodu razvitiya-
- charakteryzuje łamania architektonicznych serca i dużych naczyń (aorta i dolnym zagłębieniu Wiedeń, do tętnicy płucnej i dożylnego) -
- zmiany anatomiczne powodują znaczne zaburzenia hemodynamiki (cyrkulacja krwi w całym organizmie) -
- z powodu niedorozwoju struktur anatomicznych lub zmienić swoje normalne położenie w sercu.

Częstość występowania waha się od 6 do 9 na 1000 żywych urodzeń. Według różnych autorów, opcje wad wrodzonych serca, są od 50 do 100.

Schematyczne przedstawienie pewnych wad serca

Przyczyny wrodzonymi wadami serca

Ze względu na fakt, że podczas rozwoju płodowego jest aktywna formacja wszystkich narządów ciała ludzkiego, zwłaszcza serca płodu i kobiety w ciąży są narażone na różnego rodzaju negatywnych czynników. Tak więc, wpływ na tak podczas organogenezy może występować zwiększone promieniowanie tła, promieniowanie jonizujące, choroby zakaźne matki, zwłaszcza wirusy - różyczka, odra, ospa wietrzna, opryszczka przyjmowania niektórych leków i substancji toksycznych (narkotyki, alkohol) w czasie ciąży, zwłaszcza w pierwszym trymestrze (8 -12 th tygodnia - najbardziej intensywny okres tworzenia się narządów płodu). 4 - 10% genetycznie uwarunkowanych wrodzoną, tj dziedziczona.

Objawy wrodzonymi wadami serca

Objawy kliniczne wady zależy od gatunku. Przeznaczyć przywary „niebieskie” i „białe” typów, a także wady, które stwarzają przeszkody dla przepływu krwi.

Głównym objawem „Blue” imadła (Transpozycja (zmiana lokalizacji) z wielkich tętnic, tetralogia Fallota, zarośnięcie - perforowana - zastawka trójdzielna) jest sinica - niebieskie zabarwienie skóry palców, rąk, stóp, nosowo-trójkąt, uszu, nosa, lub w skrajnych przypadkach, na całym ciele. Jest to również objawem niedotlenienia krwi tętniczej (o małej zawartości tlenu) jest duszność, drgawki, utratę świadomości lub bez, tachykardii (szybkie serca), opóźnienie wzrostu i rozwoju, częste przeziębienia, objawów neurologicznych w przypadku braku prawidłowego przepływu krwi w mózgu. Z reguły tego typu wady ujawniają się w pierwszych godzinach i dniach życia noworodków. Transpozycja wielkich pni tętniczych (vena cava są wliczone w lewo, a nie prawego przedsionka i aorta odchodzi od prawa zamiast lewej komory) jest poważną wadę niezgodne z życia, a dziecko zwykle umiera wkrótce po urodzeniu. Istnieje również sprzeczne z życiem wad należą trzykomorowy serca (dwa przedsionków i jedną komorę i jeden przedsionka i dwóch komór). Śmiertelność wad tego typu jest bardzo wysoka, jeśli dzieci z takimi wadami przetrwać kilka pierwszych dni życia, bez matrycy leczenia do końca pierwszy - drugi rok.

K imadła biały Typ to ubytek przegrody międzykomorowej, odkryty Botallo (krew) przepływu, ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Klinicznie, te wady nie może zacząć wyrażać się we wczesnym dzieciństwie, oraz 16 - 20 lat. Objawy takie jak białe wadami są: bladość skóry, opóźnienia rozwojowe, częste SARS, pojawiające się objawy prawokomorowej niewydolności serca - duszność podczas wysiłku oraz tachykardia lub w stanie spoczynku.
Imadła z krwiobiegu przeszkody: zwężenia (prześwitu zwężenie) aorty, zwężenie cieśni (odcinkowego zwężenia) aorty, zwężenie tętnicy płucnej jest klinicznie objawia się duszność, kołatanie serca, ból w klatce piersiowej, zmniejszenie wytrzymałości, obrzęk rozwojowych opóźnień i zaburzeń krążenia dolnej połowy ciała. Koarktacji aorty dzieci żyje do maksymalnie 2 lat.

Diagnostyka wad wrodzonych serca

Co do zasady, diagnozowania wad rozwojowych płodu, w tym serca, być może nawet na etapie USG ciężarnej kobiety. Następnie, w zależności od rodzaju wady, kobieta może zalecić albo aborcji (ze złem, które nie są zgodne z życiem, z wieloma deformacjami i t. D.) lub kontynuacji ciąży z bardziej szczegółowego badania kobiet w ciąży i adresowania natychmiast pytanie o chirurgicznym leczeniu dziecka lub wkrótce po urodzeniu. Ale czasami z powodu pewnych powodów (nie wizyty w ciąży badanie USG i konsultacji kobieta, niedostatecznego wyposażenia FAPS sprzętu ultrasonograficznego, i tak dalej. D.) Wady rozwojowe można zdiagnozować dopiero po urodzeniu.

Pomimo faktu, że wrodzone objawy wystarczająco jasne w trakcie badania klinicznego rozpoznania nowonarodzonego dziecka może tylko przypuszczać, jak wiele objawów nie są ściśle specyficzne i mogą być spowodowane przez innych poważnych schorzeń noworodków (zespół ostrej niewydolności oddechowej, krwawienia śródczaszkowego, i tak dalej. Itd ) .. Ponadto, nie wszystkie wady można wytwarzać charakterystyczny osłuchową obraz (w trakcie słuchania piersi), i vice versa, hałas przyciskiem lub innych osłuchową objawy mogą wystąpić niewielkie odchylenia od normy w strukturze serca (małe anomalii). Dlatego też, jeśli choroba serca nie została zdiagnozowana przez płodu USG, wszystkie dzieciaki z objawami zaburzeń krążenia (rozlane lub akrozianoz, duszność podczas karmienia lub odpoczynku, utrata przytomności, drgawki), powinny być wykonane USG serca w czasie ich pobytu w szpitalu.

Badanie echokardiograficzne (USG serca) jest jedną z najbardziej informacyjnych metod wizualizacji wady serca. Mogą również być przypisany EKG (Zobacz na arytmie, przerost przedsionków i / lub komór, jeśli w ogóle), skrzynia rentgenowskie (Zobacz zastój krwi w płucach, jeśli następuje wzrost w cieniu serca w wyniku rozszerzania się jego komór). W szczególnie ciężkich przypadków, a przed zabiegiem chirurgicznym może być przypisany wentrykulografii (wprowadzenie substancji nieprzepuszczalnych dla promieniowania w jamie komór serca), angiografii (kontraście z naczyń krwionośnych w jamie serca), wyczuwając komór serca z pomiaru w niej ciśnienia.

Teraz mieszkają na Ultrasonografia powszechnych chorób serca.

A. wrodzona serca bicia z przeciążenia objętościowego naczyń krwionośnych w płucach (krążenie płucne).
1. ubytek przegrody międzyprzedsionkowej - za pomocą echokardiografii jednowymiarowy wykazały oznaki nadmiaru płynu i dylatacji (rozszerzanie) prawej komory, gdy dwuwymiarowe badanie echokardiograficzne widoczne pęknięcia echa od przedsionków oraz w badaniu Dopplera oceniano burzliwych (z „wirów”) przepływu krwi przez przegrody międzyprzedsionkowej i stopniem zaburzenia płucnego przepływu krwi.
2. komór przegrody wada - w echokardiografii wizualizuje się otwór w przegrodzie pomiędzy komory, rozstrzeń lewej i prawej komory serca, turbulentny przepływ krwi z lewej do prawej komory serca oceniano stopień nadciśnienia płucnego ciężkości, różnica ciśnienia mierzy się w komorach.

W ten sposób przejawia wady przegrody pomiędzy komór podczas Dopplera echokardiografii. Lewo - normalna międzykomorowej przegrody prawo - jego (VSD).

3. Otwórz tętnicze kanał - jest pokazany na echokardiografii ciągłego przepływu krwi przez stanowisk w aorcie i tętnicy płucnej, zmiany przepływu krwi w tętnicy płucnej bagażnika ustach.
4. Koarktacja aorty - patrz segmentami światło aorty porcji zwężenia przyspieszonego przepływu krwi dolnym odcinkiem.
5. przełożenie wielkich naczyń - wydanego niewłaściwe odprowadzanie naczyń z serca.

B. wadami serca z zmniejszeniem objętości krwi w krążeniu płucnym.
1. Tetralogia Fallot - echokardiografii Poza zwężeniem (zwężenie) i tętnicą płucną pomiędzy komór ubytku przegrody międzykomorowej, przerost prawej komory określone i rozładowania aorty z prawej komory, są również ocenie stopnia naruszenia hemodynamiki wewnątrzsercowych.
2. zwężenia tętnic płucnych - tętnice płucne ujawnione zwężenia światła, i przyspieszenie dopływu krwi u ujścia tętnicy płucnej i przerost prawej komory serca.
3. Epsteina anomalii - patologia w zastawki trójdzielnej serca, gdy płatki zastawki nie są przyłączone do pierścienia włóknistego pomiędzy przedsionkiem a komorą po prawej stronie i do ściany prawej komory, co powoduje zmniejszenie objętości. Gdy ECHO - CG określono patologię zaworu oszacowano ekspansję jam serca i naruszenie sercowy przepływu krwi.
4. zarośnięcie zastawki trójdzielnej - Echo - CG nie echo odbicia sygnału od zastawki trójdzielnej jest rejestrowana przerost prawego przedsionka i lewej komory.

B. wady serca ze zmniejszeniem objętości krwi w krążeniu systemowym (w naczyniach ważnych narządów).
1. Zwężenie cieśni aorty (zob. Wyżej).
2. Wyizolowany zwężeniem aorty - oszacowano stopień zwężenia, przyspieszony przepływ krwi jest przedstawiona za pomocą płatkami zastawki aorty i zdeformowane.

G. wady serca bez niestabilności hemodynamicznej.
- Dekstrokardia (lustrzane odbicie obrazu serca po prawej) - jest rzadką anomalią serca USG hemodynamicznych zwykle nie rejestrowane.

Leczenie wad wrodzonych serca

Całkowite wyleczenie większość chorób serca jest możliwe tylko za pomocą korekcji chirurgicznej. kardiochirurgia można wykonać w pierwszych godzinach lub dniach życia noworodka, lub w pierwszym roku życia dziecka. Gdy przewód tętniczy jest dozwolone oczekującej zarządzania (brak objawów stanów zagrażających życiu), ponieważ ten kanał może być niezależnie zamknięte w pierwszych dwóch latach życia.

Operacje mogą być wykonywane w otwartym sercu (S nacinania ścianę klatki piersiowej) i sposób krążenia (w którym dostęp do serca jest wykonywana przez wprowadzenie sondy do naczyń, osiągając komory serca). Ten ostatni sposób, na przykład, jest używana do korygowania wad między przedsionki lub komory, która jest dostarczana przez otwór zamknięcia sonda okludera.

Ale niektóre wady serca niezgodne z życia, na przykład, trzy-komorowy serca (jeden przedsionek i dwie komory, lub dwa przedsionki i komory jeden) naprawa chirurgiczna, niestety, nie jest możliwe.

Oprócz kardiochirurgii, pacjent jest przypisany do leczenia farmakologicznego w celu poprawy funkcji skurczowej serca i „rozładunek” w krążeniu płucnym. inhibitory Ace (enalapril, perindopril, lizynopryl, ramipryl itp), leki moczopędne (furosemid, indapamid, itd.), B-blokery (karwedilol, bisoprolol, itp.);

Lifestyle z wrodzonymi wadami serca

Pacjent musi stosować się do poniższych zaleceń dotyczących jego życia:
- racjonalne zrównoważony pokarm
- diety ograniczenia soli i objętości płynów (w celu zmniejszenia przeciążenia objętościowego serca i naczyń krwionośnych) -
- wystarczający ekspozycji na świeże vozduhe-
- wykluczenie jakiegokolwiek sportu i ograniczenia fizyczne silne nagruzok-
- Sleep and długości wystarczającej
- regularne monitorowanie kardiolog i chirurg serca z niezbędnym rozmieszczonych diagnostycznych i leczniczych
- kobiety w ciąży niepełnosprawnych „niebieski” typu jest ściśle przeciwwskazane, ale jeśli przeprowadzono leczenie chirurgiczne, możliwość kontynuowania ciąży jest określana każdorazowo indywidualnie ze wspólnego zarządzania ciąży kardiochirurg, kardiolog i położnika-ginekologa w specjalistycznym szpitalu. Dostawa odbywa się zwykle przez cesarskie cięcie.

Rokowanie wrodzonych wad serca

Prognoza na życie większości wad serca niekorzystnych. Jak już wspomniano powyżej, kardiologiczne zabiegi chirurgiczne takie dzieciaki potrzebują w pierwszych dniach i miesiącach po porodzie, w przeciwnym razie umrą w ciągu pierwszych dwóch lat z powodu progresji niewydolności serca lub komplikacji przyłączeniowych (bakteryjne zapalenie wsierdzia, śmiertelnych zaburzeń rytmu, zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowych i zakrzepowo-zatorowych często choroba oskrzelowo (zapalenie oskrzeli przewlekłe, ciężkie zapalenie płuc). Wyjątki są defekty typu białego w których w razie braku leczenia chirurgicznego z jakiegoś powodu lub dzieci są w stanie wywiązać się z 16 - 18 lat.

Po korekcji chirurgicznej prognozy korzystny dla życia, ale stan dziecka jest ciężki dosyć, więc dla tych dzieci należy zwiększyć nadzór rodziców i lekarzy.

Podsumowując, należy stwierdzić, że diagnoza dziecka na obecnym etapie rozwoju medycyny nie jest to zdanie, ponieważ możliwość krajowej i zagranicznej kardiologii dziecięcej pozwalają niedźwiedzia, rodzić i wychowywać dziecko, w stanie prowadzić normalnego życia, mimo tak poważnej choroby.