Moczówka prosta

moczówka prosta ( „Cukrzyca”) - chorobą, która rozwija się niewystarczającą izolacją hormonu antydiuretycznego (ADH), albo zmniejszyć nerek wrażliwości tkanek na jej działanie.

Naruszenie wydzielanie podwzgórze ADH (całkowity niedobór) lub fizjologiczną rolę w tworzeniu wystarczającej (niedobór względnej) powoduje zmniejszenie procesów reabsorpcji (wychwytu) płynu w kanalikach nerkowych i jego wydalanie w moczu niskiej gęstości względnej. Z moczówki prostej powodu uwolnienia dużych ilości moczu opracował nienasycony głód i ogólny odwodnienie.

Moczówka prosta jest rzadkim endokrynopatią, rozwija się niezależnie od płci i wieku grupy pacjentów, najczęściej u osób 20-40 lat. W każdym przypadku, 5. moczówka prosta rozwija się jako powikłanie neurochirurgicznej interwencji.

Klasyfikacja moczówki prostej

Nowoczesne endokrynologia klasyfikuje moczówki prostej, w zależności od poziomu, na którym występują naruszenia. Przydzielanie centralny (neurogenezy podwzgórze-przysadka) i nerek (kłębuszkowej) tworzy moczówki prostej. Gdy zaburzenia ośrodkowego postaci rozwijają się poziomu wydzielania podwzgórzu wazopresyny lub poziom wzmocnionego we krwi. W postaci nerek oznaczone zaburzenia percepcji ADH z komórek dystalnych kanalików nefronów.

Moczówka prosta centralna dzieli się idiopatycznej (wrodzone zaburzenia charakteryzującego się zmniejszeniem syntezy ADH) i objawowe (występujące na tle innych patologii). cukrzyca objawowe insipidus można rozwijać przez całe życie (nabyte) po urazowe uszkodzenie mózgu, naciekowe oraz nowotwory procesów mózgu rdzeniowych lub rozpoznano chwili urodzenia (wrodzona) w mutacji genowych ADH.

Nerek forma moczówki prostej jest stosunkowo rzadkie w anatomicznym lub niższości Nephron receptora naruszenie wrażliwości hormonu antydiuretycznego. Zaburzenia te mogą być wrodzona w przyrodzie lub rozwijają się w wyniku metabolizmu lub narkotyków nefronów uszkodzenia.

Przyczyny moczówki prostej

Większość wykrytych cukrzycy centralnej moczówki prostej formie związanej z niszczeniem podwzgórze-przysadka wyniku pierwotnego i przerzutów nowotworów, neurochirurgii, naczyniowym bulwkowaty, malaria, syfilityk klęski i tak dalej.

Idiopatyczne moczówka prosta nieaktywny organiczne zmiany chorobowe w układzie podwzgórzowo-przysadkowej, powodując pojawienie się spontaniczną przeciwciała służy do komórek produkujących hormony.

Nerek forma moczówki prostej może być spowodowane wrodzonym lub nabytym chorób nerek (niewydolność nerek, amyloidoza, hiperkalcemii) lub zatrucia środkami litu.

Wrodzone formy moczówki prostej najczęściej rozwijają się w sposób autosomalny recesywny spadku Wolfram zespołu, który w jego objawy mogą być zakończona (w obecności nadmiaru cukru i cukrzyca, zanik nerwu wzrokowego, głuchota) Lub częściowe (łączy cukrzycy i moczówki prostej).

Objawy moczówki prostej

Typowe objawy moczówki prostej są wielomocz i nadmierne pragnienie.

Wielomocz oczywisty wzrost dziennej moczu uwolnienia (zwykle do 4-10 l czasami 20-30 l). Mocz bezbarwny, z małą ilością soli i innych składników i niskim ciężarze właściwym (1000-1003) na całej powierzchni.

Poczucie dające się zaspokoić pragnienie moczówki prostej prowadzi do polidypsję - zużywają duże ilości cieczy, czasami jednak utratę moczu.

Nasilenie moczówki prostej zależy od stopnia niedoboru hormonu antydiuretycznego.

cukrzyca idiopatyczna insipidus zazwyczaj rozwija się ostro, nagle, co najmniej - podczas gdy rośnie stopniowo. Ciąża może wywołać objawów choroby.

Częste parcie na mocz (częstomocz) prowadzą do zaburzenia snu, nerwice, zmęczenie, chwiejność emocjonalna. U dzieci, wczesne wystąpienie moczówki prostej jest moczenie mimowolne, później dołączyła opóźnionego wzrostu i dojrzewania.

Późniejsze objawy moczówki prostej są rozbudowa miedniczki nerkowej, moczowodu, pęcherza moczowego. W rezultacie następuje przeciążenie płyn i przeprostu bathygastry, rozwija dyskineza dróg żółciowych, przewlekłego podrażnienia jelit.

Skóra pacjentów z moczówki prostej suchy, Wydzielanie potu, śliny i zmniejszenie łaknienia. Później dołączył do odwodnienia, utrata masy ciała, wymioty, bóle głowy, spadek ciśnienia krwi. Moczówki prostej z powodu zmian w mózgu, zaburzenia neurologiczne i rozwijania objawów niewydolności mózgowej (panhypopituitarism).

Mężczyźni rozwija osłabienie potencji, kobiety - zaburzenia miesiączkowania.

Powikłania moczówki prostej

Moczówka prosta jest niebezpieczny rozwój odwodnienia, w przypadkach, w których utrata płynu w moczu nie został odpowiednio zrekompensowane. Odwodnienie jest pokazany ostry ogólne osłabienie, tachykardia, wymioty, zaburzenia psychiczne, skrzepy krwi, niedociśnienie do upadku, zaburzenia neurologiczne. Nawet z ciężkim odwodnieniem utrzymuje się wielomocz.

Rozpoznanie moczówki prostej

Typowe przypadki mogą być podejrzane o moczówki prostej nieugaszonym pragnieniu i zwolnić więcej niż 3 litry moczu dziennie. Do określenia dobowej ilości moczu odbyło Zimnitsky próbki.

W badaniu moczu określenia jego małą gęstość względną (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100—200 мосм/кг).

W krwi wykazały hiperosmolarność (gipernatriyemiya) osocza (> 290 mOsm / kg), hiperkalcemia i hipokaliemię. Cukrzyca wykluczone oznaczanie stężenia glukozy we krwi na czczo.

Kiedy kształt centralnej moczówki prostej we krwi określa się niską zawartością ADH.

Przykładowe wyniki testów z xerophagy: powstrzymanie się od przyjmowania płynów przez 10-12 godziny. Moczówka prosta, kiedy występuje utrata masy ciała o ponad 5%, przy zachowaniu niskiej gęstości i gipoosmolyarnosti moczu.

Przyczyny moczówki prostej zostaną wyjaśnione podczas X-ray, psycho-neurologicznych, okulistycznych badań. Volumetric mózg formacja reguła się MRI mózgu. Dla rozpoznania form nerkowych moczówki prostej przeprowadzane ultradźwiękowe i CT nerki. Należy skonsultować się z nefrologiem. Czasami odróżnić chorobę nerek wymaga biopsji nerki.

Leczenie moczówki prostej

Leczenie moczówki prostej objawowej cukrzycy rozpoczyna wyeliminowanie przyczyny (np guzów).

We wszystkich postaciach moczówki prostej wyznacza terapię zastępczą z syntetycznym analogiem ADH - cukrzyca adiuretinom lub desmopresyny. Lek podawano doustnie lub donosowo (przez wkraplanie do nosa). Przedłużone lek stosowany wazopresynę Tanat 1 co trzy do pięciu dni. Gdy kształt centralnej moczówki prostej określony chlorpropamid, karbamazepinę, stymulując wydzielanie hormonu antydiuretycznego.

Korekcji przeprowadza się równowagę wody soli w solankach wlewu w dużych ilościach. Znacznie zmniejszone diurezy z moczówki prostej sulfa moczopędnych (hydrochlorotiazyd).

Odżywianie dla ograniczenia cukrzyca białka insipidus oparciu o (aby zmniejszyć obciążenie nerek) oraz wystarczające spożycie węglowodanów i tłuszczów, częstego jedzenia, zwiększając liczbę dań warzywnych i owocowych. Od napojów do ugasić pragnienie zalecanych soki, napoje owocowe, napoje owocowe.

Rokowanie moczówki prostej

Moczówka prosta, która rozwija się w okresie pooperacyjnym lub w czasie ciąży, często ma charakter przejściowy (transient), idiopatyczne - wręcz przeciwnie, dowód. Dzięki odpowiedniej obróbce nie jest zagrożeniem życia, chociaż ożywienie jest rzadko stałe.

rekonwalescencji pacjenta obserwuje się w przypadku skutecznego usuwania nowotworów specyficznego leczenia gruźlicy moczówka prosta, malarii, pochodzenia syfilitycznej.

Kiedy prawidłowo podawana hormonalna terapia zastępcza jest często zachowały zdolność do pracy.

Najmniej korzystna forma dla kłębuszkowej moczówki prostej u dzieci.