Granulosarcoid

Ziarniniak grzybiasty - raczej rzadko komórek T chłoniak skóry, Choroba zaobserwowano 1 przypadek na 345.000 populacji. W większości przypadków (70-80%), chorych ludzi od 40 do 60 lat. U mężczyzn choroba występuje nieco częściej niż kobiety. W ziarniniaka grzybiastego podstawie reprodukcji i złośliwej transformacji limfocytów T. Dokładne przyczyny, które powodują ten mechanizm nie jest jeszcze ustalona. Uważa się, że rolę odgrywają czynniki genetyczne i przewlekłe stymulacji antygenem w przetrwałego zakażenia wirusowe (zakażenia herpes, HPV i in.)

Objawy ziarniniak grzybiasty

Klasycznej formy ziarniniak grzybiasty aliber basenów charakteryzuje 3 etapach choroby: rumieniowe, płytki nazębnej i nowotworowych. Etap rumieniowa na skórze pojawiają się znacznie swędzące plamy czerwono-niebieskawe, czerwone lub żółto-różowy kolor. Pochodzą one od kilku milimetrów do 15-20 cm. Plamy są obieranie lub płacz powierzchni. Często zauważyć, rozmieszczenie elementów na tułowiu i prostowników powierzchniach górnych i dolnych, ale wysypka ziarniniaka grzybiastego są wszelkie lokalizacyjnych. Swędzenie jest czasami poprzedzone pojawieniem się plam. W większości przypadków jest to charakterystyczny znak ziarniniak grzybiasty, ale może być nieobecny.

wysypka obraz w grzybicy grzyba jest identyczny obraz parapsoriaza, opryszczkowe zapalenie skóry Duhring, wyprysk lub płaski. Dlatego niektórzy autorzy uważają, że rumieniowata etap - to dermatozy, który następnie przekształcił się ziarniniak grzybiasty.

Przejście klasyczne rumieniowe ziarniniak grzybiasty w stadium występuje tablica w różnych okresach czasu, od kilku miesięcy do dziesięciu lat. W kroku niejednolitym plamy ziarniniak grzybiasty przeniknęły stają się gęste i są uniesione ponad powierzchnię skóry, przekształcenie miażdżycowych. Powierzchnia tablicy zaczyna rosnąć, kolor staje się fioletowy lub ceglasty odcień, powierzchnia staje się pagórkowaty. Charakterystycznie wzrosła swędzenie. Z biegiem czasu, tablica może ulegać odwrotnej rozwój, który rozpoczyna się w połowie z nich. W tym przypadku tablica nadal rośnie wzdłuż obwodu, tworząc pierścień. Zlewające się razem z płytką regresji w sercu tworząc skórę w postaci zmiennymi kształtami łuków i wieńce.

W stadium nowotworu ziarniniaka grzybiastego elementy skórne przechodzą do zmian nowotworowych, który może osiągnąć wielkości i mają niebieski lub czerwono-żółty kolor czerwonawo-pomarańczowy. Wraz z takimi powstawanie nowotworu na skórę i elementy obserwowano stadium płytki. Po kilku tygodniach guz rozkładowi z wytworzeniem powleczonego DEEP wrzody ropne krwawy wyładowania i mas martwiczych tkanek. Pacjenta obserwuje się złe samopoczucie, brak apetytu, spadek wagi ciała. przechodzi z etapu, w którym nowotwór trzewny tworzenia wyglądać skóry.

Wszystkie etapy ziarniniak grzybiasty wystąpić z powiększonymi węzłami chłonnymi, głównie pachwinowych i udowych. Temperatura ciała może być podniesiony i nocne poty. Prawie 70% pacjentów z ziarniniak grzybiasty wystąpić zaburzenia troficzne: zmiany zwyrodnieniowe włosy i paznokcie, skóra przebarwienia, naruszenie pocenie i inne. Pokonanie błon śluzowych jest rzadkie. Elementy w takich przypadkach zwykle pojawiają się stałe lub podniebienia miękkiego. Oni szybko przekształcony rozległych owrzodzeń.

Forma Vidal-Brock (bez łba ziarniniak grzybiasty) dotyczy retikulosarkomatoze skóry. Charakteryzuje się brakiem rumieniowego płytki i etapy a pojawieniem się na skórze bezpośrednio powstawania nowotworu tułowia, twarzy i kończyn.

tworzą Eritrodermicheskoy Gallop-Besnier inny występowania zaczerwienienia w obrębie skóry, obrzęk, ciężka infiltrację i łuszczenie się skóry. Chorobę towarzyszy reakcji o wysokiej temperaturze, ogólne zdrowie naruszenie.

Diagnoza ziarniniak grzybiasty

Na początku ziarniniak grzybiasty we krwi, co do zasady, nie jest wzrost białych krwinek, limfocytów i eozynofilów. W stadium guza i formy eritrodermicheskoy spadku ilości limfocytów i leukocytów, zwiększenie ESR. Dla potwierdzenia ziarniniak grzybiasty przeprowadzenie badań immunologicznych.

Badanie skórnej elementów ziarniniak grzybiasty poprzednio prowadzone za pomocą ultradźwięków i dermatoskopii skórnych nowotworów. Badanie histologiczne obszarze skóry pobrane z patologiczną siedliskiem wyniku biopsji, w pierwszym etapie, w ziarniniaka grzybiastego ujawnia obrzęku warstwy kolczysta i rogowacenie naskórka (utratę połączenia pomiędzy komórkami), gromadzeniu się limfocytów, fibroblastów, komórek tucznych i granulocytów kwasochłonnych. Etap łysinki widoczne rogowacenie, zidentyfikowane nagromadzenia gnezdovidnye z histiocytów i limfocyty. W nowotworze etap infiltracji obejmuje nie tylko wszystkie warstwy skóry, a także w tkance podskórnej, czasami uchwycenia tkanki bazowych.

Etap do wykrywania zmian nowotworowych wnętrzności prowadzone USG rtg klatki piersiowej i brzucha.

Różnicować z ziarniniak grzybiasty zespół Sezary'ego i inne chłoniaki układowe zapalenie naczyń, chroniczny zapalenie skóry, łuszczyca i in.

Leczenie ziarniniak grzybiasty

W leczeniu ziarniniaka grzybiastego stosuje kortykosteroidu (deksametazon, prednizon, itd.), Antybiotyki przeciwnowotworowe, cytostatyki i (metotreksat, fosfazin, cyklofosfamid, prospidin, Dipin). Większość używać terapię skojarzoną z tych grup. Może fototerapia, radioterapia, pozaustrojowe fotochemioterapia. Miejscowo, aby zmniejszyć swędzenie używany kortykosteroidów maści.

Rokowanie ziarniniak grzybiasty

Rokowanie jest słaba. W zależności od rodzaju i stopnia ciężkości choroby może trwać od 2 do 12 lat. W wielu przypadkach, terminowe rozpoznanie i rozpoczęcie leczenia w pierwszych dwóch etapach ziarniniak grzybiasty może osiągnąć długoterminową remisję i przedłużyć życie pacjentów.