Guzowatemu włókniakomięsakowi skóry

wybrzuszenia dermatologiawłókniak (Bumpy włókniak skóry, dermatofibrosarcoma Darriera-Ferrand, nawracające dermatofibromioma) - rzadkich łączną średnią ocenę nowotworu. Jako niezależna choroba została po raz pierwszy opisana w 1924 roku. Dermatofibrosarcoma protuberans rosnące od kilku lat lub nawet dekad, nie ma skłonności do przerzutów, jest stopniowo wprowadzany do tkanek leżących u ich podstaw. Przerzuty zwykle wykryć tylko przy wielokrotnym nawrotów. Często dotyka młodych i w średnim wieku ludzi. W 10% przypadków rozpoznaje się u dzieci. Badania opinii na temat częstości występowania wśród mężczyzn i kobiet różnią. Niektórzy eksperci uważają, że wybrzuszenia dermatofibrosarcoma równie często dotyka obu płci, inni uważają, że kobiety cierpią 2-4 razy rzadziej niż mężczyźni. Leczenie prowadzone przez ekspertów w dziedzinie onkologii i dermatologii.

Przyczyny rozwoju i sekcji zwłok guzowatemu włókniakomięsakowi skóry

Przyczyny i mechanizmy tej choroby nie została jeszcze wyjaśniona. Istnieją wersje pochodzenia naczyniowego i fibroblastów. Niektórzy badacze wskazują na możliwy związek z powodu kontuzji, inni - na obecność aberracji chromosomowych. Wielkość guza zależy od czasu trwania choroby i może się wahać od kilku milimetrów do 10-15 centymetrów. Zazwyczaj vybuhaet dermatofibrosarkomu rozpoznać, gdy jej średnica dochodzi do kilku centymetrów.

Nowotwór gęstego, włóknisty składający się z zestawów komórek wrzeciona. Komórki monoformnye wydłużone. Poziom zakresie różnicowania komórek można wykryć niewielką liczbę atypowej mitozy. Struktura kolagenu, co do zasady, nie ulegnie zmianie, czasami wykazywać oznaki degeneracji błony śluzowej. Włókna kolagenowe i wiązki fibroblastów guzowatemu włókniakomięsakowi skóry utworzenia różnych struktur przypominających wieńców i wiruje w wyniku czego tkanki uzyskuje charakterystyczny „mory” wygląd.

Guz korneobraznyh generuje wiele małych występów, które przechodzą do tkanek bazowych. W początkowych etapach płytki jest utworzona z wielu węzłów. Następnie, ilość i rozmiar węzłów wzrasta. Skóra nad guzowatemu włókniakomięsakowi skóry rozcieńczona, z długim czasem trwania choroby na powierzchni Nowotwory może pojawić się krwawienie lub pokryte skorupy erozji i wrzodów.

Objawy guzowatemu włókniakomięsakowi skóry

Guz występuje zwykle w wieku 20-40 lat, może być umieszczony w dowolnym miejscu na ciele, ale najczęściej zlokalizowane w plecy, brzuch, klatkę piersiową lub proksymalnych kończyn górnych. Czasami na szyi lub głowy pojawia guzowatemu włókniakomięsakowi skóry. Kończyn dolnych i górnych kończyn dystalnych wpływa bardzo rzadko. We wczesnych stadiach może przypominać tłuszczak lub blizna. Co do zasady, pojedynczy. W niektórych przypadkach, kilka węzłów stwierdzono skłonność do fuzji.

guzowatemu włókniakomięsakowi skóry powierzchnię w początkowych etapach gładkie lub nieco nierównomierny. Kolor - brązowy, czerwony, fioletowy lub niebieskawy odcień. W wyniku powolnego wzrostu przez kilka lat lub dekad w pierwotnym miejscu staje nowotworową montaż rozszerzenie powyżej powierzchni skóry. Skóra nad guzowatemu włókniakomięsakowi skóry atrofii, napięta. Początkowo, węzeł mobilny, zgodnie z kiełkowania leżących tkanek i powstawania nowotworu zmniejsza przywieranie mobilności.

Zazwyczaj guzowatemu włókniakomięsakowi skóry bezbolesne, pacjenci rzadko skarżą łagodnego do umiarkowanego bólu w guzach. W długo na powierzchni chorób nowotworowych można wykryć erozję powlekane serosanguineous skorup. Czasami, zwykle po wielu nawrotów, dermatofibrosarcoma protuberans przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych i narządów odległych. Zauważ, że nawet bez przerzutów nowotworu mogą rosnąć głęboko leżących tkanek, wpływając powięzi, kości, mięśnie i narządy znajdujące się pod nimi.

protuberans diagnoza dermatofibrosarcoma

Rozpoznanie opiera się na manifestacji klinicznych i tych dodatkowych badań. Ze względu na niewielką liczbę konkretnych objawów podstawowych technik diagnostycznych i histologiczne badanie mikroskopowe próbek tkanek pobranych przez otwarte lub aspiracyjnej cienkoigłowej. Za guzowatemu włókniakomięsakowi skóry wskazują obecność wiązek wydłużonych komórek, funkcje proliferacji komórek wrzecionowatych, w małej ilości, oraz atypowej mitotycznego charakterystyczny „” wzór mory.

Specyficzne markery nowotworowe nie immunochemicznych. Diagnostyki różnicowej wykonuje się w postaci guza dermatofibrosarcoma protuberans ziarniniak grzybiasty, włókniakomięsaka i gumowaty dermatofibromiomoy kiła. Gdy ostateczne rozpoznanie opiera się na danych z mikroskopu i histologii. Aby zidentyfikować zdalnego przerzuty za pomocą ultradźwięków wnętrzności, zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej i innych technik.

protuberans leczenie dermatofibrosarcoma

Leczenie chirurgiczne przeprowadza się rutynowo w warunkach ambulatoryjnych lub w szpitalu. Mohsa uważa się za najbardziej efektywne działanie, w którym widoczne Dermatooncology wycięto nowotwór „przechwytywanie” 3-5 cm tkanki niezmodyfikowanej. Po wycięciu laboratorium klinicznym przeprowadza odwzorowanie - wykonuje plastry dermatofibrosarcoma grubość protuberans z próbki 1 mm, plam z barwników specjalnych, oraz bada pod mikroskopem w celu określenia granic nowotworowych.

Na podstawie danych uzyskanych podczas badania mikroskopowego, lekarz zadecyduje, jaki kierunek rozciąga guzowatemu włókniakomięsakowi skóry i wycięto następny odcinek ściereczką, jeśli to konieczne. Następnie ta część również badane pod mikroskopem i tym podobne. D. Ta technika pozwala, aby dokładnie określić prawdziwe granice rozprzestrzeniania nowotworu i umożliwia zminimalizowanie liczby nawrotów. W przypadku poważnych uszkodzeń po usunięciu guza prowadzi się operację z tworzywa sztucznego.

W niektórych przypadkach, wybrzuszenia dermatofibrosarkomu nie można całkowicie wycięty ze względu na charakter swojej lokalizacji i charakteru dotkniętych tkanek leżących u ich podstaw. Na przykład, nowotworu, który znajduje się w pobliżu złącza z lub kręgu, wspólny, kapsułka może kiełkować i struktur kostnych. W takich przypadkach radioterapia jest stosowana, ale doniesienia o skuteczności tej metody w różnych guzowatemu włókniakomięsakowi skóry. Niektórzy badacze wskazują na zmniejszenie guza, podczas gdy inni mówią o możliwości bardziej agresywnego wzrostu. Chemioterapia nieskuteczne ze względu na powolny wzrost nowotworów.

Rokowanie dermatofibrosarcoma protuberans zależy od ilości i czasu trwania nawrotu choroby. Prawdopodobieństwo nawrotu po radykalnym operacji dla różnych zakresów danych od 10 do 60%, która może być spowodowana przez różnice w stopniu ciężkości i przebiegu procesu oraz wybranej procedury operacyjnej. Nawroty mogą wystąpić po 10 lub więcej lat po resekcji dermatofibrosarcoma protuberans, więc wszyscy pacjenci wykazali długą obserwację. W ciągu pierwszych trzech lat po operacji pacjenci są badane co 3-6 miesięcy, a następnie spędzić inspekcję rok. W obecności nawracających nawrotów konieczność częstszej kontroli z uwagi na zwiększone ryzyko wystąpienia przerzutów.