Czerniak sromu

Sromu czerniaka - złośliwy nowotwór naskórka wynikające z melanocytów, mniej znamię pigmentu. Znajduje się w obszarze zewnętrznego żeńskiego genitaliów. Około 2% czerniaków i 8-11% guzów złośliwych sromu. Jest to druga tego obszaru po raka płaskonabłonkowego występowania raka. Czerniak sromu najczęściej występuje po menopauzie białych kobiet. Jest uważany za biedny choroba prognostycznym, co jest związane zarówno z wysokiej złośliwości czerniaki, i późnej diagnozy powodu braku konkretnych objawów. Leczenie prowadzone przez ekspertów w dziedzinie onkologii i ginekologii.

Anatomia patologiczna czerniaka sromu

Dane dotyczące częstości występowania zmian w różnych dziedzinach sromu różnić. Niektórzy eksperci twierdzą, że w 50% przypadków czerniaka sromu znajduje się w obszarze warg sromowych i łechtaczki w okolicy i warg sromowych mniejszych, co stanowi 25% ogólnej liczby nowotworów. Inni wierzą, że choroba występuje częściej u warg sromowych i łechtaczki. Informacje na temat pochodzenia guza jest również kontrowersyjna. To jest akceptowanym faktem, że czerniak sromu często rozwija się z melanocytów w obszarze skóry niezmienionej. W tej opinii na temat prawdopodobieństwa wystąpienia zwyrodnienia znamiona rozchodzą.

Niektórzy mówią, że onkolodzy co czwarty czerniak sromu występuje zamiast pigmentu, granicy lub mieszanej znamię, co wskazuje na konieczność zachowania czujności wobec onkologicznej sztuki pigmentowym. Inni wierzą, że złośliwy transformacja regionu sromu o znamionach jest niezwykle rzadkie. Zewnętrznie czerniaka może przypominać polip lub guzek wystającej ponad powierzchnię skóry. Przy 5% przypadków wykryto powierzchni wrzodów.

Dwie trzecie czerniaka sromu są pigmentowane, reszta są pozbawione pigmentu. Co piąty guz jest otoczony guzków satelitarnych - małych formacjach nowotworem jak przypominających ziarna prosa. przerzuty wykryto w 24-74% pacjentów z lokalnych węzłów chłonnych. Pomimo jednostronnej lokalizacji guza u niektórych pacjentów jest dwustronne pachwinowej, udowej strony zmiany. Może krwiopochodną przerzuty braku przerzutów regionalnych węzłów chłonnych. Zazwyczaj sromu przerzuty czerniaka do wątroby i płuc, przy czym co najmniej - w kości, nadnerczy, nerek i mózgu. Nie jest wykluczone, uszkodzenia innych narządów i tkanek.

Klasyfikacja czerniaka sromu

Biorąc pod uwagę histologiczne rozróżnić trzy formy sromu melanoma: powierzchnię (4%) kotwicy (20%) i lentigioznuyu śluzówki (52%). W 24% przypadków są wykrywane mieszaną formę jawne. Śluzowa forma lentigioznaya dotyka głównie przedsionek i obszar łechtaczki. Powierzchnia i śluzu lentigioznaya sromu czerniaka rosną zarówno w poziomie jak i w pionie, guzkowe - korzystnie w pozycji pionowej. Ten ostatni typ guzów szybko przenika głębiej do tkanki bazowych i jest najbardziej niekorzystnym rokowaniem.

Jednym z głównych kryteriów prognostycznych czerniak sromu jest głębokość naciekania, więc eksperci są szeroko stosowane klasyfikacja Clark składa się, z uwzględnieniem tego wskaźnika:

• 1 poziom - guz nie wykracza poza naskórka. Z przerzutami guzów nieinwazyjnych brakuje.
• poziom 2 - komórki nowotworowe wnikają do skóry właściwej brodawkowatych do głębokości nie większej niż 1 mm. Przerzuty ten poziom infekcji u 5% pacjentów.
• poziom 3 - sromu czerniaka skóry właściwej kiełkuje brodawkowate do głębokości 1,1-2 mm. Przerzuty stwierdzono u 50% pacjentów z tego poziomu porażenia.
• poziom 4 - nowotwór przenika do skóry właściwej siatkowej.
• 5 poziom - Czerniak jest poza skórę i atakuje tłuszcz podskórny.

Ze względu na skład komórkowy są cztery typy czerniaka sromu: wrzecionowate, nabłonka, polimorficzny i znamię przypominające. Około jedna czwarta nowotworów są klasyfikowane według określonego typu.

Objawy czerniaka sromu

Pacjenci mogą skarżyć się na ból, świąd, uczucie pieczenia lub podrażnienia. Możliwy wzrost pachwinowych węzłów chłonnych, nieświeży oddech, zaburzenia oddawania moczu lub dyskomfort podczas oddawania moczu. W przypadku owrzodzenia sromu czerniak pojawia się krwawienie skąpe lub smug wybór sukrovichnye. Niektórzy pacjenci mogą być badane pigmentem lub odbarwienie skóry lub testowania tworzenie guza w obszarze zewnętrznych narządów płciowych.

Sromu czerniaka powstające w nienaruszonej skóry, ma tendencję do powodowania dużego onkologiczne czujności w porównaniu ze złośliwym wrodzonym lub nabytym pigmentowego znamion. Istnieje wiele funkcji, które ułatwiają rozpoznawanie transformacji złośliwej znamion. Podejrzewa sromu czerniaka powinno nastąpić podczas szybkiego wzrostu i rosnącej znamię gęstości, ciemnienie znamię i odbarwień, przekrwienie dokoła ognisku tworzenia pigmentu, owrzodzenia, krwawienia lub pęknięcia na powierzchni znamię i występowanie guzków satelitarnych papillomatoznyh aksonów oraz zwiększenie regionalnych węzłów chłonnych.

Diagnostyka i leczenie czerniaka sromu

Rozpoznanie ustala się na podstawie skarg danych Badanie ogólne i ginekologicznej oraz wyników badania histologicznego. Biopsja czerniaka sromu jest bezwzględnie przeciwwskazane ze względu na ryzyko rozprzestrzeniania się procesu podczas wszelkich inwazyjnych procedur. Główną metodą pobierania próbek jest usunięcie rozmazu. Do wykrywania odległych przerzutów u pacjentów z czerniakiem sromu jest wysyłany do ultrasonografii wątroby rentgenowskie klatki piersiowej, scyntygrafii radiografii i kości ultradźwięków nadnerczy, nadnerczy CT MRI mózgu, badanie CT, mózgu i innych testów.

strategia leczenia jest ustalana na podstawie rozprzestrzeniania procesów. Czerniaka sromu grubość mniejszą niż 0,75 mm, przeprowadza się chirurgiczne wycięcie nowotworu 1 cm niezmienione otaczających tkanek na powierzchni i 12 cm, - w głębi. Gdy nowotwory grubości 0.75-2 mm wycięto objętość tkanki zdrowej zwiększa się do 3 cm i więcej. Czerniaka sromu, otoczony guzków satelitarnych wyciętych objętość tkanki mierzoną od zewnętrznej krawędzi satelity. Następnie wydać pilnego badania histologicznego. W identyfikowaniu komórek inwazyjnych, wyciętej w objętości obszar tkanki wzrasta operacji.

W obecności przerzutów regionalnych węzłów chłonnych przenoszenie udowej pachwinowy węzłów chłonnych. Kiedy czerniak sromu bez dowodów taktyki przerzutów ustalana indywidualnie. Wskazano wysokie prawdopodobieństwo wystąpienia mikroprzerzutów regionalne (w przypadku braku klinicznych objawów komórek złośliwych pachwinowych węzłów chłonnych udowej zidentyfikowanych w 25-50% pacjentów). Mając to na uwadze, w przypadku wątpliwości, węzłów chłonnych prewencyjna jest wykonywana, nawet gdy pozornie normalne węzły chłonne. W okresie pooperacyjnym przepisane chemioterapii i immunoterapii. Gdy proces generalizacji interwencji chirurgicznej przedstawiono stosowane chemioterapii i immunoterapii.

Czerniak sromu jest wyjątkowo złośliwy nowotwór z dużą skłonnością do przerzutów. Rokowanie jest słaba oprócz nowotworów, bez odchodzenia od naskórka. Ogólnym pięcioletnia przeżywalność 21,7-54%. Więcej niż połowa długości życia chorych na czerniaka sromu nie przekracza 2 lat od daty diagnozy. Istnieje duża skłonność do nawrotu choroby, częstości nawrotów jest niezależna od pierwotnej strategii leczenia nowotworu.