Ostrej białaczki szpikowej

Ostrej białaczki szpikowej (AML), - nowotwory pochodzenia szpikowego kiełków krwi. w szpiku kostnym powoduje supresję pozostałej krwi trafia niekontrolowanej proliferacji komórek białaczkowych. W rezultacie, ilość krwi obwodowej zdrowych komórek spada, anemię i istnieją małopłytkowość. Ostra białaczka limfoblastyczna jest najczęstszą ostrej białaczki u dorosłych. Prawdopodobieństwo wystąpienia choroby wzrasta znacznie po 50 roku życia. Średni wiek pacjentów wynosi 63 lat. Mężczyźni i kobiety w średnim wieku i młodych cierpią równie często. W starszej grupie wiekowej, jest przewaga mężczyzn. Rokowania zależą od rodzaju ostrą białaczkę szpikową, przedziały przeżywalność pięć lat od 15 do 70%. Leczenie prowadzone przez ekspertów w dziedzinie onkologii i hematologii.

Przyczyny ostrej białaczki szpikowej

Bezpośrednią przyczyną AML jest różne aberracje chromosomowe. Wśród czynników ryzyka, które przyczyniają się do rozwoju tych chorób wskazują na niekorzystny dziedziczność, promieniowanie jonizujące ekspozycji niektórych substancji toksycznych przy szereg leków palenie i choroby krwi. Prawdopodobieństwo, ostrej białaczki szpikowej, zwiększa się wraz z zespołem Bloom (niski wzrost, głos wysoki, charakterystyczne cechy twarzy i różnych objawów skórnych, w tym hipo- lub przebarwienia, wysypka skórna, rybia łuska, owłosienie) I anemii Fanconiego (niski wzrost, wady pigmentacji, zaburzenia neurologiczne, zaburzenia szkieletowego, serca, nerki i narządów płciowych).

Ostra białaczka limfoblastyczna jest wystarczająco często rozwijają się u pacjentów z Zespół Downa. Oczywiste jest również, w przypadku braku historii rodziny chorób genetycznych. W AML bliskich krewnych ryzyko choroby wzrasta 5-krotnie w porównaniu ze średnią dla populacji. Najwyższy poziom korelacji jest wykrywany w identycznych bliźniaków. W przypadku ostrej białaczki szpikowej rozpoznaje się w podwójne ryzyko drugiego o 25%. Jednym z głównych czynników powodujących AML są zaburzenia krwi. Przewlekła białaczka szpikowa 80% przekształca się w formie ostrej choroby. Ponadto AML jest często wynikiem zespoły mielodysplastyczne.

Promieniowanie jonizujące wywołuje ostrych białaczek szpikowych nadmiernej dawki 1 Gy. Zachorowalność wzrasta proporcjonalnie do dawki. W sprawach praktyk pobyt w strefach wybuchów jądrowych i awarii w elektrowniach jądrowych, pracować z odpowiednich źródeł promieniowania bez środków ochronnych i radioterapii stosowanej w leczeniu niektórych nowotworów. Przyczyną ostrej białaczki szpikowej w kontakcie z substancjami toksycznymi jest aplazji szpiku kostnego na skutek mutacji i uszkodzenia komórek macierzystych. Dała wynik negatywny wpływ toluenu i benzenu. Typowo, AML i inne ostra białaczka rozpoznano po 1-5 lat po ekspozycji na mutagen.

Wśród leków, które może powodować ostrą białaczkę szpikową, eksperci wywołania niektórych leków chemioterapeutycznych, w tym inhibitory topoizomerazy II DNA (tenipozyd, etopozyd, doksorubicyna i inne antracykliny) i środki alkilujące (tiotepa, embihin, cyklofosfamid, chlorambucyl, karmustyna, busulfan). AML może również nastąpić po odbiorze chloramfenikol, fenylobutazon i arsenu produktów. Wskaźnik leczniczy ostra białaczka szpikowa 10-20% przypadków. Palenie nie tylko zwiększa ryzyko AML, ale także pogarsza rokowanie. Średnia pięcioletnia przeżywalność i czas kompletnych odpowiedzi u palaczy jest niższa niż u osób niepalących.

Klasyfikacja ostrej białaczki szpikowej

Klasyfikacja ostrej białaczki szpikowej, poprzez wersji, która jest bardzo skomplikowany i obejmuje kilka dziesiątek gatunków choroby podzielono na następujące grupy:

• AML z typowych zmian genetycznych.
• Z AML, spowodowane dysplastycznych zmian.
• Wtórne ostra białaczka szpikowa, wynikające z leczenia innych chorób.
• Choroby z białaczką proliferacji w zespole Downa.
• Białaczka mięsaka.
• Blastycznej plazmacytoidalnych guza dendritnokletochnaya.
• Inne rodzaje ostrej białaczki limfoblastycznej.

Taktyki leczenia rokowaniem, a czas trwania reakcji w różnych typach AML może się znacznie różnić.

Objawów ostrej białaczki szpikowej

Obraz kliniczny obejmuje toksyczne krwotoczny, zespół anemiczny i zespół powikłań infekcyjnych. We wczesnych stadiach przejawiania ostrej białaczki szpikowej są niespecyficzne. Temperatura wzrasta bez objawów kataru, osłabienie, zmęczenie, utrata wagi i apetytu. Gdy anemia przyłączyć zawroty głowy, półomdlały i blada skóra. Gdy obserwuje się małopłytkowość zwiększonego krwawienia i krwotoki wybroczynowa. mogą tworzyć krwiaki dla drobnych urazów. Kiedy leukopenia powikłań infekcyjnych: częste ropienie rany i odporne na zarysowanie, nawracające zapalenie nosa i gardła, i tak dalej. d.

inaczej ostra białaczka limfoblastyczna ostra białaczka limfoblastyczna bez wyraźnych zmian w węzłach chłonnych obwodowych. Węzły chłonne są małe, mobilne, bezbolesny. Czasami to wykazały wzrost szyjnych węzłów chłonnych, obszar nadobojczykowych. Wątroby i śledziony w normalnych lub nieco zwiększona. Charakteryzuje się oznaki uszkodzenia aparatury kości i stawów. Wielu pacjentów z ostrą białaczką szpikową skarżą się na różnym stopniu intensywności bólu kręgosłupa i dolnych. Możliwe ograniczenie zmian ruchu i chodu.

Wśród objawów pozaszpikową ostrej białaczki szpikowej - zapalenie dziąseł i wytrzeszcz. W niektórych przypadkach istnieje dziąsła obrzęk i podwyższenie migdałków w wyniku infiltracji komórek białaczkowych. Gdy białaczka mięsak (około 10% przypadków ostrej białaczki szpikowej) chorych na skórze pojawiają zielonkawym, co najmniej - różowy, szarym kolorze białym lub brązowego powstawania nowotworu (chloroma, leykemidy skórę). Czasami wykryte zmiany skórne zespół paraneoplastyczny (Zespół Sweeta), która objawia się zapaleniem skóry wokół leykemidov.

W rozwoju ostrej białaczki szpikowej pięć okresów: początkowe lub przedkliniczne, wysokość, zwolnienie nawrotów, a zacisk. W początkowym okresie ostrej białaczki szpikowej objawów lub przejawia objawów nieswoistych. Na wysokości toksyczny zespół zostanie bardziej wyraźne wykryte anemiczne krwotoczną i zakaźnych zespołów. W remisji objawów ostrej białaczki szpikowej zniknie. Nawroty występują ten sam okres huśtawce. Terminal następnie okres postępującego pogorszenia stanu pacjenta i kończy się śmiercią.

Diagnostyki i leczenia ostrej białaczki szpikowej

Kluczową rolę w procesie diagnostycznym jest odtwarzany za pomocą testów laboratoryjnych. Użyj analizę krwi obwodowej, mielogramie, mikroskopowe i badań cytogenetycznych. W przypadku próbki tkanki kostnej działać aspiracji szpiku biopsji mostka (przebicie). Analiza krwi obwodowej u pacjentów z ostrą białaczką szpikową obserwowano zmniejszenie liczby krwinek czerwonych i płytek krwi. Liczba leukocytów mogą być zarówno zwiększona i (rzadziej) niska. Rozmazy można wykryć wybuchy. Podstawą do diagnozy „ostra białaczka szpikowa” wykrywanie się więcej niż 20% komórek blastycznych we krwi albo szpiku kostnym.

Podstawą leczenia ostrej białaczki szpikowej jest chemioterapia. Są dwa etapy obróbki: Indukcja i konsolidacji (terapia po remisji). Na etapie indukcji zastosować środki terapeutyczne, których celem jest zmniejszenie liczby komórek białaczkowych i osiągnięcie stanu remisji. W etapie konsolidacji szczątkowych wyeliminować objawy i zapobiec nawrotom choroby. Zasady postępowania ustala się w zależności od rodzaju ostrą białaczkę szpikową, ogólnego stanu zdrowia pacjenta oraz innych czynników.

Najbardziej popularne leczenia indukcyjnego - „7 + 3”, który zapewnia ciągłe cytarabinę dożylnie przez 7 dni, w połączeniu z jednoczesnym szybkim okresowego podawania antybiotyku antracyklinowego przez pierwsze 3 dni. Wraz z tym systemem inne zastosowania terapeutyczne mogą być stosowane do leczenia ostrej białaczki szpikowej. W obecności poważnych zaburzeń medycznych i wysokim ryzykiem powikłań infekcyjnych w wyniku tłumienia szpikowych (typowo - u pacjentów z starcze) zużywają mniej intensywną terapię paliatywną.

Program indukcji pozwala na osiągnięcie remisji u 50-70% pacjentów z ostrą białaczką szpikową. Jednak bez dalszej konsolidacji w większości pacjentów z nawrotem, więc drugiej fazie leczenia jest traktowana jako obowiązkowa część terapii. Plan konsolidacji leczenia ostrej białaczki szpikowej są indywidualnie i zawiera 3-5 cykle chemioterapii. Z wysokim ryzykiem nawrotu i nawrotom już opracowane transplantacji szpiku kostnego. Inne zabiegi na nawrotową AML jest nadal w fazie badań klinicznych.

Rokowanie ostrej białaczki szpikowej

Prognoza zdeterminowany rodzajem ostrej białaczki szpikowej, wiek pacjenta, w obecności lub przy braku historii zespołu mielodysplastycznego. Średnia pięcioletniego przeżycia w różnych formach AML waha się od 15 do 70%, prawdopodobieństwo nawrotu - od 33 do 78%. Starsi ludzie mają gorsze rokowanie niż młodsi, ze względu na obecność współistniejących schorzeń, które są przeciwwskazane do intensywnej chemioterapii. Kiedy zespół mielodysplastyczny rokowania są gorsze niż w pierwotnej ostrej białaczki szpikowej i ostrej białaczki szpikowej, powstała w kontekście terapii lekowej dla innych nowotworów.