Rybia łuska

rybia łuska - Jest to dziedziczna choroba skóry, występującym od rodzaju dermatozy. Charakteryzuje rozproszonego naruszenie keratynizacji i przejawia się w postaci płatków, na skórze, które wyglądają jak rybie łuski.

Przyczyny i mechanizm rozwoju rybiej łuski

Główną przyczyną rybiej łuski - mutacja genu, dziedziczny biochemia, która nie została jeszcze rozszyfrować. Łamanie metabolizmu białek, które gromadzą się w aminokwasu krwi i zaburzenia metabolizmu lipidów, które przejawiają wysoką zawartość cholesterolu są głównym objawem mutacji genetycznej, która prowadzi do rybiej łuski.

Wszystkie procesy metaboliczne nie są ograniczone, termoregulacji organizmu jest zakłócona, i aktywność enzymów utleniającej przetwarza skórną oddychanie odwrotnie wzrasta. U pacjentów z mutacji genetycznej, która jest przyczyną rybiej łuski stopniowo zwiększać lub zmniejszać aktywność umieszczone bezpośrednio tarczycy, nadnercza i gruczoły płciowe, zwiększając niedoborów odporności humoralnej, jak i komórkowej. Wchłanianie witaminy A, wraz z obniżeniem funkcji gruczołów potowych i może powodować zakłócenia w skórze w kierunku keratynizacji rogowacenie, ponieważ jest nadprodukcja keratyny ze zmodyfikowaną strukturę, która wraz z procesem hamowania odrzucenia warstwę zrogowaciałą naskórka powoduje objawy rybiej łuski. Gdy rybią pomiędzy wagą zgromadzonych kompleksy aminokwasowe, które mają działanie ściągające jednak płatki przylegają ściśle do siebie, a ich odległość od ciała gwałtownie bolesne.

Kliniczne objawy rybiej łuski

Zwyczajne lub wulgarnych ichthyosis przejawia się przed osiągnięciem wieku trzech lat, ale to jest zwykle rozpoznawana dopiero w trzecim miesiącu życia. To jest najbardziej rozpowszechnioną formą rybiej łuski, dziedziczona w sposób autosomalny dominujący sposób. Po pierwsze, skóra staje się suchy i szorstkie, a następnie pokryte małej biały lub szary czarny obcisły siebie wag. Gdy ichthyosis łokieć, dół podkolanowy, pacha i pachwiny nie jest naruszona.

Pojawia się na dłoniach śluzowato peelingu, skóra staje się wyraźny wzór. rybia łuska nasilenie zależy od tego jak głęboko mutacja genu może za nieudany gdy tylko przejawem rybiej łuski jest niewielka suchość skóry i łuszczenie się na powierzchni prostowników.

Kiedy zmiany dystroficzne rybiej łuski są poddawane włosów, zębów i paznokci. cechuje suche łamliwe włosy, paznokcie zerwać i warstwowy, dołącza do wielokrotnego próchnica. Dość często towarzyszy uszkodzeń ichthyosis oka - przewlekła zapalenie spojówek i zapalenie siatkówki. Pacjenci z rybiej łuski mają dziedziczne predyspozycje do krótkowzroczność, który zaczyna objawiać się w dzieciństwie. Ponieważ system immunologiczny jest zmniejszona chorób alergicznych i zakażenie ropne są trwałe. Później dołączył do zaburzeń w narządach wewnętrznych, najczęściej cytowane niewydolność układu krążenia i choroby wątroby.

Recesywny rybią występuje tylko u mężczyzn, chociaż dziedziczona w chromosomie X, i charakteryzuje się tym, że przyczyną choroby są defekt enzymów łożyskowych. Objawy kliniczne pojawiają się w drugim tygodniu życia, czasem zaraz po urodzeniu. Warstwy rogowej skóry wyglądać dużych grubości płatków czarnych brązu i przypominają płytami. Skóra pomiędzy wagą pokryta pęknięcia, więc podobny w wyglądzie skóry krokodyla lub węża. U dzieci z często obserwowanym recesywny ichthyosis upośledzenia umysłowego, zaburzenia w strukturze szkieletowej, padaczka. nieletnich zaćmy i hipogonadyzm występują w 10-12% przypadków.

Wrodzona rybia łuska rozwija się w macicy w 4-5 miesiącu ciąży. Przy urodzeniu, skóra dziecka jest pokryta grube napalone scutes szaro-czarnym kolorze. Wrodzonymi płatki rybiej łuski mogą być do grubości 1 cm płatki mają różne kształty, gładkie lub ząbkowane, skóra pokryta bruzdy pomiędzy nimi i pęknięć. Ze względu na zwartą, dobrze związane wagi ustach dziecka albo rozciągnięty lub wyraźnie zwężone tak, że prawie nie przechodzi do podawania sondą. Otwory uszne są zdeformowane i wypełnione napalone wagi, powieki ze względu na rozciąganie vyvorocheny. Prawie wszystkie dzieci zaprezentować anomalie kostne - stopa końsko-szpotawa, clubhand, Wiele dzieci z wrodzoną formie rybiej łuski są między palcami wstęg na nogi i ręce, a czasami nie ma paznokcie. Ciąża często przedwczesne martwe procentowy jest bardzo wysoka. Ponieważ istnieją anomalie niekompatybilny z życia większość dzieci z wrodzonym formie rybiej łuski umiera w pierwszych dniach życia.

Epidermolitichesky rybia jest formą wrodzonej rybiej łuski. Skóra dziecka jest jasnoczerwony, jak sparzyć wrzątkiem. Zespół Nikolskij pozytywny jak w noworodki pęcherzyca - z niewielką domieszką odrzucenia obserwowano płatki naskórka. Skóra na dłoniach i podeszwach biały, zagęszczony znacznie. W niektórych przypadkach może być rybiej łuski krwawienia do skóry i błon śluzowych, gdy jest epidermolitichesky formy. Jest to niekorzystne, jeśli znak dołączył krwotoku, dzieci często umierają. Gdy objawy kliniczne lżejsze pęcherzyki rybią ostatecznie staje się mniejsza, a choroba całe życie powtarza się w postaci ognisk, podczas gdy w nawrotów rybiej łuski często temperatura wzrasta do wysokich poziomów. W czwartym roku życia w niektórych częściach ciała pojawiają się warstwy rogowej o grubości brudnej szarości, które znajdują się głównie w dziedzinie naturalnych fałdy skóry.

Często nie ma wady układu nerwowego, oraz inne układy wydzielania wewnętrznego korpusu, wiele dzieci z wrodzonym rybiej łuski później zdiagnozowani upośledzenie umysłowe, spastyczne porażenie spowodowane nagromadzeniem kwasu fitanowego w tkankach. polineuropatia, niedokrwistość, infantylizm trudno rybiej łuski. Śmiertelność jest bardzo duża z powodu komplikacji związanych z lub związanych z nimi chorób.

Rozpoznanie rybiej łuski

W większości przypadków objawy kliniczne wystarczy, aby zdiagnozować rybia łuska. W postaci wrodzonej, należy odróżnić od eritermodermiey i innych chorób. Badanie histologiczne skóry potwierdza diagnozę.

Leczenie i zapobieganie rybiej łuski

leczenia rybiej łuski w zależności od wagi prowadzi dermatolog ambulatoryjnej lub w szpitalu. Przypisane witaminy A, E, B, witamina C, i kwas nikotynowy w wysokich dawkach przez wielu długości pól. Leki, które wykazują działanie hypolipidemiczną, zmiękczają płatków. Preparaty zawierające go lipamid i witaminy U. stymuluje odporność osoczu krwi preparaty gammaglobuliny, zawierających żelazo i wapnia, jak wyciąg z aloesu. Jeśli są zmiany w rozwoju tarczycy niedoczynność tarczycy, następnie wyświetla tireodin przy niedoczynności trzustki - insuliną.

W ciężkich przypadkach wrodzonego hormonu rybiej łuski podaje się natychmiast, jeżeli ektropium w oczach wkraplano roztwór oleju octan retinolu. Po normalizacji dawka leków hormonalnych jest powoli opuszczany do pełnego unieważnienia. Remisja okresowego przeprowadzenia testów krwi w celu monitorowania stanu ogólnego pacjenta i zapobieganie rozwojowi powikłań. karmiące matki pokazano spożycie wszystkich witamin, które rybia łuska i chorych dzieci. 

Leczenie miejscowe jest ogólnie wanny akceptacja roztworu nadmanganianu potasu i smarowania niemowląt krem ​​z dodatkiem witamin A. pacjentów dorosłych z wyświetlaczem rybią soli i skrobi, ogólne lub lokalne kąpieli, w zależności od procesu lokalizacji. Wodę dodaje się witaminy, chlorek sodu i mocznika.

Dawek napromieniowania UV i heliation suberythermal tallasoterapii, ośrodki siarczku i kąpiele kwasu węglowego stymulowanie metabolizmu w skórze. Muł i błoto torf już zalecane w fazie nawrotu uchwałą rybiej łuski i jako profilaktyka.

Aromatyczne retinoidy ze względu na fakt, że prace w celu przywrócenia komórek skóry właściwej i normalizacji procesów metabolicznych, w ostatnich latach są szeroko stosowane w leczeniu rybiej łuski.

Rybia łuska zawsze niekorzystnym rokowaniem, ponieważ nawet w łagodnych postaciach przystąpienia choroba patologii ustrojowych i progresji chorób metabolicznych prowadzić do powikłań. Podstawowym zapobieganie rybiej łuski jest poradnictwo przed ciążą, aby określić stopień ryzyka genetycznego. Jeśli płodu ichthyosis znajduje się w analizie płynu owodniowego, zalecana przerywania ciąży. Pary, które mają dziecko z ichthyosis ryzyko urodzenia jest dość duży, to lepiej, aby powstrzymać się od ciąży na rzecz przyjęcia sierot.