Choroba Kaposiego

Według badań statystycznych, która prowadzi dermatologia, skóra pergaminowa znaleźć średnią częstotliwością 1 przypadek na 250 tys. Man. Najwyższą zachorowalność stwierdzono wśród ludności Bliskiego Wschodu i Morza Śródziemnego u wybrzeży Afryki. Skóra pergaminowa chory obu płci, ale niektórzy dermatolodzy powiedzieć, że wśród dziewcząt choroba jest bardziej powszechne. Choroba często występuje rodzinnie i obserwuje się blisko spokrewnionych małżeństw.

Przyczyny skóra pergaminowa

Są 2 genotyp skóra pergaminowa: przekazywanie przez autosomalny dominujący i recesywny autosomalny. Choroba ta jest genetycznie spowodowane niedoborem enzymu UV endonukleazy i polimerazy-1, które są odpowiedzialne za odzyskiwania DNA po uszkodzeniu pod wpływem światła UV. Dlatego u pacjentów po ekspozycji na warunki wysokiej promieniowania słonecznego opracowano uszkodzeń skóry i oczu. Niektóre heterozygotycznych nośników genu obserwuje Tracony formy xeroderma pigmentosum w różnych przebarwień.

Objawy skóra pergaminowa

Najczęściej (w 75% przypadków) Początek skóra pergaminowa wystąpić w ciągu pierwszych 6-12 miesięcy życia. Choroba objawia się wiosną lub latem, jak tylko dziecko przychodzi pod silnym świetle słonecznym. W niektórych przypadkach, początkowe objawy skóra pergaminowa były u pacjentów w wieku 14-35 lat, a nawet 65. roku życia obserwuje.

Podczas xeroderma pigmentosum pojedyncze 5 przechodzące w siebie etapy: zritematoznuyu, etap zanikowe przebarwienia, Etap giperkeraticheskuyu i nowotworów złośliwych.

Rumieniowaty etap charakteryzuje się zmianami zapalnymi w skórze w obszarze pod wpływem światła ultrafioletowego. W obszarach skórze pojawiają się zaczerwienienia, obrzęk, pęcherze i małych pęcherzyków. Po pierwszym etapie elementów rozdzielczości pozostanie na skórze, brąz lub żółto brązowe plamy starcze, piegi podobne do (kroku przebarwienia).

Późniejsze wystawienie skóry u pacjentów ze skóra pergaminowa prowadzić do nowych zmian zapalnych i pigmentacji w skórze, który powoduje rozwój procesów zanikowych. Choroby zanikowe się etap, który charakteryzuje się suchość skóry i rozrzedzania, pękanie i bliznowacenia. Skóra jest rozciągnięta i nie zamierza spasować. Wyraźne zmniejszenie komory (mikrotom) zarośnięcie otwór usta i nos, ścieńczenie nosa i uszu.

Giperkeraticheskaya stadium rozwoju przedstawiono w zmianach tych przyrostów brodawkami skóra brodawczaków, zapalenie rogówki, mięśniaki. Etap nowotworów złośliwych obserwowano zwykle po 10-15 latach od rozpoczęcia xeroderma pigmentosum. ale czasami nowotwory złośliwe pojawiła się w pierwszych latach choroby. W przypadku guzów złośliwych, występujących xeroderma pigmentosum są rak podstawnokomórkowy, czerniak, endotelioma, mięsaki acanthoma adenoides cysticum, mięsak. Charakteryzują się one szybką przerzuty w narządach wewnętrznych prowadzi do choroby jest śmiertelne.

W 80-85% przypadków xeroderma pigmentosum obserwowano zmian w formie oka zapalenie spojówek, rogówki, przebarwienia i atrofia tęczówką a rogówką, co prowadzi do spadku wizji. Na skórze pojawiają się powieki teleangiektazje, rogowacenie, dyschromia i procesów nowotworowych.

Xeroderma pigmentosum często w połączeniu ze zmian degeneracyjnych tkanki: zwyrodnienie zębów syndaktylii, wrodzony łysienie, opóźniony rozwój. Skóra pergaminowa, towarzyszy umysłowym upośledzeniem dziecka, wyodrębniony jako osobny postaci klinicznej - zespół De Sanctis-Kakione.

Diagnoza skóra pergaminowa

Specyficzne skóra pergaminowa metodą diagnostyczną jest przeprowadzane za pomocą monochromatora i jest wykrycie nadwrażliwość skóry na promieniowanie UV.

Aby wyjaśnić dermatologa diagnoza przypisuje uszkodzenie skóry biopsji. Późniejsze badanie histologiczne we wczesnym stadium określa nadmierne rogowacenie, obrzęk i nacieki zapalne skóry, przerzedzenie warstwy Sprout, pigmentację warstwy podstawnej. W etapie giperkeraticheskoy zanikowym i atrofii naskórka, degeneracja włókien kolagenu i elastyny. W nowotworach etap - nietypowej histologii i raka skóry.

Leczenie skóra pergaminowa

Pacjenci powinni unikać ekspozycji na promienie UV: kapeluszach z dużymi polami i welony, stosować kremy przeciwsłoneczne i maści, stosowanie proszku taniny.

Farmakoterapia skóra pergaminowa dużej mierze objawowe i niestety nieskuteczne. Stosować aromatyczne retinoidy, tokoferol, hingamin. Wraz z rozwojem procesów nowotworowych dodatkowo wyznaczyć prospidin, pirydoksyny, tiamina, cyjanokobalamina.

Brodawkowaty i warty narośla usunięto chirurgicznie przez krioablacji, elektrokoagulacji lub usuwania laserowego.