Dysplazja włóknista

Dysplazja włóknista - układową uszkodzenie szkieletowych, które klasyfikuje się jako choroby nowotworowe, ale nie jest to prawda nowotwory kości. Wynika to z nieprawidłowym rozwojem osteogennych mezenchymalnego (tkance, z której kości powstaje poniżej). Objawy zwykle wykrywane w dzieciństwie, ale być może późny początek. W literaturze opisano przypadki monoossalnaya dysplazja włóknista pierwszy zdiagnozowano u osób w wieku emerytalnym. Kobiety cierpią częściej niż mężczyźni. Możliwe przekształciły łagodnego nowotworu-nowotworu jest rzadkie.

Choroba została opisana po raz pierwszy w pierwszej połowie 20 wieku. W 1927 roku rosyjski chirurg Braytsov wykonany raport na temat klinicznych, radiologicznych i mikroskopijnych śladów ogniska włóknienia zwyrodnienia kości. W 1937 roku, opisano wieloogniskowej Albright dysplazja włóknista, w połączeniu z zaburzeniami wydzielania wewnętrznego i charakterystycznych zmian skórnych. W tym samym roku Albrecht opisano wieloogniskowej dysplazji połączeniu z przedwczesnego dojrzewania i rozmyte pigmentacji skóry. Nieco później, Jaffe i Lichtenstein zbadane odnoochagovye porażki i opublikował wyniki dotyczące przyczyn ich występowania. W literaturze, dysplazja włóknista może występować pod nazwami choroby Liechtensteinu, Liechtenstein-Jaffa lub choroby Braytsova Liechtenstein.

klasyfikacja

Istnieją dwa główne rodzaje: monoossalnuyu dysplazja włóknista kości (u) i (poliossalnuyu z wielu zmian kostnych, zwykle znajdujący się po jednej stronie ciała). Forma Poliossalnaya rozwija się w dzieciństwie i może być związane z zaburzeniami wydzielania wewnętrznego i melanodermy (zespół Albright). Forma Monoossalnaya może objawiać się w każdym wieku, zaobserwowano endokrynopatią i pigmentacji skóry u pacjentów.

Rosyjski eksperci użyciu klasyfikacji kliniczne Zatsepina obejmujący następujące postacie choroby:

• Formularz do jamy szpikowej. Może monoossalnoy lub poliossalnoy. Kości tworzą pojedyncze lub wielokrotne zmiany tkanki włóknistej w niektórych przypadkach istnieje zwyrodnienie kości całego, ale korowej struktura jest zachowana, więc nie ma szczep.
• Całkowita utrata kości. Cierpieć z wszystkich elementów, w tym korowych i rdzeniowych obszarze kanału. Ze względu na całkowite zniszczenie stopniowo tworząc odkształcenia, często zmęczenie złamania. Zwykle poliossalnoe klęskę kości długich.
• postać nowotworu. Zmiany towarzyszy rozrost tkanki włóknistej, które czasami osiągnąć znaczne rozmiary. Rzadko wykrywane.
• zespół Albright. Poliossalnym pokazało niewielkie lub uogólnionych uszkodzeń kości, w połączeniu z zaburzeniami endokrynologicznymi przedwczesnego dojrzewania u dziewczynek naruszenie proporcji ciało, ogniskowej pigmentacja skóry, ciężkie deformacje kości tułowia i kończyn. Towarzyszy postępującą zaburzeń różnych narządów.
• Dysplazja włóknisto-chrzęstnej. Jest podstawowym degeneracja chrząstki degeneracji często występuje w mięsakochrząstniak.
• wapnieniu włókniak. Szczególną formą dysplazja włóknista jest bardzo rzadko dotyka głównie piszczelową.

Objawy dysplazji włóknistej

Wyrażone wrodzone deformacje są zazwyczaj nieobecne. Kiedy tworzyć poliossalnoy pierwsze objawy pojawiają się w dzieciństwie. choroby kości towarzyszy endokrynopatią i zaburzenia pigmentacji skóry układu sercowo-naczyniowego. Objawy choroby są bardzo zróżnicowane, większość trwałych objawy niewielki ból (zwykle w biodrach) i stopniowe odkształcanie. Czasami choroba jest diagnozowana tylko wtedy, gdy patologiczne złamania.

Zazwyczaj, gdy nastąpiło uszkodzenie forma poliossalnoy kości długich: piszczelowej, udowej, kości strzałkowej, kości ramiennej, promieniowej i łokciowej. Płaskich kości bardziej narażone na kości miednicy, kości czaszki, kręgosłupa, żeber i barku ostrza. Często wykrywane utratę kości rąk i nóg, a kości nadgarstka pozostają nienaruszone. Stopień odkształcenia zależy od lokalizacji ognisk dysplazji włóknistej. Jeśli masz jakikolwiek proces w rurowych kości kończyn górnych jest zazwyczaj postrzegane tylko przez ich maczugowaty przedłużenia. Z pokonanie falangi palców są skrócone, wygląda „odciąć”.

Kości kończyn dolnych yyy masy ciała, właściwości odkształcenia pojawią. Szczególnie ostro zdeformowane kości udowej, w połowie przypadków ujawniły jego skrócenie. Ze względu na postępującą krzywizny bliższej kości przybiera kształt bumerangu (personel pasterza, hokej stick), krętarza większego „przesunięta” w górę, czasami osiągając poziom kości miednicy. Szyjki kości udowej jest deformacja jest utykanie. Skrócenie udowa może wynosić od 1 do 10 cm.

W kształtowaniu ostrości strzałkowej deformacja kończyn Jest nieobecny, a zmiany patologiczne kości piszczelowej mogą występować szabli piszczelową krzywizny lub spowalniania wzrostu kości długości. Skrócenie zwykle mniej nasilone niż w palenisku w kości udowej. Dysplazja włóknista biodrowej i kości kulszowej powoduje odkształcenie pierścienia miednicy. To z kolei negatywnie wpływa na kręgosłup, powodując błędna postawa, skolioza lub kifoza. Sytuację pogarsza jeśli proces ma wpływ zarówno na biodra i miednicę, jak w takich przypadkach oś ciała jeszcze bardziej zaniepokojony, a obciążenie kręgosłupa - wzrasta.

Monoossalnaya kształt przebiega korzystniej vnekostnye patologiczne objawy nie występują. I stopnia szczepów są wysoce zmienne w zależności od położenia, wielkości i właściwości zniszczenie trzonu (całkowite lub śródkostnych). Nie może być ból, kalectwo i zmęczenie po wysiłku segmentu zagrożonym. Podobnie jak w przypadku formy poliossalnoy możliwe złamania patologiczne.

Diagnostyka i leczenie dysplazji włóknistej

Rozpoznanie opiera się na danych klinicznych i badań radiologicznych. Na początkowym etapie na rentgenowskich w trzonu kości lub przynasadowym kości dotkniętych obszarach są identyfikowane, przypominający z wyglądu matowego szkła. Następnie dotkniętego obszaru charakterystycznym cętkowane tworzą uszczelnienie kieszeni naprzemiennie z sekcjami oświecenia. Wyraźnie widoczne odkształcenie. Po wykryciu jednego naciskiem należy wykluczyć wiele zmian kostnych, które we wczesnych stadiach może przebiegać bezobjawowo, więc pacjenci są kierowane do densytometrii. Jeśli są jakieś podejrzane obszary wykonać zdjęcia rentgenowskie, tomografia komputerowa użyć kości, jak to konieczne.

Należy zauważyć, że dysplazja włóknista, zwłaszcza może monoossalnaya stwarzać istotne problemy w procesie diagnozowania. Kiedy łagodne objawy kliniczne często wymagają długotrwałej obserwacji. Aby wykluczyć inne choroby i ocenę różnych narządów i układów może trzeba skonsultować się z TB, onkologa, internista, kardiolog, endokrynolog i innych specjalistów.

Leczenie chirurgiczne głównie - całkowitej resekcji kości dotkniętego części w zdrowej tkance oraz przeszczepu kostnego wady podstawienia. Patologiczne złamania nałożony urządzenie Ilizarowa. Gdy wiele zmian stosowania środków zapobiegawczych, których celem jest zapobieganie deformacji i złamań patologicznych. Pogoda sprzyja życiu. W przypadku braku obróbki, zwłaszcza w postaci poliossalnoy narządów może wystąpić odkształcenie brutto. Czasami zmiany dysplazja przekształca się guzów łagodnych (guz olbrzymiokomórkowy lub neossifitsiruyuschuyu włókniak). U dorosłych kilka przypadków transformacji nowotworowej w kostniakomięsak.