Priony

priony Białko o nazwie specjalny czynniki zakaźne, które mogą powodować ostre choroby ośrodkowego układu nerwowego.

Ze względu na swoją strukturę nieprawidłowe białka prionów może zwiększyć reakcję konwersji podobną do nich takie samo białko - białko prionowe przez łączenie docelowego i jego odmianę.

Historia odkrycia

W drugiej połowie ubiegłego wieku, eksperci do czynienia z dziwną chorobą - postępujące zniszczenie mózgu, której z powodu śmierci komórek nerwowych. Choroba ta została nazwana BSE. dane objawy Od dawna wiadomo, że lekarze, ale nie zaobserwowano u owiec, a nie ludzie, a nawet w przypadku zwierząt nie stwierdzono rozsądnego połączenia.

Nowe zainteresowanie tym zjawiskiem stosunkowo niedawno - w 1996 roku, kiedy to nowa forma choroby w Anglii. Ponadto ważnym osiągnięciem było rozprzestrzenianie Choroba szalonych krów, który rozpoczął karierę w 1992 roku. Choroby te są związane z „prionizirovannoy„bonemeal w premiksów i pasz dla zwierząt wykonanych z tusz chorych lub martwych zwierząt, które nie miały żadnych oznak choroby.

Nadal nieodkryte współczynnika ścieżki przenoszenia choroby, jak również w patogenezie choroby oraz mechanizmy przenikania tych białek w organizmie. Uważa się, że proces tworzenia prionowego rozwija się w wyniku błędów w biosyntezie. Istnieją dane sugerujące, że priony mają funkcję w odpowiednich procedur biologicznych, będąc nie tylko czynniki zakaźne. Ponadto, istnieje hipoteza, że ​​nie jest to mechanizm przez priony wywołanych genetycznie stochastyczny starzenia.

Różne priony mogą należeć do różnych mediów, co powoduje, odpowiednio, różnych chorób. Priony są nosicielem większości ludzi, w dodatku często wykonują łosia krowy i jelenie, koty, kozy i owce, norki, antylopy i inne. Typ Prion znacząco wpływa na rozkład i przebieg choroby.

etiologia

Zakażonych priony mogą być poprzez żywność, jako enzymy trawienny ich nie zniszczyć. Priony mogą być wchłaniane przez jelito cienkie ścianki swobodnie, powodując, że mieszczą się w ośrodkowym układzie nerwowym.

Penetracja również priony trasy ewentualnie pozajelitowego. Przypadki zakażeń opisano przy podawaniu preparatów domięśniowych, jak również zakażenie mózgu podczas operacji neurochirurgicznych, ponieważ białka te są odporne na metod sterylizacji chemicznej i termicznej.

W niektórych warunkach może doprowadzić do tego, że ludzkie białka ciała transformacji prionowych występuje spontanicznie.

Szczególną grupą chorób związanych z prionami, są dziedziczne choroby, które spowodowane są mutacją jednego genu białka prionowego, dzięki czemu jest bardziej podatny na przypadkowe zmiany.

W obecności patologicznych prionów zwykle największą ilość zgromadzonych danych białek w tkankach nerwowych pacjenta, oraz w tkankach limfoidalnych. Jeśli hipoteza stałego występowania niewielkich ilości prionów byłoby prawdziwe, to można założyć, że za pomocą diagnostyki są identyfikowane i innych miejsc priony lokalizacji. W tym przypadku mówimy o ich poziomie „fizjologicznej”, który jest bezpieczny dla zdrowia ludzkiego.

Sposoby zakażenia

Do tej pory, priony są stosunkowo słabo poznane. Zakażeniem mogą powodować różnego 100000 cząsteczek, tworząc duże skupiska.

Niektóre badania sugerują, że występowanie prionów brakuje nawet krótki kontakt z materiałem, który zawiera te białka, w związku z tym nie ma potrzeby wprowadzania prionów w organizmie na zawsze. Proces przekształcania zwykłe białka prionowe do priony mogą być spowodowane w znany kontaktu ze zdrowymi protein tkanek, które zostały, na przykład, w przyrządzie chirurgicznym.

Klasyczne metody dezynfekcja nie pozwalają, aby całkowicie pozbyć się prionów. Kuchenka mikrofalowa, ultrafioletowego lub promieniowania jonizującego na nich prawie nie naruszone. Tylko w ograniczonym stopniu środki dezynfekujące działają na nich, jak silnymi utleniaczami, które niszczą białka, jak również innych odczynników dezynfekcji. Ponadto, priony i regały do ​​wysokich temperatur, a ich stan zwiędły na powierzchni szkła lub metalu prowadzi do większej odporności, która może zakłócić przetwarzanie formaldehyd.

Potencjalne niebezpieczeństwo prionów

Pomimo niewielkiej liczby jasnych przypadków choroby u ludzi, lekarze uważają, że istnieje wysokie ryzyko „wolno” infekcji prionowych dla ludzi. Istnieją dowody na to, że jednym z najbardziej prawdopodobnych źródeł są rozłożone procedur dentystycznych, które są związane z przenikaniem tych białek w krwi. lecytyną również zwierzęta są podejrzane, które doprowadziły do ​​zmniejszenia jego użycia, jak również zwiększone stosowanie środków ochrony roślin, zwłaszcza soja, lecytyna.