Rozproszone polipowatości

Rozproszony polipowatość - dziedziczna chorobą o wysokim ryzyku nowotworu, który objawia się polypous porażki okrężnicy z częstym udziałem innych częściach przewodu pokarmowego. Choroba ta jest od dawna znany, dziedziczny charakter jego pierwszy opisana w 1889 roku Gripps. Częstość występowania w populacji jest niska, w zależności od różnych źródeł - w jednym przypadku na tysiąc populacji 8-14. Ryzyko wzrasta dramatycznie wśród krewnych chorych z rozlanym polipów. Około połowa z nich w celu wykrycia zmian w jelicie grubym w trakcie kontroli, nawet jeśli nie dając wyraźnych objawów klinicznych. Patologia występuje na wszystkich kontynentach, mężczyźni i kobiety cierpią z taką samą częstotliwością. Do tej pory, polipowatość rozproszone szeroko badany, w tym tych wymienionych mutacji genetycznej, która prowadzi do ich wystąpienia. Od 100% z końców chorób rak jelita grubego, problem jest pilna, pomimo niskiej częstości występowania. Badanie polipów jelita prowadzi proktologii.

Przyczyny rozproszonym polipowatości

Przyczyną rozproszonego polipów jest mutacją w genie znajduje się na długim ramieniu chromosomu piątego. Gen odpowiedzialny za proliferację prawidłowej błony śluzowej przewodu żołądkowo-jelitowego. Wada prowadzi do niekontrolowanej proliferacji komórek nabłonkowych, proliferację wybranych części błony śluzowej i wyglądu stwardnienie rozlane polipów.

Polipy w rozproszonym polipowatości mieć różne wymiary i strukturę: jeden mały jednego centymetra mają strukturę głównie gruczołowe, inne więcej niż centymetr średnicy i powierzchni faliste struktury kosmków. Polipy może znajdować się na szerokiej podstawie, lub na trzpieniu, często łączy się, na zbiegu praktycznie bez normalnej błony śluzowej. złośliwość gruczolakowate polipy stwierdzono u około 30% przypadków. Kosmków polipy przekształcić do postaci złośliwej są dwukrotnie częściej. Znak złośliwości jest polip wzrost jej chropowatość powierzchni, zmiana koloru, występowanie wrzodów. Uważa się, że występowanie raka w rozproszonym polipowatości - to tylko kwestia czasu.

Klasyfikacja rozproszonego polipów

Istnieje szereg klasyfikacji rozproszonego polipowatości, które należy wziąć pod uwagę morfologiczne zmiany w błonie śluzowej, częstość procesu, przebieg kliniczny. Morfologicznie rozproszony polipowatość dzieli się w następującej postaci: (gruczolakowate polipy są małe, korzystnie struktury gruczołowej) - rozrostowej (polipów o dużych rozmiarach, o strukturze krzywkowych pokryte shaggy nabłonka) - mieszany (gruczolakowatą zawiera znaki i formy proliferacji). Następnie począwszy rozproszony polipowatości gruczolakowatej wchodzi głównie tworzą mieszane. Izolowane Formularz proliferacyjnym jest rzadkie.

W zależności od stopnia rozproszonego polipowatości dzieli się na:

• Klasyczny rozproszony polipowatość z pokonania okrężnicy i odbytnicy;
• zespół Gardnera (uszkodzenie jelit i nowotwory tkanek miękkich);
• zespół Peutza-Jeghersa (całkowite uszkodzenie przewodu pokarmowego ciemne plamy wokół ust i policzków).

Przebieg kliniczny jest podzielony na rozproszonego polipowatości klasyczne ciężkie osłabiona lub osłabione.

Objawy rozlanego polipowatości

Objawy kliniczne rozproszonego polipów w dużej mierze zależy od postaci choroby. Tak więc, jeśli poważne i Jeghers syndrome Peynttsa-Pierwsze objawy pojawiają się u dzieci w wieku od sześciu do dwunastu lat. Dziecko ciągle skarży się na ból brzucha, nie jeść, nie przybiera na wadze, opóźnionych w rozwoju i rozwoju fizycznego. Okresowo, ma biegunka śluzu w stolcu często widoczne pasmami krwi. Patrząc wyraźną bladość skóry, plamy starcze widać wokół ust i policzków. Brzuch był miękki, bolesny, tkanka podskórna jest słabo rozwinięty. Rozproszone polipowatości stale postępuje, a w wieku 18-20 polipów przerodzić się guzów złośliwych.

Klasyczna forma rozproszonego polipowatości jest zdiagnozowana w młodym wieku, około dwudziestu lat, choć pierwsze objawy mogą pojawić się nawet u nastolatków. Podobnie jak w przypadku ciężkich, pacjentów skarży się na ból brzucha, biegunka krew i śluz żył, utrata apetytu, i utrata wagi może okresowo zwiększyć temperaturę ciała. Stopniowo wzrasta pacjentów objawy anemii, ilość białka w krwi jest zmniejszony, co może towarzyszyć bezbiałkowej obrzęków. Blada skóra, żołądek bolesne, miękkie. Badanie per rectum może ujawnić proctologist wielu polipów w odbytnicy lub mogą nawet wypaść z odbytu. Pierwsze oznaki transformacji złośliwej polipów pojawiają się w około trzydziestu lat. Co dziesięć lat, ryzyko wystąpienia nowotworu złośliwego jest zwiększone ponad dwukrotnie.

Osłabiona lub osłabiania postać rozproszonego polipowatości pierwszy klinicznie objawia się w 40-45 lat. Objawy są takie same jak w poprzednich dwóch przypadkach, możliwość niższej surowości. Wczesne nowotwory wykryte w około pięćdziesięciu lat. Szczególny kształt rozproszonej polipowatość, zespół Gardnera, jak to opisano w połączeniu z nowotworów tkanek miękkich i międzymięśniowego niaki muszli czaszki. Niekiedy możliwe jest zidentyfikowanie nowotworów złośliwych przysadki i nadnerczy, tarczycy, gruczołów łojowych cyst (zespół Olfilda) i nowotworów mózgu (Turco zespół). Wielu pacjentów z zespołem Gardnera po raz pierwszy iść do lekarza jest dla nowotworów złośliwych o różnej lokalizacji i rozproszone polipowatości staje się przypadkowy odkrycie w całym badaniu.

Najczęstszym powikłaniem rozproszonym polipowatości to nowotwór, który występuje u prawie wszystkich pacjentów. zapalna choroba jelit są również możliwe. krwawienie w rozproszonym polipowatości rzadko obfity, ale stała utrata krwi, nawet w małych ilościach stopniowo prowadzi do rozwoju niedokrwistość z niedoboru żelaza. Naruszenie trawienia i wchłaniania składników odżywczych powoduje utratę masy ciała, utrata aktywności fizycznej, niedobór białka, znacznego obniżenia jakości życia.

Rozpoznanie rozproszonego polipów

Rozproszonym polipów można ustalić diagnozowania raka okrężnicy i odbytnicy, nawet podczas anoscopy lub sigmoidoskopii. Techniki te pozwalają zobaczyć wszystkie części odbytnicy i dystalnej części esicy. Dalsze badanie pacjentów z rozlanym polipowatości zawiera podwójny kontrast baru lewatywa. Metoda ta pozwala określić stopień rozprzestrzenienia się w okrężnicy, wstępnie określić położenie możliwych formacji o złośliwych degeneracji. Irrigoscopy również pokazano na naruszenie okrężnicy drożności. Następnego badanie - kolonoskopia, która pozwala na zbadanie błony śluzowej jelit w sposób bardziej szczegółowy w celu identyfikacji podejrzanych polipów. Podczas kolonoskopii, biopsja jest wymagane do wykonywania wielu polipów z objawami transformacji nowotworowej.

W ogólnym badaniu krwi oznaki anemii w procesie raka i zapalenia znacząco zwiększa ESR. Biochemicznych analizy krwi znaczne zmniejszenie ilości białka. Molekularne testy genetyczne odkrywa wadliwy gen, oraz do ustalenia ostatecznej diagnozy.

Zróżnicowane rozproszone polipowatości u dzieci potrzebują przede wszystkim czerwonka i wrodzone uchyłki. Dorośli pacjenci z rozproszony polipowatości pierwszych objawów często uzyskać chorób zakaźnych szpitala. Dopiero po bakteriologiczne siew, co wyklucza czerwonkę, spędzają sigmoidoskopię, kolonoskopię, i postawić prawidłową diagnozę. Choroba należy odróżnić od poszczególnych polipów (do 10 sztuk), jelita grubego i polipy, fałszywych ziarniniaków wrzodziejące zapalenie jelita grubego, pierwszy raka jelita grubego, który występuje w starszym wieku. Duże znaczenie w diagnostyce wywiadem rodzinnym. Jeśli krewnych pacjentów z rozlanym polipowatości spadku działu Proktologia lub w szpitalu zakaźnym z podobnymi objawami, w większości przypadków są one z rozpoznaniem tej samej choroby.

Leczenie rozlanego polipowatości

Leczenie zachowawcze z rozproszonym polipowatości nie istnieje, leczenie zabiegu sama. W operacji wykrywania choroby nie jest obowiązkowa, ponieważ wcześniej czy później polipy zdegenerowała do złośliwego guza. W początkowej fazie, gdy uderza tylko dystalnej okrężnicy i nie ma oznak nowotworu można przeprowadzić resekcję esicy i odbytnicy (proktosigmoidektomiyu) z zachowaniem zwieracza.

Gdy rozprzestrzenia polipowatość wystaje do proksymalnego jelita grubego, ale nie został jeszcze przeniesiony do postaci nowotworowej wykazuje następujące operacje: kolektomii i tworzenie ileorektalnogo zespolenia subtotalnej kolektomii lub hemicolectomy z astsendorektalnym zespolenia subtotalnej hemicolectomy z bryushnoanalnoy resekcji odbytnicy i zsumowanie część odbytu okrężnicy wstępującej jelito. Wszystkie te operacje wykonywane są z zachowaniem zwieracza odbytu, co pozwala na pacjenta z rozlanym polipowatości prowadzić do bardziej lub mniej aktywny tryb życia. W identyfikacji guzów nowotworowych w jelicie trzeba poświęcić całkowitą kolektomii bez zachowania zwieracza i hodowli przedniej ściany brzucha ileostomii.

Od wszystkich pacjentów z rozlanym polipowatości ostatecznie zidentyfikować raka, rokowanie. Pomimo faktu, że przyczyny rozproszonym polipowatości badanej całkiem dobrą, skuteczną profilaktykę tej choroby do chwili obecnej nie. Jest to obowiązkowe, aby skontrolować wszystkie krewnych pacjenta, w tym dzieci w wieku 10-12 lat. Genetyka zalecane rozpoczęciem badania członków rodziny pacjenta z analizy molekularnej genetycznej w celu identyfikacji specyficznych mutacji w genomie.