Foliaceous pęcherzyca

Nazwa pęcherzycy liściowych otrzymanych z powodu charakterystycznych warstw skorupy pokrycia tworzy się na miejscu pęcherzyków erozją. W strukturze pęcherzycy liściastej, dermatozy występowania nie przekracza 1,5%. Foliaceous pęcherzyca jest najbardziej rozpowszechnioną formą pęcherzyca u dzieci. U dorosłych dominuje vegetating pęcherzyca. Podobnie jak w innych typach pęcherzyca, pęcherzyca płytkowa posiada mechanizm autoimmunologiczny z utworzeniem przeciwciał do komórek naskórka. Bez odpowiedniego leczenia, pacjent może umrzeć dołączenie do wtórnego zakażenia, kacheksji.

Objawy pęcherzycy liściastej

Pęcherzyca liści zaczyna się wraz z pojawieniem się zaczerwienione obszary skóry znajdujących się na nich wiotki spłaszczone pęcherzyki. W niektórych przypadkach Początek choroby występuje według typu pęcherzyca zwykła, zapalenie Duhring lub przypominające zmiany rumieniowe na wyprysk, toksikodermii, łojotokowe zapalenie skóry. Niekiedy pęcherzyki nie są wyrażone i złuszczania naskórka jest zdefiniowana jako część o nierównej powierzchni.

Bubbles mają cienką oponę i zerwie. Tworzą jasnoczerwony erozji dużą wypływowych, która wysychając tworzy skorupę. Nowe części oddzielane są nowe warstwy skorupy. W efekcie tworzą się typowe elementy liści, pęcherzyca warstwową skorupy i przypominający ciasto.

Głównym wyróżnikiem kształcie liścia pęcherzycy jest osłabienie ziarnistej i rogowej warstwy naskórka, co jest oczywiste, nawet w pozornie zdrowych obszarów skóry. Prowadzi to do gwałtownego pozytywnym znakiem Nikolskij - złuszczanie naskórka na znacznej odległości, gdy ciągnąc szczątków opon pękniętego pęcherza. Z tego powodu, nawet drobne uszkodzenia niemodyfikowanej powierzchni skóry prowadzi do rozwarstwienia naskórka z powstawaniem pęcherzyków.

Nadżerki goją się powoli. Często w ramach tworzenia skorupy nowych pęcherzyków, a proces ten może trwać przez cały czas, co jest również cechą kliniczną pęcherzyca liściasta. Wraz z postępem choroby znajdują się w pobliżu niektórych pęcherzyków zazwyczaj łączą się tworząc duże miejsca uszkodzenia.

Ogólny stan pacjentów z pęcherzyca liści, we wczesnym stadium choroby może być normalny. Jak można zwiększyć obszar chorobowo skórę jest coraz gorzej. Nawet niewielkie ruchy zaczynają powodować ból dla pacjenta, dlatego też nie ma cierpienia i psyche zaburzenia snu. Zaobserwowane temperatura wzrasta, pacjenci tracą apetytu i utraty masy ciała, wyniszczenia rozwijać. Z rozprzestrzenianiem się skóry głowy występuje wypadanie włosów. Gwoździe glazura, zagęścić i może wypaść. Pokonanie jamie ustnej, jest bardzo rzadki.

Diagnoza pęcherzyca liściasta

Często diagnoza pęcherzyca liściasta można postawić na podstawie powyższych cech klinicznych choroby. W wymazach z tych nadżerek powierzchniowych wykrytych cechą wszystkich rodzajów pęcherzyca acantholytic komórek, czyli komórek nieprawidłowych kontaktów komórka-komórka. Badanie histologiczne wykazuje obecność pęknięć lub pęcherzyków pomiędzy rogowej i ziarnistej warstwy naskórka, do oddzielenia między komórkami (akantoliza). W dawnych ośrodków notatek i parakeratozą rogowacenie, zwyrodnienie komórek warstwy ziarnistej skóry.

Spośród dodatkowych metod diagnostycznych badań immunologicznych potwierdzające autoimmunologiczne mechanizm rozwoju choroby. Jednakże, reakcja bezpośredniego i pośredniego immunofluoristsentsii (RIF), nie różni się od precyzyjnie liścia pęcherzyca vulgare.

Foliaceous pęcherzyca odróżnić od innych postaci pęcherzyca, a także zapalenie Duhring, erytrodermia, toksyczna nekroliza naskórka i inne choroby.

Leczenie i rokowanie pęcherzyca liściasta

Obróbkę przeprowadza się pod nadzorem dermatologa głównie glikokortykosteroidy :. deksametazon, prednizolon, metipred, triamcynolon, itd. W ciężkich przypadkach terapia immunosupresyjna dopełniacza (azatiopryna, metotreksat). Oznaczono pozytywny efekt w połączeniu z kortykosteroidami syntetycznych leków przeciwmalarycznych (plakvinil, delagil et al.). Zaleca się lokalnie kąpieli o działaniu przeciwzapalnym, ściągającym lub dezynfekujących dodatków (na przykład, bulionu kory dębu).

Rokowanie jest słaba. Podczas leczenia choroba może pojawić się długo. Ale w końcu pacjent umiera z powodu wyniszczenia, dołączył do zakażeń lub powikłań terapii trwającej glikokortykosteroidami.