Pęcherzyca zwykła

Pęcherzyca zwykła - jest najczęstszą postacią kliniczną pęcherzyca. Zapadalność na nią w świecie 0,1-0,5 za 100,000 populacji. Zazwyczaj chorzy w wieku 30-60 lat. Podobnie jak inne formy pęcherzyca, pęcherzyca zwykła dotyczy dermatozy pęcherzowe, jako jego główny element - jest to bańka. Około 2/3 tej choroby zaczyna się wraz z pojawieniem się pęcherzyków na błonę śluzową jamy ustnej, a dopiero kilka miesięcy później w procesie polega na skórę.

Przyczyny pęcherzyca zwykła

Rozwój pęcherzyca zwykła jest związana z zaburzeniami układu odpornościowego, które prowadzą do wytwarzania przeciwciał IgG typu swoim własnym komórkom kolczastego warstwę naskórka. Pod działaniem przeciwciał desmosomy degradacja wiązanie komórek naskórka razem. obligacje straty między komórkami (akantoliza) prowadzi do tego, że przestrzeń między nimi jest wypełniona cieczą, tworząc charakterystyczny pełnoekranowych pęcherzyca zwykła acantholytic pęcherzyków.

Objawy pęcherzyca zwykła

Najczęściej pęcherzyca zwykła zaczyna się od jamy ustnej i gardła. Ze względu na uszkodzenia mechaniczne pęcherzyki spożywcze są otwarte tak szybko, że prawie nigdy nie dostać się do zobaczyć. W ustach na tle niezmienionej śluz produkowany jaskrawoczerwone bolesne nadżerki. Skrawki pękła bańka, obejmujące erozji, utworzyć obraz białawym tablica na nim, ale są one usuwane bez trudności łopatki. Stopniowo wzrasta ilość erozji. Bez szczególnego traktowania, nie leczyć, ale zamiast rozwijać i łączyć. pacjent nie może jeść ani mówić z powodu silnego zespołu bólowego. Nie cuchnący oddech.

Pojawienie się pęcherzy na skórze z pęcherzyca vulgaris może wystąpić kilka miesięcy po ich pojawienie się w ustach, ale może również wystąpić na początku choroby. Pęcherzyki powstające w zewnętrznie nienaruszoną skórę są wypełnione cieczy i często nie towarzyszy żadna świądu lub bólu. W niektórych przypadkach, wokół pęcherzyków obserwowano zaczerwienienie skóry w postaci cienkiej obręczy. Dla pęcherzycy zmiany vulgaris charakteryzuje niejednolity wygląd w poszczególnych obszarach ciała. Najczęściej dotyka klatki piersiowej, pleców, pach i fałdy pachwiny. Z biegiem czasu, jest pojawienie się nowych pęcherzyków w procesie z udziałem uprzednio zdrowej skóry.

Kilka dni po jego otwarciu wprowadzenie pęcherzyków. Utworzone w tym erozji ma jasny kolor różowy. Stopniowe zwiększanie średnicy, ich scalania i zajmują rozległe obszary skóry. Nie naruszenie pierwszego pacjenta stan ogólny pęcherzyca zwykła gorzej, jest niewysoka gorączka i osłabienie. Wymowa ból kolidować z aktywnych ruchów. Gdy dołączysz infekcja rozwija ropne zapalenie skóry: Płyn w pęcherzyki mętnieje, erozja pokryte wyładowania ropnej, a stan chorego się pogarsza. Zwiększenie lub wyniszczenie posocznica (Zakażenie przystąpieniu) może prowadzić do śmierci pacjenta.

Diagnoza pęcherzyca zwykła

Diagnoza kliniczna vulgaris pęcherzyca mają mechanicznymi objawami wartość potwierdzające akantoliza. Należą do nich objawów Nikolskij - peeling naskórka z lekkim tarciem zdrowy wygląd skóry. Nikolskij krawędź objawy sprawdzane sącząc złomu pęknięcie ściany pęcherza moczowego. Jeśli jest pozytywny, skórka z naskórka zachodzi w dość dużej odległości od erozji. Objaw Asboe-Hansena - naciśnięcie palcem na bańce w pęcherzyca zwykła prowadzi do rozwarstwienia naskórka wzdłuż obwodu bańki i zwiększyć swoją powierzchnię.

Aby potwierdzić diagnozę vulgaris pęcherzyca wydać na metodzie cytologii Ttsanka. Rozmazy mikroskopii otrzymywane od dołu erozji ujawnia charakterystycznych acantholytic KOMÓREK Spinosum warstwę naskórka. Histologicznie w pobranych podczas biopsji skóry zawierające świeże pęcherza. W badaniu stwierdza się w naskórku i komora definiuje mechanizm jego wystąpienia.

W dalszej diagnostyce pęcherzycy vulgaris są metody immunologiczne, aby potwierdzić lub wykluczyć autoimmunologiczna postać choroby. Bezpośredniej immunofluorescencji (RIF) wskazuje skupiska IgG w przestrzeni międzykomórkowej i błon komórek naskórka. Pośredni RIF przeprowadzono surowicy pacjenta i wyznacza w nim obecność przeciwciał do desmosomów komórek naskórka.

Leczenie pęcherzyca zwykła

Jedynym sposobem, aby uratować pacjenta pęcherzycą zwykłą jest wyznaczenie wysokich dawek kortykosteroidów: deksametazon, prednizolon, i triamcynolon. Dawka zależy od ciężkości stanu pacjenta. Niższe dawki rozpocząć dopiero po epitelizację nadżerek i zakończenia świeżych erupcji. Stopniowo podnieść dawkę podtrzymującą - minimalną dzienną ilość leku w recepcji, która nie obserwuje się pojawienie się nowych zmian. Dawka ta pacjentka powinna zostać podjęta w sposób ciągły.

W połączeniu z leczeniem kortykosteroidami stosuje się środki cytotoksyczne: metotreksat, azatiopryna, Sandimmune. Umożliwia to leczenie pęcherzyca zwykła mniejszych dawek kortykosteroidów i remisji szybciej.

Zastosowania pozaustrojowego korekcji krwi (plazmaferezy, hemosorption i m. G) sprawia, że ​​możliwe jest oczyszczenie krwi krążącej w nim kompleksów immunologicznych i przeciwciała. To przyczynia się do remisji pęcherzycą zwykłą, a to szczególnie ważne, gdy słaba skuteczność terapii kortykosteroidami.

W leczeniu pęcherzycy pospolitej z zastosowaniem leków, potasu, steroidy anaboliczne, zakażenie przystąpienie - antybiotyki. W celu zapobiegania powikłaniom leczenia kortykosteroidami jest przepisywany lek chronić ściany żołądka (Vikair, Almagel itd) i inne leki.

Prognoza pęcherzyca zwykła

Terminowe inicjowane kortykosteroidami pęcherzyca zwykła, z reguły, aby uniknąć śmierci. Jednak długotrwałe przyjmowanie tych leków nieuchronnie prowadzi do poważnych powikłań w narządach wewnętrznych i systemów, co z kolei może spowodować śmierć pacjenta.