Vegetating pęcherzyca

vegetating pęcherzyca - jedną z postaci klinicznych pęcherzyca, charakteryzujące się tworzeniem małych narośli (roślinnych) na dnie erozji po otwarciu pęcherza. Odnosi się do cech procesu chorobowego w miejscu skóry i fałdy naturalnych otworów ciała. vegetans pęcherzyca jest chorobą autoimmunologiczną, w której ze względu na zaburzenia w układzie immunologicznym do wytwarzania przeciwciał występuje w własnych komórek naskórka.

Objawy vegetating pęcherzyca

Choroba zaczyna się od nagłego pojawienia się pęcherzy w jamie ustnej z serosanguineous cieczy. Równocześnie z wysypka w jamie ustnej lub krótko po te pęcherzyki pojawiają się w fałdach skórnych (między pośladkami, pod pachami, w pachwinach fałdy pod biustem, za uszami) wokół pępka i naturalnych otworów w miejscach błony śluzowej przejścia w głąb skóry ,

Bubbles w vegetating pęcherzyca mają zwiotczałej skóry i szybko otworzył z powstawaniem nadżerek. Na dnie nadżerek znamienny formowaniem jasnoczerwony papillomatoznyh przerosty występujące 4-7 dni po otwarciu woreczka. Erozja zwiększyć rozmiar i mogą łączyć, tworząc siedliskiem wielkości 1015 cm średnicy. Ich wydzielina jest cuchnący zapach zgnilizny. Erozja towarzyszy ból i pieczenie, ciężką do tego stopnia, że ​​pacjent nie może aktywnie przemieszczać.

Dalszy rozwój tego procesu w pęcherzyca vegetans prowadzi do ciężkiego wyniszczenia chorego. Gdy występuje skuteczność leczenie spłaszczając wegetację i suszenie z wytworzeniem nadżerki lecznicze plamy starcze.

Diagnoza vegetating pęcherzyca

Diagnoza może być wykonane na podstawie objawów klinicznych i typowego procesu lokalizacyjnego. Pęcherzycę specyficznych objawów Nikolskij (odstawanie naskórka z łagodnym mechanicznego działania na skórę), gdy wegetację pęcherzyca występuje tylko w pobliżu ogniska. Tylko w schyłkowym stadium choroby uogólnienia u niej jak w pęcherzyca zwykła, taśmą i zdrowe obszary skóry.

Badanie mikroskopowe wymazów pobranych z powierzchni nadżerki, wykrywa obecność komórek acantholytic. Jednak nie są one ściśle specyficzne dla pęcherzycy, a także zidentyfikowane varicella, opryszczka i inne choroby.

Badanie histologiczne w wegetację pęcherzyca wykrywa obecność wgłębień w naskórku i poziome szczeliny. Immunologiczne badania histopatologicznego materiału pozwalają potwierdzić autoimmunologiczny charakter choroby. Jest to reakcja bezpośredniej immunofluorescencji (RIF), który wykrywa klastrów IgG w przestrzeniach między komórkami naskórka i reakcji immunofluorescencji pośredniej, że odsłania on autoprzeciwciał wysokim mianie do międzykomórkowych węzłów - desmosomów.

Leczenie vegetating pęcherzyca

Leczenie kortykosteroidami przeprowadza :. metipred prednizolon, deksametazon, itd. Terapia polkortolon vegetans pęcherzyca zacząć wysokich dawkach. Po wystąpieniu efektu leczenia dawka może być zmniejszona, ale całkowite odrzucenie glikokortykosteroidów prowadzi do wznowienia choroby. Dlatego terapia odbywa się nawet na tle wyłania się z jej powikłań.

Jeśli vegetans Pęcherzyca jest ciężki przebieg, w leczeniu leków cytotoksycznych stosowanych: azatiopryna, metotreksat lub cyklofosfamid.

Prognoza vegetating pęcherzyca

Przewidywania, jak w dowolnej postaci pęcherzyca, niekorzystne. Pacjentów umiera z powodu wyniszczenia uogólnienie procesu iz wtórnym do rozwoju powikłań infekcyjnych posocznica. Długotrwała terapia kortykosteroidami zwiększa ryzyko infekcji i prowadzi do zaburzeń endokrynologicznych, chorób żołądkowo-jelitowych, chorób sercowo-naczyniowych i zaburzeń neurologicznych.