Syndrom Tourette'a

syndrom Tourette'a to zaburzenie neurologiczne z predyspozycją genetyczną, co przejawia się w dzieciństwie lub w wieku dojrzewania do 18 lat. Zespół Tourette'a jest zdefiniowany przez wiele tików motorycznych i jeden mechaniczny lub wokalnego tiki, którego czas trwania powinien być dłuższy niż rok. Pierwsze objawy zwykle są ruchy mimowolne (zaznaczyć) twarzy, ramion, nóg i tułowia. Tiki te są częste, powtarzające się i szybko. Najczęstszym objawem jest kółko twarzy (mrugania oczu, nosa drżenie, grymas) i mogą być inne dodatkowe tiki szyi, tułowia i kończyn.

Pierwszy przypadek syndromu Tourette'a został nagrany w 1825 roku przez dr Itard. Opisał patologię podobną do zespołu w dość dobrze znany markiza de Dampierre - francuskiego sądu, który przypomniał światu obecność licznych tików ruchowych i wokalnych. W 1885 roku francuski neurolog Georges Gilles de la Tourette, na polecenie swego nauczyciela, słynny francuski neurolog Charcot patrzył w jego szpitalu dziewięciu pacjentów z podobnymi objawami, które usystematyzowane w jednej choroby opisał go w jego pismach. Później zespół zaczął nosić jego imię. Wcześniej ludzie z chorobą o nazwie opętani. Najbardziej znanym sławnych ludzi - piłkarz David Beckham cierpi łagodny zespół Tourette'a jako eschrolalia (krzycząc expletives bez powodu).

Wśród pacjentów z zespołem jest znacznie bardziej powszechne zaburzenia psychiczne: schizofrenia, zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne, ataki paniki.

Przyczyny Tourette'a sndroma

zespół Tourette'a - wielogenowe łagodnym zaburzeniem do zespołu, kombinacja dwudziestu genów. Jeśli kombinacja genów wzrasta, choroba może być skomplikowane. Poszczególne badania sugerują, że rodzina zespół Tourette'a - choroba dziedziczna z pozornie autosomalny recesywny trybie dziedziczenia. Nowsze badania sugerują autosomalnie dominującym sposobem dziedziczenia (autosomalny dominujący choroby, w których dziedziczone tylko jedną kopię wadliwego genu od jednego z rodziców). Badania przeprowadzone w różnych populacjach rasowych i terytorialnych wskazują, że mechanizm dziedziczenia jest dużo bardziej skomplikowana niż wcześniej sądzono. 

Objawy syndromu Tourette'a 

Głównym objawem choroby - cyk. Tiki to mimowolny (poza kontrolą pacjenta), szybki, powtarzalny i stereotypowe ruchy (identyczności) z poszczególnych grup mięśni. Różnorodność objawów można podzielić na silniku, wokalnej i behawioralnej.

tiki ruchowe Występuje nagle, szybko i bez sensu. Mogą one być niewygodne lub nawet bolesne dla pacjenta. Są one łatwo odróżnić od prostych drgania mięśni, takich jak powieki i usta. Silnik tic może objawiać się w postaci różnych ruchów, które mogą sprawić, że osoby: Skoki, handclaps, ramion napinających lub mięśni szyi, mimowolne dotykaniem osób lub przedmiotów, obscenicznych gestów. W pewnym momencie w kompleksie tiki ruchowe charakteru może uzyskać charakter rytualny. Pacjent zaczyna się robić, a potem powtarzać lub anulować jeden tego samego działania kilka razy (na przykład rękę wyciągnąć dziesięć razy, zanim zaczniesz pisać cokolwiek). Objawy te powikłania towarzyszył znaczny dyskomfort wewnętrznego pacjenta. tiki ruchowe w znacznym stopniu pogorszyć warunki pracy lub badań człowieka.

Silnik tic pacjent z zespołem Tourette'a

tiki wokalne szersze od jego struktury, niż silnik. Pacjenci zaczynają odgrywać językowo bezsensowne dźwięki lub hałasy, takie jak syczenie lub szczekanie kaszel. Objawy głosowe mogą przeszkadzać w sprawnym strumienia mowy i jąkanie przypomnieć lub innych wad. Często, ale nie zawsze, występują objawy wokalne w punktach przejścia języka, na przykład, na początku zdania, co może być głównym elementem znaczenia, czy na początku słów lub fraz. Pacjenci mogą nagle zmienić ilość danych głosowych, należy pominąć niezbędne zwroty czy akcenty słów lub fraz.

Największym problemem społecznym jest objawem wokal - eschrolalia, wybuchowy wypowiedź wulgaryzmów lub bardziej skomplikowany język seksualny, agresywne lub obraźliwe. To nie jest tylko wyrażone w słowach gniewu lub urazy, to nagły przypływ mowy zinterpretowaną. Z reguły pacjenci wyrazili tylko pierwszą sylabę, niewłaściwe słowa, a następnie przez resztę informacji, że ludzie chcieli wyrazić. Choć eschrolalia występuje tylko u niewielkiej liczby pacjentów od 5 - 30%, pozostaje on najbardziej znany ze wszystkich objawów zespołu Tourette'a. 

Niektórzy pacjenci z zespołem często nieświadomie naśladować co oni właśnie widział, słyszał lub powiedział. Zjawiska te nazywane są echopraxia, echolalia i palilalia. Na przykład, pacjent może odczuwać impuls naśladować ruchy ciała, z którymi rozmawia, lub spróbować odtworzyć mowy mówiącego. Niektórzy pacjenci opisują wygląd ich „wyzwalaczy”, tak zwane znaki, które przypominają im rozpocząć teak, takich jak cudzy kaszel.

Diagnozowanie Tourette Syndrome

Zespół Tourette'a jest najprościej, jeśli lekarz dał tiki ruchowe lub głosowe pacjenta, nie zatrzymują się przez cały rok. Obecność innych umysłowe lub nevrologicheskihrasstroystv, w tym obecności dziecięcych mimowolne zaburzeń ruchowych, takich jak dystonia i zaburzeń psychiatrycznych, takich jak powtarzające się ruchy. 

Nie ma szczególnych systemów diagnostycznych lub testów laboratoryjnych, które identyfikują się z zespołem precyzji. Ale niektóre badania, które można oferować do przekazania, mogą wykluczyć choroby współistniejące, które mogą dawać takie same objawy jak zespół Tourette'a. Tomografii komputerowej (CT), elektroencefalogramu (EEG) i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) lub testy biochemiczne krwi można wykluczyć patologii neurologicznych powstaje ponownie.

Jest często rozpoznaje się na podstawie wywiadu rodzinnego, kiedy ktoś z rodziny cierpi z powodu tej choroby. Wielu pacjentów zdiagnozowano u siebie choroby po odkrywają charakterystyczne objawy. Jeśli zauważysz u siebie lub w rodzinie powyżej opisanych objawów i mniej poważnych objawów, takich jak zmniejszenie zainteresowania, wytrwałości, motywacji i nie kontrolowanych przez to, że człowiek sam nie potrafi wyjaśnić, trzeba pilnie dążyć do psycho-neurologa lub neurologa.

Leczenie zespołu Tourette'a

Ponieważ syndrom Tourette'a objawy często nie powoduje żadnych zaburzeń organicznych, wielu pacjentów nie trzeba leków. Jednak istnieją skuteczne leki dla ludzi, którzy mają objawy powodują znaczny dyskomfort w pracy iw życiu codziennym.

grupa neuroleptyki jest najbardziej dostępnym i skutecznie tłumić tiki motoryczne. Jednym z najbardziej znanych przedstawicieli tej grupy jest haloperidol. Ale, niestety, nie ma jednego leku, który byłby tak efektywny, aby całkowicie usunąć wszelkie przejawy choroby. Większość leków przeciwpsychotycznych są zadowoleni z efektów ubocznych dla skutecznego leczenia, powoli zmniejszyć dawkę początkową, gdy istnieją negatywne skutki. Najczęstszym działaniem ubocznym leków przeciwpsychotycznych - jest uspokojenie, przyrost masy ciała, poznawcze zmatowienie reakcji. Inne objawy neurologiczne, takie jak drżenie, reakcje dystonicznych, takich parkinsonizm objawy dyskinez i rzadsze i zmniejszenie dawki łatwo kontrolowany. Odstawienie leków neuroleptycznych należy prowadzić powoli, aby uniknąć objawów odstawienia rozwinięte (nagły wzrost i namnażanie wszystkich wcześniej przejawia objawów choroby).

Inne leki mogą być również skuteczne w zmniejszaniu nasilenia choroby, lecz większość z nich nie jest dobrze poznana i nie są skuteczne jako środki przeciwpsychotyczne. Są to leki z grupy alfa-agonistów, są przedstawicielami klonidyny i guanfacynę. Leki te są stosowane w leczeniu nadciśnienia tętniczego, ale również w leczeniu tików. Rozprzestrzenianie się tych leków otrzymali z powodu braku środków uspokajających.

Niektóre z tych leków, które są z powodzeniem stosowane w leczeniu innych zaburzeń psycho-neurologicznych, mają wyraźny efekt terapeutyczny u pacjentów z zespołem Tourette'a. Badania przeprowadzone w ostatnich latach wykazały, że leki pobudzające, takie jak Ritalin i dekstroamfetamina może zmniejszać objawy bez skutków ubocznych. Należy zauważyć, że ta grupa leków jest zakazane na terytorium Federacji Rosyjskiej i jest stosowany do leczenia tylko w niektórych krajach (USA, Kanada i kraje europejskie). 

W leczeniu stanów obsesyjno-kompulsyjne, co znacznie zakłócać codzienną stosowanych leków pacjenta z grupy obejmującej inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (fluoksetyna, fluwoksamina, klomipramina, paroksetyna i sertralina), które okazały się skuteczne w wielu pacjentów.

Problemy psychologiczne nie są integralną częścią zespołu Tourette'a, ale mogą pojawić się w wyniku skomplikowanej adaptacji ludzi. Psychoterapia może pomóc pacjentowi z zespołem Tourette'a bardziej efektywnie radzić sobie z zaburzeniami, które powstają w procesie adaptacji społecznej.

Prognoza leczyć syndrom Tourette'a

Chociaż nie ma leczenia, które mogłoby całkowicie wyleczyć chorobę, stan wielu ludzi jest znacznie poprawiła się w późnym okresie dojrzewania i później w dorosłym życiu. W rezultacie, wielu pacjentów nie trzeba używać narkotyków w celu powstrzymania tiki. Zespół Tourette'a jest przewlekłą chorobą, a nawet całe życie, ale żadne procesy zwyrodnieniowe przyczyn ludzkiego życia i zagrożenie dla życia tych osób nie mają. Pacjenci z zespołem Tourette'a żyć tak długo, czas trwania, jak i zwykłych ludzi, a oni nie są oznaczone pogorszenie inteligencji.

Ważne jest, aby zapewnić pełne wsparcie dla pacjenta. Nawet pomimo faktu, że objawy mogą być ograniczone z wiekiem, ryzyko zaburzeń neurobehawioralnych takich jak ataki paniki, depresja, zmiany nastroju i zachowania antyspołeczne może utrzymywać i prowadzić do pogorszenia i tak już w dorosłym życiu.